Акантоциттер – қан клеткаларының қалыптан тыс пішіні. Бұл жасуша мембранасында тікенектердің болуымен сипатталады. Асқазан аурулары, неврологиялық бұзылыстар мен басқа да жағдайлардың белгісі.
Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Аномальды қызыл қан жасушасы, тік жасушалық мембранасы бар
Abnormal red blood cell with a spiked cell membrane
Акантоцит (грекше ἄκανθα acantha, "тікен" деген мағынаны білдіреді) – биология және медицинада тік жасушалық мембранасы бар қызыл қан жасушасының қалыптан тыс түрі. Осыған ұқсас термин – шпорлы жасушалар. Оларды көбінесе эхиноциттермен немесе шистоциттермен шатастыру мүмкін. Акантоциттердің жасушалық мембранасында дөңгелектелген, біркелкі емес, әртүрлі өлшемдегі тікендер болады, олар көптеген сүйір жұлдыздарға ұқсайды. Олар абеталипопротеинемия, бауыр аурулары, хорея акантоцитозы, МакЛеод синдромы, сондай-ақ нейроакантоцитоз, анорексия нервоза, нәрестелік пикноцитоз, гипотиреоз, идиопатиялық жаңа туған нәрестелердің гепатиті, алкоголизм, конгестивті спленомегалия, Зив синдромы және созылмалы грануломатоз сияқты тұқым қуалайтын неврологиялық және басқа да аурулар кезінде қан жағында көрінеді.
Acanthocyte (from the Greek word ἄκανθα acantha, meaning 'thorn'), in biology and medicine, refers to an abnormal form of red blood cell that has a spiked cell membrane, due to thorny projections. A similar term is spur cells. Often they may be confused with echinocytes or schistocytes. Acanthocytes have coarse, irregularly spaced, variably sized crenations, resembling many pointed stars. They are seen on blood films in abetalipoproteinemia, liver disease, chorea acanthocytosis, McLeod syndrome, and several inherited neurological and other disorders such as neuroacanthocytosis, anorexia nervosa, infantile pyknocytosis, hypothyroidism, idiopathic neonatal hepatitis, alcoholism, congestive splenomegaly, Zieve syndrome, and chronic granulomatous disease.
Қолданылуы
Сперс жасушалары акантоциттермен бірдей мағынада қолданылуы мүмкін, немесе кейбір дереккөздерде бұл – көкбауырда өзгеруге ұшыраған, қосымша жасушалық мембрананың жоғалуынан шпилькалары домалап, шар тәрізді ("сфероакантоциттер") болған "экстремалды акантоциттердің" нақты бір кіші тобын білдіруі мүмкін, бұл ауыр бауыр ауруы бар кейбір науқастарда көрінеді. Акантоцитоз – бұл типтегі тірелген қызыл қан клеткаларының болуын білдіреді, мысалы, ауыр цирроз немесе панкреатит кезінде кездесуі мүмкін. Акантоцитоздың бұл нақты себебі (абеталипопротеинемия, аполипопротеин В жетіспеушілігі және Бассен-Корнцвейг синдромы деп те аталады) – ішекте диеталық майларды толыққанды қорыту мүмкін болмауына байланысты сирек кездесетін, генетикалық мұрагерлік, аутосомальдық рецессивті жағдай, бұл микросомалық триглицеридтерді тасымалдау ақуызын (MTTP) генінің әртүрлі мутацияларының салдарынан туындайды.
Spur cells may refer synonymously to acanthocytes, or may refer in some sources to a specific subset of 'extreme acanthocytes' that have undergone splenic modification whereby additional cell membrane loss has blunted the spicules and the cells have become spherocytic ('spheroacanthocyte'), as seen in some patients with severe liver disease. Acanthocytosis can refer generally to the presence of this type of crenated red blood cell, such as may be found in severe cirrhosis or pancreatitis, This particular cause of acanthocytosis (also known as abetalipoproteinemia, apolipoprotein B deficiency, and Bassen Kornzweig syndrome) is a rare, genetically inherited, autosomal recessive condition due to the inability to fully digest dietary fats in the intestines as a result of various mutations of the microsomal triglyceride transfer protein (MTTP) gene.
Патофизиология
Акантоциттер мембраналық липидтерде немесе құрылымдық ақуыздарда болатын өзгерістерден пайда болады. Мембраналық липидтердегі өзгерістер абеталипопротеинемияда және бауыр функциясының бұзылуында көрінеді. Мембраналық құрылымдық ақуыздардағы өзгерістер нейроакантоцитоз және МакЛеод синдромында байқалады. Бауыр функциясының бұзылуында А II аполипопротеині жетіспейтін липопротеин плазмада жинақталып, эритроциттерде холестерин деңгейінің артуына себеп болады. Бұл эритроциттер мембранасының бұзылуына алып келіп, көкбауырда олардың қайта қалыптасуына және акантоциттердің пайда болуына жағдай жасайды. Абеталипопротеинемияда липидтер мен Е витаминінің жетіспеушілігі эритроциттердің қалыптан тыс морфологиясына әкеледі.
Acanthocytes arise from either alterations in membrane lipids or structural proteins. Alterations in membrane lipids are seen in abetalipoproteinemia and liver dysfunction. Alteration in membrane structural proteins are seen in neuroacanthocytosis and McLeod syndrome. In liver dysfunction, apolipoprotein A II deficient lipoprotein accumulates in plasma causing increased cholesterol in RBCs. This causes abnormalities of membrane of RBC causing remodeling in spleen and formation of acanthocytes. In abetalipoproteinemia, there is deficiency of lipids and vitamin E causing abnormal morphology of RBCs.