Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Экстрофия мочевого пузыря – это врожденная аномалия, входящая в спектр комплекса экстрофии-эписпадии и характеризующаяся выворачиванием мочевого пузыря через дефект передней брюшной стенки. Клиническая картина может быть различной и часто включает аномалии костного таза, тазового дна и половых органов. Точный эмбриологический механизм развития экстрофии мочевого пузыря неизвестен, однако предполагается, что он частично связан с недостаточной поддержкой клоакальной мембраны мезодермой. Экстрофия означает выворот полого органа.
Bladder exstrophy is a congenital anomaly that exists along the spectrum of the exstrophy epispadias complex, and most notably involves protrusion of the urinary bladder through a defect in the abdominal wall. Its presentation is variable, often including abnormalities of the bony pelvis, pelvic floor, and genitalia. The underlying embryologic mechanism leading to bladder exstrophy is unknown, though it is thought to be in part due to failed reinforcement of the cloacal membrane by underlying mesoderm. Exstrophy means the inversion of a hollow organ.
Причина
Причина еще не установлена клинически, но предполагается, что она частично обусловлена недостаточной поддержкой клоакальной мембраны со стороны лежащей под ней мезодермы.
The cause is not yet clinically established but is thought to be in part due to failed reinforcement of the cloacal membrane by underlying mesoderm.
Управление
Из-за крайней редкости этого заболевания возможности для хирургической практики сложного восстановления, необходимого этим пациентам, ограничены. По этой причине наилучшие результаты достигаются у пациентов, которым закрытие мочевого пузыря выполняют в специализированных центрах с большим опытом хирургических и сестринских команд в лечении этого состояния. Крупнейшим центром в США и в мире является больница имени Джона Хопкинса в Балтиморе, штат Мэриленд, где за последние 50 лет наблюдали более 1300 пациентов с экстрофией. Сразу после рождения открытый мочевой пузырь промывают и покрывают неадгезивной пленкой, чтобы максимально снизить контакт с внешней средой. Если ребенок родился не в медицинском центре, располагающем соответствующей командой поддержки при экстрофии, то, скорее всего, потребуется перевод. После перевода, или для новорожденных, родившихся в медицинском центре, способном оказывать помощь при экстрофии мочевого пузыря, визуализирующие исследования могут быть проведены в первые часы жизни перед операцией. Абсолютными противопоказаниями, даже при адекватном состоянии мочевого пузыря, являются дупликация полового члена или мошонки, а также выраженный двусторонний гидронефроз.
The extreme rarity of the disease limits the surgical opportunities to practice the complex closure required in these patients. For this reason, patients have the best outcomes when the bladder closures are performed at high volume centers where surgical and nursing teams have extensive experience in caring for the disease. The highest volume center in the United States, and the world, is the Johns Hopkins Hospital in Baltimore, Maryland; they have seen over 1300 exstrophy patients in the past 50 years. Upon delivery, the exposed bladder is irrigated and a non adherent film is placed to prevent as much contact with the external environment as possible. In the event the child was not born at a medical center with an appropriate exstrophy support team then transfer will likely follow. Upon transfer, or for those infants born at a medical center able to care for bladder exstrophy, imaging may take place in the first few hours of life prior to the child undergoing surgery. Conditions that are absolute contraindications despite bladder adequacy include duplication of the penis or scrotum and significant bilateral hydronephrosis.
Эпидемиология
Экстрофия мочевого пузыря – относительно редкое заболевание, встречающееся с частотой от 1 случая на 10 000 до 1 случая на 50 000 человек, при соотношении мужчин и женщин от 2,3:1 до 6:1. У людей с экстрофией мочевого пузыря, сохранивших репродуктивную функцию, риск рождения ребенка с экстрофией мочевого пузыря примерно в 500 раз выше, чем в общей популяции.
Occurring at a rate between 1 in 10,000 to 1 in 50,000 with a male to female ratio of 2.3–6:1, bladder exstrophy is relatively rare. For those individuals with bladder exstrophy who maintain their ability to reproduce, the risk of bladder exstrophy in their children is approximately 500 fold greater than the general population.