Жақын қашықтықтағы аутоиммундық аурулар: Goodpasture синдромы және Жүйелік қызыл жегі. Бүйректерге зиян келтіретін себептері, симптомдары мен емдеу жолдары туралы біліңіз.
Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Ересектер
Гудпастур синдромы – Бұл өкпе мен бүйректегі гломерулярлық базалық мембранаға қарсы аутоантителолар түзілетін сирек кездесетін аутоиммундық ауру. Базалық мембрананың зақымдануы қан кетуге себеп болады, ал ауру көбінесе науқастарда гематурия және гемоптиз (қанның құсуы) түрінде көрінеді. Егер аутоантителоларды жою үшін плазмаферезбен дереу емделмесе, өкпеге/бүйрекке қайтымсыз зақым келтіруі мүмкін. Жүйелік қызыл жегі (SLE) – Көбінесе жай ғана "жегі" деп аталатын бұл аутоиммундық ауру адам ағзасының дерлік барлық маңызды жүйелеріне әсер етуі мүмкін, соның ішінде бүйректерге де. SLE кезінде түзілген аутоантителолар гломерулярлық базалық мембрана бойымен жинақталатын иммундық кешендерді құрап, гломерулярлық қабынуға алып келеді, бұл нефриттік синдромға әкеледі. Жылдам прогрессирлейтін гломерулонефрит – Бұл бүйректің синдромы, ол бүйрек функциясының жылдам жоғалуымен (әдетте 3 ай ішінде гломерулярлық сүзгілеу жылдамдығының (GFR) 50%-дан астам төмендеуі) және бүйрек биопсиясында жиі кездесетін гломерулярлық жарты айдың қалыптасуымен сипатталады. Емделмесе, ол тез бүйрек жетіспеушілігіне және бірнеше ай ішінде өлімге әкелуі мүмкін. Бұл синдромның көптеген себептері бар, олар нефриттік синдромды да тудыруы мүмкін, сондықтан бұл себеп емес, көбінесе байланыс болуы мүмкін. Жұқпалы эндокардит – Жүректің ішкі қабығына (эндокард) әсер ететін инфекция, бір немесе бірнеше жүрек клапандарында тромб пайда болуына себеп болуы мүмкін. Егер емделмесе, көптеген жүйелік салдарларға алып келетін септикалық эмболияға әкелуі мүмкін, соның ішінде гломерулусқа жинақталуы, гломерулонефрит және нефриттік синдромға себеп болуы мүмкін. Криоглобулинемия – Суыққа сезімтал антителолар суық жағдайда белсендіріліп, қанның тұтқырлығын арттыруы (гипертұтқырлық синдромы) мүмкін, сондай-ақ ұсақ қан тамырларында жинақталатын иммундық кешендерді құрауы мүмкін. Бұл бүйректерде пайда болған кезде нефриттік синдромға алып келеді. Мембранопролиферативті гломерулонефрит (МПГН) – Гломерулонефриттің тағы бір түрі, ол негізінен гломерулярлық мезангиумда иммундық кешендердің жинақталуынан және гломерулярлық базалық мембрананың қалыңдауынан туындайды, бұл комплемент каскадын белсендіреді және гломерулусты зақымдайды. Бұл зақымдану гломеруланың қабынуына алып келеді және нефриттік синдроммен көрінуі мүмкін. Басқа ANCA-қатысты ұсақ тамырлар васкулиттері – Бұл санатқа эозинофильді грануломатозбен полиангиит, микроскопиялық полиангиит және грануломатозбен полиангиит кіреді.
Goodpasture syndrome This is a rare autoimmune disease where autoantibodies are produced that target the glomerular basement membrane in both the lungs and the kidneys. The damage to the basement membrane causes bleeding, and the disease often presents in patients as hematuria and haemoptysis (coughing up blood). If not treated promptly with plasmapharesis to remove the autoantibodies, it can lead to permanent damage in the lungs/kidneys. Systemic Lupus Erythematosus (SLE) Better known as simply "Lupus", this autoimmune disease can affect nearly every major system in the human body and the kidneys are no exception. Autoantibodies produced in SLE can form immune complexes that deposit along the glomerular basement membrane and cause glomerular inflammation which leads to a nephritic syndrome. Rapidly progressive glomerulonephritis This is a syndrome of the kidney that is characterized by rapid loss of kidney function (usually >50% decline in glomerular filtration rate (GFR) within 3 months) with glomerular crescent formation frequently seen on kidney biopsy. Without treatment, it will quickly lead to kidney failure and potentially death within months. This syndrome has numerous underlying causes that can also cause nephritic syndrome, so this may be more of an association than a cause. Infective endocarditis Infection that affects the inner lining of the heart (endocardium) and can potentially cause a thrombus to form on one or more heart valves and, if left untreated, can cause septic emboli that can have many systemic effects, including deposition into the glomerulus, causing glomerulonephritis and nephritic syndrome. Cryoglobulinemia Antibodies that are sensitive to the cold can become activated in cold conditions and cause an increase in blood viscosity (hyperviscosity syndrome) as well as forming immune complexes that can deposit in the small blood vessels and can cause nephritic syndrome when this occurs in the kidneys. Membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN) Another type of glomerulonephritis that is caused primarily by immune complex deposition in the glomerular mesangium and glomerular basement membrane thickening, which activates the complement cascade and damages the glomerulus. This damage leads to inflammation in the glomerulus and can present with a nephritic syndrome. Other ANCA small vessel vasculitides The conditions included in this category are eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, microscopic polyangiitis, and granulomatosis with polyangiitis.
