Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Панцитопения – это состояние, при котором отмечается значительное снижение количества практически всех клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, моноцитов, лимфоцитов и т.д.). Если в общем анализе крови снижены только два показателя, можно использовать термин бицитопения. Диагностический подход аналогичен таковому при панцитопении.
Pancytopenia is a medical condition in which there is significant reduction in the number of almost all blood cells (red blood cells, white blood cells, platelets, monocytes, lymphocytes, etc.). If only two parameters from the complete blood count are low, the term bicytopenia can be used. The diagnostic approach is the same as for pancytopenia.
Механизм
Механизм панцитопении включает в себя нарушение самого кроветворения, приводящее к снижению выработки клеток крови (апластическая анемия), вытеснение гемопоэтических стволовых клеток злокачественными клетками (лейкемия, лимфома, миелодиспластический синдром) или их накопление (секвестрация) в селезенке / разрушение (иммунные механизмы) вне костного мозга. Механизмы развития панцитопении различаются в зависимости от ее причины. Например, при гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе (ГЛГ) наблюдается выраженная неадекватная и неэффективная активация Т-клеток, что приводит к усилению гемофагоцитарной активности. Макрофаги, активированные Т-клетками, поглощают эритроциты, лейкоциты, тромбоциты, а также их предшественников. Помимо панцитопении, ГЛГ характеризуется лихорадкой, спленомегалией и гемофагоцитозом в костном мозге, печени или лимфатических узлах.
The mechanism of pancytopenia involves either haemopoiesis itself, decreasing blood cell productions in number (aplastic anemia), haemopoietic stem cells are displaced by malignant cells (Leukemia, lymphoma, MDS) or they are being pooled (sequestrated) (spleen)/destroyed (immune) outside bone marrow. The mechanisms for pancytopenia differ according to the etiology. For example, in hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) there is marked inappropriate and ineffective T cell activation that leads to an increased hemophagocytic activity. The T cell activated macrophages engulf erythrocytes, leukocytes, platelets, as well as their progenitor cells. Along with pancytopenia, HLH is characterized by fever, splenomegaly, and hemophagocytosis in bone marrow, liver, or lymph nodes.
Диагноз
Для выявления различных причин панцитопении обычно требуется биопсия костного мозга. Анемия: гемоглобин < 13,5 г/дл (мужчины) или < 12 г/дл (женщины). Лейкопения: общее количество лейкоцитов < 4,0 x 109/л. Снижение числа всех типов лейкоцитов (определяется при дифференциальном подсчете). Тромбоцитопения: количество тромбоцитов < 150 x 109/л.
Pancytopenia usually requires a bone marrow biopsy in order to distinguish among different causes. anemia: hemoglobin < 13.5 g/dL (male) or < 12 g/dL (female). leukopenia: total white cell count < 4.0 x 109/L. Decrease in all types of white blood cells (revealed by doing a differential count). thrombocytopenia: platelet count < 150×109/L.
Лечение
Лечение направлено на устранение основной причины. Для купирования острого состояния может быть проведено переливание крови с использованием эритроцитарной массы (PRBC) или тромбоцитарной трансфузии. Иногда очевидные клинические признаки указывают на дефицит витамина B12 как причину панцитопении. В таких случаях, даже при тяжелой анемии, можно обойтись без переливания компонентов крови, и достаточно только лечения витамином B12. В других ситуациях, таких как острый лейкоз, миелодиспластический синдром, апластическая анемия и т.д., требуется специфическая терапия, направленная на лечение основного заболевания.
Treatment is done to address the underlying cause. To tide over immediate crisis Blood transfusion with packed red blood cells (PRBC) or platelet transfusion may be done. Sometimes there are obvious clinical clues to suggest underlying B12 deficiency for a cause of pancytopenia. In this selected cases even with severe anemia blood product transfusions can be avoided and vitamin B12 treatment itself suffice. In other situations like acute leukemia, Myelodysplastic syndrome, aplastic anemia etc. disease specific therapy is needed.