Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Микроскопический полиангиит – это аутоиммунное заболевание, характеризующееся системным, пауцииммунным, некротизирующим васкулитом мелких сосудов, при котором отсутствуют клинические или патологические признаки гранулематозного воспаления.
Microscopic polyangiitis is an autoimmune disease characterized by a systemic, pauci immune, necrotizing, small vessel vasculitis without clinical or pathological evidence of granulomatous inflammation.
Признаки и симптомы
Клинические проявления могут включать конституциональные симптомы, такие как лихорадка, артралгия, миалгия, потеря аппетита, снижение веса и утомляемость. Поражение может затрагивать различные органы, вызывая широкий спектр симптомов, включая кашель, одышку, гемоптиз (отхаркивание крови), признаки почечной недостаточности, кожные проявления (пальпируемая пурпура и livedo racemosa), судороги или периферическую нейропатию, боль в животе.
Clinical features may include constitutional symptoms like fever, arthralgia, myalgia, loss of appetite, weight loss and fatigue. A variety of organs can be affected, which causes a wide range of symptoms such as cough, shortness of breath, hemoptysis (coughing up of blood), symptoms of kidney failure, skin manifestations (palpable purpura and livedo racemosa), seizures or peripheral neuropathy, abdominal pain
Почки поражаются до 80% случаев, с признаками крови и белка в моче, и это повреждение может привести к быстро или медленно прогрессирующей почечной недостаточности. Легкие поражаются в 20–50% случаев, с признаками легочного кровотечения или хронического легочного фиброза, приводящего к дыхательной недостаточности.
The kidneys are affected in up to 80% of cases with signs of blood and protein in the urine and the injury can lead to either rapidly or slowly progressive kidney failure. The lungs are affected in 20 50% of cases with findings of pulmonary hemorrhage, or chronic pulmonary fibrosis leading to respiratory failure.
Причины
Хотя механизм заболевания еще не полностью выяснен, ведущая гипотеза заключается в том, что ААВ (васкулит, ассоциированный с АНКА) развивается у пациентов с генетической предрасположенностью, когда неизвестный фактор запускает продукцию pANCA. Эти антитела циркулируют на низком уровне до тех пор, пока воздействие внешнего фактора – например, инфекции, злокачественной опухоли или лекарственной терапии – не приведет к увеличению активности нейтрофилов. Нейтрофилы связываются с pANCA и впоследствии высвобождают воспалительные цитокины, активные формы кислорода и литические ферменты, вызывающие повреждение эндотелия, что приводит к воспалению и некрозу мелких сосудов. Повреждение почек, возникающее в результате этого процесса, называется некротизирующим и кресцентным гломерулонефритом.
While the mechanism of the disease has yet to be fully elucidated, the leading hypothesis is that AAV (ANCA Associated Vasculitis) develops in patients with a genetic predisposition when an unknown cause triggers the production of p ANCA. These antibodies will circulate at low levels until an environmental trigger—such as infection, malignancy, or drug therapy, causes the upregulation of neutrophils. The neutrophils bind to p ANCAs and subsequently release inflammatory cytokines, reactive oxygen species and lytic enzymes that cause endothelial injury resulting to inflammation and necrosis of the small vessels. The damage that is caused in the kidneys is specifically called necrotizing and crescentic glomerulonephritis.
Дифференциальная диагностика
Признаки и симптомы микроскопического полиангиита могут быть схожи с признаками и симптомами гранулематоза с полиангитом (ГПА) (еще одна форма васкулита мелких сосудов), но, как правило, не сопровождаются выраженным поражением верхних дыхательных путей (например, синуситом), которое часто встречается у пациентов с ГПА.
The signs and symptoms of microscopic polyangiitis may resemble those of granulomatosis with polyangiitis (GPA) (another form of small vessel vasculitis) but typically lacks the significant upper respiratory tract involvement (e. g., sinusitis) frequently seen in people affected by GPA.
Лечение
Иммуносупрессивная терапия является золотым стандартом лечения для достижения ремиссии воспаления кровеносных сосудов при активном микроскопическом полиангиите. Современные иммуносупрессивные протоколы включают комбинацию высоких доз глюкокортикоидов в сочетании с циклофосфамидом или ритуксимабом. В случаях, угрожающих жизни, может также применяться лечение плазмаферезом. Иммуносупрессивная терапия постепенно снижается в течение нескольких месяцев, однако на данный момент отсутствует единый консенсус относительно общей продолжительности терапии. Отмена иммуносупрессии может быть связана с повышенным риском обострений заболевания.
Immunsuppressive treatment is the gold standard management in order to achieve remission of the blood vessel inflammation that occurs in active microscopic polyangitis. The current immunosuppressive protocols consists of a combination of high dose of glucocorticoids in combination with either cyclophosphamide or Rituximab. In cases of life threatening disease treatment with plasmapheresis can also be applied. The immunosuppressive treatment is slowly tapered down under a period of several months but there is at the moment no consensus about the total duration of the therapy. Discontinuation of immunosuppression can be related to increased risk for disease flares.