Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Взрослые
Синдром Гудпастура — это редкое аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываются аутоантитела, атакующие базальную мембрану клубочков в легких и почках. Повреждение базальной мембраны вызывает кровотечения, и заболевание часто проявляется у пациентов в виде гематурии и гемоптиза (откашливания крови). Без своевременного лечения плазмаферезом для удаления аутоантител это может привести к необратимому повреждению легких и/или почек. Системная красная волчанка (СКВ) — более известная как "лупус", это аутоиммунное заболевание, которое может поражать практически все основные системы организма, включая почки. Автоантитела, вырабатываемые при СКВ, могут образовывать иммунные комплексы, откладывающиеся вдоль базальной мембраны клубочков и вызывающие гломерулярное воспаление, приводящее к нефритическому синдрому. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит — это синдром, характеризующийся стремительной потерей функции почек (обычно снижение скорости клубочковой фильтрации (СКФ) более чем на 50% в течение 3 месяцев) и часто сопровождающийся образованием полулуний в клубочках при биопсии почек. Без лечения это быстро приведет к почечной недостаточности и, потенциально, к смерти в течение нескольких месяцев. Этот синдром имеет множество основных причин, которые также могут вызывать нефритный синдром, поэтому это скорее ассоциация, чем прямая причина. Инфекционный эндокардит — это инфекция внутренней оболочки сердца (эндокарда), которая может привести к образованию тромба на одном или нескольких сердечных клапанах и, при отсутствии лечения, вызвать септическую эмболию с множеством системных проявлений, включая отложение в клубочках, вызывающее гломерулонефрит и нефритный синдром. Криоглобулинемия — антитела, чувствительные к холоду, могут активироваться в холодных условиях, вызывая повышение вязкости крови (синдром гипервязкости), а также образование иммунных комплексов, которые могут откладываться в мелких кровеносных сосудах и вызывать нефритный синдром при поражении почек. Мембранопролиферативный гломерулонефрит (МПГН) — это еще один тип гломерулонефрита, вызванный преимущественно отложением иммунных комплексов в мезангии клубочков и утолщением базальной мембраны клубочков, что активирует каскад комплемента и повреждает клубочки. Это повреждение приводит к воспалению клубочков и может проявляться в виде нефритического синдрома. Другие васкулиты мелких сосудов, ассоциированные с ANCA — к этой категории относятся эозинофильный гранулематоз с полиангиитом, микроскопический полиангиит и гранулематоз с полиангиитом.
Goodpasture syndrome This is a rare autoimmune disease where autoantibodies are produced that target the glomerular basement membrane in both the lungs and the kidneys. The damage to the basement membrane causes bleeding, and the disease often presents in patients as hematuria and haemoptysis (coughing up blood). If not treated promptly with plasmapharesis to remove the autoantibodies, it can lead to permanent damage in the lungs/kidneys. Systemic Lupus Erythematosus (SLE) Better known as simply "Lupus", this autoimmune disease can affect nearly every major system in the human body and the kidneys are no exception. Autoantibodies produced in SLE can form immune complexes that deposit along the glomerular basement membrane and cause glomerular inflammation which leads to a nephritic syndrome. Rapidly progressive glomerulonephritis This is a syndrome of the kidney that is characterized by rapid loss of kidney function (usually >50% decline in glomerular filtration rate (GFR) within 3 months) with glomerular crescent formation frequently seen on kidney biopsy. Without treatment, it will quickly lead to kidney failure and potentially death within months. This syndrome has numerous underlying causes that can also cause nephritic syndrome, so this may be more of an association than a cause. Infective endocarditis Infection that affects the inner lining of the heart (endocardium) and can potentially cause a thrombus to form on one or more heart valves and, if left untreated, can cause septic emboli that can have many systemic effects, including deposition into the glomerulus, causing glomerulonephritis and nephritic syndrome. Cryoglobulinemia Antibodies that are sensitive to the cold can become activated in cold conditions and cause an increase in blood viscosity (hyperviscosity syndrome) as well as forming immune complexes that can deposit in the small blood vessels and can cause nephritic syndrome when this occurs in the kidneys. Membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN) Another type of glomerulonephritis that is caused primarily by immune complex deposition in the glomerular mesangium and glomerular basement membrane thickening, which activates the complement cascade and damages the glomerulus. This damage leads to inflammation in the glomerulus and can present with a nephritic syndrome. Other ANCA small vessel vasculitides The conditions included in this category are eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, microscopic polyangiitis, and granulomatosis with polyangiitis.