Патофизиология
Нефриттік синдромның патофизиологиясы негізгі ауру процесіне байланысты, және бұл нефриттік синдромның қай жағдайдың салдары екеніне қарай өзгеруі мүмкін. Атап айтқанда, әртүрлі аурулар (көптегендері жоғарыдағы "Себептері" бөлімінде айтылған) гломеруланың әртүрлі бөліктеріне әсер етеді және ауруға тән гломерула бөліктерінің қабынуына себеп болады. Көбінесе, бұл антидене-антиген кешендерінің (иммундық кешендердің) жиналуынан гломеруланың қай бөлігі зақымданатынына байланысты. Жүректің қалыптан тыс дыбыстары: Егер негізгі себеп жүрекке байланысты болса (мысалы, инфекциялық эндокардит), жүрек тыңдау кезінде қалыптан тыс дыбыстарды естуіңіз мүмкін.
The pathophysiology of nephritic syndrome is dependent on the underlying disease process, which can vary depending on what condition the nephritic syndrome is secondary to. More specifically, different diseases (many of which are mentioned above in the Causes section) affect different segments of the glomerulus and cause disease specific segments of the glomerulus to become inflamed. Most often, it is dependent on what part of the glomerulus is damaged by antibody antigen complex (immune complex) deposition. Abnormal heart sounds If the underlying cause is cardiac in nature (such as infective endocarditis), then you may appreciate abnormal heart sounds during auscultation of the heart.
Емдеу
Пациентте нефрит синдромы анықталған жағдайда, емдеудің басты мақсаты (себебіне қарамастан) жоғары қан қысымын бақылау және бүйректің өзіндегі белсенді қабынуды азайту болып табылады. Ісіну қаупін азайту (егер ол бұрыннан болмаса) немесе бар ісінуді басу үшін сұйықтықты шектеуге тырысу. Ауруханада жатқан кезде сұйықтық артық болу белгілерін бақылауға бағытталған, жоғарыда аталған сұйықтық шектеуімен бірге натрий, калий және сұйықтықтарды шектеуді қамтитын арнайы диета. Пациентте сұйықтық артық болса, диуретиктер тағайындалады. Бұл артық сұйықтықтың зәрмен шығуына көмектеседі, бүйрекке түсетін жүктемені азайтып, қабыну салдарынан келген зақымдардан қалпына келтіруге мүмкіндік береді. Қан қысымын төмендету және қалпына келтіру кезеңінде оны қалыпты деңгейде ұстап тұру үшін антигипертензивтер қолданылады. Бүйректегі белсенді қабынуды азайту үшін қабынуға қарсы препараттар (мысалы, стероидтар немесе НҚҰЖ) тағайындалады. Егер пациентте бүйрек жеткіліксіздігі немесе соңғы органдардың зақымдану белгілері байқалса, емдеу тобы бүйрек диализін уақытша (немесе кейбір ауыр жағдайларда тұрақты) пайдалануға шешім қабылдауы мүмкін, бұл бүйрекке түсетін жүктемені азайтып, оңтайлы қалпына келтіруді қамтамасыз етеді. Нефрит синдромының жедел фазасы бақылана бастағаннан кейін, оның пайда болуына себеп болған негізгі патологияны анықтау және оны емдеу өте маңызды. Негізгі себеп анықталмай және тиісті емделмесе, болашақта нефрит синдромының немесе созылмалы бүйрек ауруының (СББ) қайталану қаупі артады.
When a patient is confirmed to have nephritic syndrome, the main goal of treatment (regardless of the underlying cause) is to control elevated blood pressures and reduce active inflammation in the kidney itself. Fluid restriction to minimize the risk of edema (if not already present) or to reduce any active edema that may be present. A special diet during the hospital stay that restricts sodium, potassium, and fluids in conjunction with the previously mentioned fluid restriction in an attempt to control symptoms of fluid overload. Administration of diuretics if patient is showing signs of fluid overload. This will cause excess fluids to be excreted in the urine and may lessen the workload placed on the kidney, allowing it to recover from the inflammatory damage. Administration of antihypertensives to alleviate hypertension and maintain a normal blood pressure during the recovery process. Administration of anti inflammatory medications (such as steroids or NSAIDs) to reduce active inflammation in the kidney. If the patient is showing signs of kidney failure or end organ damage, the treatment team may opt to utilize kidney dialysis temporarily (or permanently, in some severe cases) to decrease stress on the kidneys and allow for optimal recovery. Once the acute phase of the nephritic syndrome is controlled, it is crucial to determine the underlying pathology that caused the onset of the acute nephritic syndrome and to treat that condition. If the underlying cause is not determined and treated appropriately, it increases the risk of a recurrence of nephritic syndrome or chronic kidney disease (CKD) in the future.
Эпидемиология
CDC мәліметінше, 2017 жылы Америка Құрама Штаттарында нефрит/нефроз/нефриттік синдром өлімнің 9-шы негізгі себебі болды. 2017 жылы тіркелген 2,813,503 өлімнің 50 633-і осы синдромнан қайтыс болғандардың саны ретінде көрсетілді. Вермонт штатында бүйрек ауруларынан болатын өлім көрсеткіші ең төмен (3.3) болса, 2017 жылы бүйрек ауруларынан болатын өлімнің ең төменгі аймақтық орташа көрсеткіші АҚШ-тың батыс аймағында тіркелді.
According to the CDC, nephritis/nephrosis/nephritic syndrome was the 9th leading cause of death in the United States in 2017. It was listed as the cause of death for 50,633 out of the total 2,813,503 deaths reported in 2017. Although Vermont reported the lowest death rate due to kidney disease (3.3), the western United States reported the lowest regional average death rate due to kidney disease in 2017.