Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Панцитопения – қан жасушаларының (қызыл қан жасушалары, ақ қан жасушалары, тромбоциттер, моноциттер, лимфоциттер сияқты) санының күрт төмендеуімен сипатталатын медициналық жағдай. Толық қан анализіндегі екі көрсеткіш ғана төмен болса, бицитопения деп аталады. Диагностикалау тәсілі панцитопенияға қарағанда ұқсас.
Pancytopenia is a medical condition in which there is significant reduction in the number of almost all blood cells (red blood cells, white blood cells, platelets, monocytes, lymphocytes, etc.). If only two parameters from the complete blood count are low, the term bicytopenia can be used. The diagnostic approach is the same as for pancytopenia.
Механизм
Панцитопения механизмі гемопоэздің өзінде қан жасушаларының өндірісінің төмендеуімен (апластикалық анемия), гемопоэтикалық шектеулі жасушалардың қатерлі жасушалармен (лейкоз, лимфома, МДС) ығыстырылуымен немесе сүйек кемігінен тыс жерде жиналуымен (секестрациялануы) (мелзе) / жойылмауымен (иммундық) байланысты. Панцитопенияның механизмдері этиологиясына сәйкес өзгереді. Мысалы, гемофагоциттік лимфогистиоцитоз (ГЛГ) кезінде Т-жасушаларының қате және тиімсіз белсенділігі күшейеді, бұл гемофагоциттік белсенділіктің артуына алып келеді. Т-жасушаларының белсендірілген макрофагтары эритроциттерді, лейкоциттерді, тромбоциттерді, сондай-ақ олардың алғашқы жасушаларын жұтады. Панцитопениямен қатар, ГЛГ қызбамен, көкбауырдың үлкеюімен және сүйек кемігінде, бауырда немесе лимфа түйіндерінде гемофагоцитозбен сипатталады.
The mechanism of pancytopenia involves either haemopoiesis itself, decreasing blood cell productions in number (aplastic anemia), haemopoietic stem cells are displaced by malignant cells (Leukemia, lymphoma, MDS) or they are being pooled (sequestrated) (spleen)/destroyed (immune) outside bone marrow. The mechanisms for pancytopenia differ according to the etiology. For example, in hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) there is marked inappropriate and ineffective T cell activation that leads to an increased hemophagocytic activity. The T cell activated macrophages engulf erythrocytes, leukocytes, platelets, as well as their progenitor cells. Along with pancytopenia, HLH is characterized by fever, splenomegaly, and hemophagocytosis in bone marrow, liver, or lymph nodes.
Диагностика
Панцитопенияның себептерін ажырату үшін, әдетте, сүйек миынан биопсия жасау қажет. Анемия: гемоглобин еркектерде < 13,5 г/дл, әйелдерде < 12 г/дл. Лейкопения: жалпы ақ қан клеткаларының саны < 4,0 x 109/л. Ақ қан клеткаларының барлық түрлерінің азаюы (дифференциалдық есептеу арқылы анықталады). Тромбоцитопения: тромбоциттер саны < 150 × 109/л.
Pancytopenia usually requires a bone marrow biopsy in order to distinguish among different causes. anemia: hemoglobin < 13.5 g/dL (male) or < 12 g/dL (female). leukopenia: total white cell count < 4.0 x 109/L. Decrease in all types of white blood cells (revealed by doing a differential count). thrombocytopenia: platelet count < 150×109/L.
Емдеу
Емдеу негізгі себепті жоюға бағытталған. Жедел жағдайды барынша азайту үшін қан құю – қызыл қан жасушаларымен (PRBC) немесе тромбоциттермен (ППК) – қабылдануы мүмкін. Кейде панцитопенияның себебі В12 витаминінің жетіспеушілігі болуы мүмкін екенін көрсететін айқын клиникалық белгілер табылады. Мұндай жағдайларда, тіпті ауыр анемия болған жағдайда да, қан өнімдерін құюдан бас тартуға болады және В12 витаминімен емдеудің өзі жеткілікті. Басқа жағдайларда, мысалы, жедел лейкемия, миелодиспластикалық синдром, апластикалық анемия сияқты ауруларға қатысты арнайы ем қажет.
Treatment is done to address the underlying cause. To tide over immediate crisis Blood transfusion with packed red blood cells (PRBC) or platelet transfusion may be done. Sometimes there are obvious clinical clues to suggest underlying B12 deficiency for a cause of pancytopenia. In this selected cases even with severe anemia blood product transfusions can be avoided and vitamin B12 treatment itself suffice. In other situations like acute leukemia, Myelodysplastic syndrome, aplastic anemia etc. disease specific therapy is needed.