Патофизиология
Патофизиология нефритного синдрома зависит от основного заболевания, которое может варьироваться в зависимости от причины, вызвавшей развитие нефритного синдрома. В частности, различные заболевания (многие из которых упомянуты выше в разделе "Причины") поражают разные сегменты клубочков и вызывают воспаление специфических для каждого заболевания сегментов клубочков. Чаще всего это связано с тем, какая часть клубочка повреждена отложением иммунных комплексов (антиген-антителовых комплексов). Аномальные сердечные шумы. Если основная причина имеет сердечную природу (например, инфекционный эндокардит), то при аускультации сердца можно выявить аномальные сердечные шумы.
The pathophysiology of nephritic syndrome is dependent on the underlying disease process, which can vary depending on what condition the nephritic syndrome is secondary to. More specifically, different diseases (many of which are mentioned above in the Causes section) affect different segments of the glomerulus and cause disease specific segments of the glomerulus to become inflamed. Most often, it is dependent on what part of the glomerulus is damaged by antibody antigen complex (immune complex) deposition. Abnormal heart sounds If the underlying cause is cardiac in nature (such as infective endocarditis), then you may appreciate abnormal heart sounds during auscultation of the heart.
Лечение
Когда у пациента подтвержден нефритический синдром, основная цель лечения (независимо от основной причины) – контролировать повышенное артериальное давление и уменьшить активное воспаление в самой почке. Ограничение потребления жидкости для минимизации риска развития отеков (если они еще не появились) или для уменьшения уже имеющихся отеков. Специальная диета во время госпитализации, ограничивающая потребление натрия, калия и жидкости, в сочетании с ранее упомянутым ограничением жидкости, с целью контроля симптомов перегрузки жидкостью. Назначение диуретиков при наличии признаков перегрузки жидкостью. Это способствует выведению избыточной жидкости с мочой и может снизить нагрузку на почки, позволяя им восстановиться после воспалительного повреждения. Назначение антигипертензивных препаратов для облегчения гипертензии и поддержания нормального артериального давления в процессе восстановления. Применение противовоспалительных препаратов (таких как стероиды или НПВП) для уменьшения активного воспаления в почках. Если у пациента наблюдаются признаки почечной недостаточности или поражения органов-мишеней, лечащая бригада может прибегнуть к временному (или постоянному, в некоторых тяжелых случаях) гемодиализу для снижения нагрузки на почки и обеспечения оптимального восстановления. После контроля острой фазы нефритического синдрома крайне важно определить основную патологию, вызвавшую его развитие, и лечить это состояние. Невыявление и адекватное лечение основной причины повышает риск рецидива нефритического синдрома или развития хронической болезни почек (ХБП) в будущем.
When a patient is confirmed to have nephritic syndrome, the main goal of treatment (regardless of the underlying cause) is to control elevated blood pressures and reduce active inflammation in the kidney itself. Fluid restriction to minimize the risk of edema (if not already present) or to reduce any active edema that may be present. A special diet during the hospital stay that restricts sodium, potassium, and fluids in conjunction with the previously mentioned fluid restriction in an attempt to control symptoms of fluid overload. Administration of diuretics if patient is showing signs of fluid overload. This will cause excess fluids to be excreted in the urine and may lessen the workload placed on the kidney, allowing it to recover from the inflammatory damage. Administration of antihypertensives to alleviate hypertension and maintain a normal blood pressure during the recovery process. Administration of anti inflammatory medications (such as steroids or NSAIDs) to reduce active inflammation in the kidney. If the patient is showing signs of kidney failure or end organ damage, the treatment team may opt to utilize kidney dialysis temporarily (or permanently, in some severe cases) to decrease stress on the kidneys and allow for optimal recovery. Once the acute phase of the nephritic syndrome is controlled, it is crucial to determine the underlying pathology that caused the onset of the acute nephritic syndrome and to treat that condition. If the underlying cause is not determined and treated appropriately, it increases the risk of a recurrence of nephritic syndrome or chronic kidney disease (CKD) in the future.
Эпидемиология
По данным CDC, нефрит/нефроз/нефритический синдром являлся девятой по значимости причиной смерти в Соединенных Штатах в 2017 году. Он был указан в качестве причины смерти в 50 633 случаях из общего числа 2 813 503 зарегистрированных смертей в 2017 году. Несмотря на то, что Вермонт сообщил о самой низкой смертности от заболеваний почек (3,3), самый низкий региональный средний показатель смертности от заболеваний почек в 2017 году был зафиксирован в западных штатах Соединенных Штатов.
According to the CDC, nephritis/nephrosis/nephritic syndrome was the 9th leading cause of death in the United States in 2017. It was listed as the cause of death for 50,633 out of the total 2,813,503 deaths reported in 2017. Although Vermont reported the lowest death rate due to kidney disease (3.3), the western United States reported the lowest regional average death rate due to kidney disease in 2017.