Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Микроскопиялық полиангит – грануломатоздық қабынудың клиникалық немесе патологиялық белгілері жоқ, жүйелік, иммундық жауабы нашар, некротизациялық, ұсақ қан тамырларының васкулитімен сипатталатын аутоиммундық ауру.
Microscopic polyangiitis is an autoimmune disease characterized by a systemic, pauci immune, necrotizing, small vessel vasculitis without clinical or pathological evidence of granulomatous inflammation.
Белгілері мен симптомдары
Клиникалық белгілерге қызба, артралгия, миалгия, тәбет жоғалуы, салмақ төмендеуі және шаршау сияқты конституциялық симптомдар кіруі мүмкін. Әртүрлі органдар зардап шегуі мүмкін, бұл жөтел, тынысқырудың қиындауы, гемоптиз (қанмен жөтел), бүйрек жетіспеушілігінің белгілері, тері өзгерістері (сезімтал пурпура және ливедо рацемоза), ұстамалар немесе шеттік нейропатия, ішкі ауыру сияқты кең ауқымды симптомдарға әкеледі.
Clinical features may include constitutional symptoms like fever, arthralgia, myalgia, loss of appetite, weight loss and fatigue. A variety of organs can be affected, which causes a wide range of symptoms such as cough, shortness of breath, hemoptysis (coughing up of blood), symptoms of kidney failure, skin manifestations (palpable purpura and livedo racemosa), seizures or peripheral neuropathy, abdominal pain
Бүйректерге шамамен 80% жағдайларда соққы тиеді, зәрде қан мен белок байқалады және бұл зақым жедел немесе баяу прогрессирлейтін бүйрек жетіспеушілігіне алып келуі мүмкін. Өкпелерге 20-50% жағдайларда соққы тиеді, нәтижесінде өкпелік қан кету немесе созылмалы өкпе фиброзы пайда болып, тыныс жетіспеушілігіне әкеледі.
The kidneys are affected in up to 80% of cases with signs of blood and protein in the urine and the injury can lead to either rapidly or slowly progressive kidney failure. The lungs are affected in 20 50% of cases with findings of pulmonary hemorrhage, or chronic pulmonary fibrosis leading to respiratory failure.
Себептер
Аурудың механизмі әлі толық түсіндірілмеген, бірақ басты гипотеза – генетикалық көңілділігі бар пациенттерде AAV (ANCA-ға байланысты васкулит) белгісіз себеппен p ANCA өндірісін бастағанда дамиды. Бұл антиденелер қоршаған ортаның әсерінен, мысалы инфекция, қатерлі ісік немесе дәрілік ем салдарынан нейтрофильдердің деңгейі жоғарылайтынға дейін төмен деңгейде жүреді. Нейтрофильдер p ANCA-ға байланысып, содан кейін эндотелиалды зақымдануға алып келетін қабыну цитокиндерін, реактивті оттегі түрлерін және литикалық ферменттерді бөліп шығарады, нәтижесінде ұсақ қан тамырлары қабынып, некрозға ұшырайды. Бүйректерге тудырған зақым нақтырақ айтқанда некротизациялық және жарты айлы гломерулонефрит деп аталады.
While the mechanism of the disease has yet to be fully elucidated, the leading hypothesis is that AAV (ANCA Associated Vasculitis) develops in patients with a genetic predisposition when an unknown cause triggers the production of p ANCA. These antibodies will circulate at low levels until an environmental trigger—such as infection, malignancy, or drug therapy, causes the upregulation of neutrophils. The neutrophils bind to p ANCAs and subsequently release inflammatory cytokines, reactive oxygen species and lytic enzymes that cause endothelial injury resulting to inflammation and necrosis of the small vessels. The damage that is caused in the kidneys is specifically called necrotizing and crescentic glomerulonephritis.
Дифференциалдық диагностика
Микроскопиялық полиангиттің белгілері мен симптомдары гранулематоз полиангиітіне (ГПА) (тағы бір кіші тамырлар васкулитінің түрі) ұқсауы мүмкін, бірақ әдетте ГПА-мен ауыратын адамдарда жиі кездесетін жоғарғы тыныс алу жолдарының айқын зардап шегуі (мысалы, синусит) болмайды.
The signs and symptoms of microscopic polyangiitis may resemble those of granulomatosis with polyangiitis (GPA) (another form of small vessel vasculitis) but typically lacks the significant upper respiratory tract involvement (e. g., sinusitis) frequently seen in people affected by GPA.
Емдеу
Иммунодепрессантты емдеу – белсенді микроскопиялық полиангитте пайда болатын қан тамырларының қабынуын басып, ремиссияға қол жеткізу үшін қабылданған алтын стандартты емдеу әдісі. Қазіргі иммунодепрессантты емдеу протоколы жоғары дозадағы глюкокортикоидтарды циклофосфамид немесе ритуксимабпен бірге қолдануды қамтиды. Егер ауру өмірге қауіп төндірсе, плазмаферез тағайындалуы мүмкін. Иммунодепрессантты емдеу бірнеше ай бойы біртіндеп азайтылады, алайда емдеудің жалпы мерзімі туралы әзірге бір пікірге келген жоқ. Иммунодепрессияны тоқтату аурудың қайталану қаупін арттыруы мүмкін.
Immunsuppressive treatment is the gold standard management in order to achieve remission of the blood vessel inflammation that occurs in active microscopic polyangitis. The current immunosuppressive protocols consists of a combination of high dose of glucocorticoids in combination with either cyclophosphamide or Rituximab. In cases of life threatening disease treatment with plasmapheresis can also be applied. The immunosuppressive treatment is slowly tapered down under a period of several months but there is at the moment no consensus about the total duration of the therapy. Discontinuation of immunosuppression can be related to increased risk for disease flares.