Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Аномальная красная кровяная клетка с шиповидной клеточной мембраной.
Abnormal red blood cell with a spiked cell membrane
Акантоцит (от греческого слова ἄκανθα – acantha, означающего «шип») в биологии и медицине обозначает аномальную форму красной кровяной клетки, характеризующуюся шиповидной клеточной мембраной из-за наличия шиповидных выростов. Также используются термины "шпоровидные клетки". Их часто путают с эхиноцитами или шистоцитами. Акантоциты имеют грубые, нерегулярно расположенные, разноразмерные неровности, напоминающие множество заостренных звезд. Они обнаруживаются при исследовании мазков крови при абеталипопротеинемии, заболеваниях печени, хорее акантоцитозе, синдроме МакЛеода, а также при ряде наследственных неврологических и других заболеваний, таких как нейроакантоцитоз, нервная анорексия, пикноцитоз у младенцев, гипотиреоз, идиопатический неонатальный гепатит, алкоголизм, застойная спленомегалия, синдром Зива и хроническая гранулематозная болезнь.
Acanthocyte (from the Greek word ἄκανθα acantha, meaning 'thorn'), in biology and medicine, refers to an abnormal form of red blood cell that has a spiked cell membrane, due to thorny projections. A similar term is spur cells. Often they may be confused with echinocytes or schistocytes. Acanthocytes have coarse, irregularly spaced, variably sized crenations, resembling many pointed stars. They are seen on blood films in abetalipoproteinemia, liver disease, chorea acanthocytosis, McLeod syndrome, and several inherited neurological and other disorders such as neuroacanthocytosis, anorexia nervosa, infantile pyknocytosis, hypothyroidism, idiopathic neonatal hepatitis, alcoholism, congestive splenomegaly, Zieve syndrome, and chronic granulomatous disease.
Использование
Сперные клетки могут использоваться как синоним акантоцитов, либо, в некоторых источниках, для обозначения специфической подгруппы "экстремальных акантоцитов", которые подверглись модификации в селезенке, в результате чего дополнительная потеря клеточной мембраны сгладила шипы, а клетки приобрели сфероцитарную форму ("сфероакантоциты"), что наблюдается у некоторых пациентов с тяжелыми заболеваниями печени. Акантоцитоз может обозначать общее наличие такого типа зубчатых эритроцитов, как, например, при тяжелом циррозе или панкреатите. Эта конкретная причина акантоцитоза (также известная как абеталипопротеинемия, дефицит аполипопротеина B и синдром Бассена-Корнцвейга) – редкое, генетически обусловленное аутосомно-рецессивное заболевание, вызванное неспособностью полностью переваривать пищевые жиры в кишечнике из-за различных мутаций гена микросомального белка-переносчика триглицеридов (MTTP).
Spur cells may refer synonymously to acanthocytes, or may refer in some sources to a specific subset of 'extreme acanthocytes' that have undergone splenic modification whereby additional cell membrane loss has blunted the spicules and the cells have become spherocytic ('spheroacanthocyte'), as seen in some patients with severe liver disease. Acanthocytosis can refer generally to the presence of this type of crenated red blood cell, such as may be found in severe cirrhosis or pancreatitis, This particular cause of acanthocytosis (also known as abetalipoproteinemia, apolipoprotein B deficiency, and Bassen Kornzweig syndrome) is a rare, genetically inherited, autosomal recessive condition due to the inability to fully digest dietary fats in the intestines as a result of various mutations of the microsomal triglyceride transfer protein (MTTP) gene.
Патофизиология
Акантоциты возникают вследствие изменений в мембранных липидах или структурных белках. Изменения мембранных липидов наблюдаются при абеталипопротеинемии и дисфункции печени. Изменения мембранных структурных белков наблюдаются при нейроакантоцитозе и синдроме МакЛеода. При дисфункции печени в плазме накапливаются липопротеины с дефицитом аполипопротеина A II, что приводит к повышению уровня холестерина в эритроцитах. Это вызывает аномалии мембраны эритроцитов, приводящие к ремоделированию в селезенке и образованию акантоцитов. При абеталипопротеинемии наблюдается дефицит липидов и витамина Е, вызывающий аномальную морфологию эритроцитов.
Acanthocytes arise from either alterations in membrane lipids or structural proteins. Alterations in membrane lipids are seen in abetalipoproteinemia and liver dysfunction. Alteration in membrane structural proteins are seen in neuroacanthocytosis and McLeod syndrome. In liver dysfunction, apolipoprotein A II deficient lipoprotein accumulates in plasma causing increased cholesterol in RBCs. This causes abnormalities of membrane of RBC causing remodeling in spleen and formation of acanthocytes. In abetalipoproteinemia, there is deficiency of lipids and vitamin E causing abnormal morphology of RBCs.