Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Плеоморфная аденома (или доброкачественная смешанная опухоль) – распространенное доброкачественное новообразование слюнных желез, характеризующееся неопластической пролиферацией эпителиальных (дуктальных) клеток наряду с миоэпителиальными компонентами и обладающее злокачественным потенциалом. Это наиболее частый тип опухоли слюнных желез и самая распространенная опухоль околоушной железы. Свое название она получила благодаря архитектурному плеоморфизму (разнообразию строения), выявляемому при световой микроскопии. Также она известна как "смешанная опухоль слюнного железистого типа", что отражает ее двойное происхождение из эпителиальных и миоэпителиальных элементов, а не ее плеоморфный вид.
Pleomorphic adenoma (or benign mixed tumor) is a common benign salivary gland neoplasm characterised by neoplastic proliferation of epithelial (ductal) cells along with myoepithelial components, having a malignant potentiality. It is the most common type of salivary gland tumor and the most common tumor of the parotid gland. It derives its name from the architectural Pleomorphism (variable appearance) seen by light microscopy. It is also known as "Mixed tumor, salivary gland type", which refers to its dual origin from epithelial and myoepithelial elements as opposed to its pleomorphic appearance.
Клиническая форма
Опухоль обычно одиночная и проявляется как медленно растущая, безболезненная, плотная, единичная узловая масса. Изолированные узлы, как правило, являются выростами основного узла, а не мультинодулярным образованием. Обычно опухоль подвижна, если не локализована в нёбе, и может вызывать атрофию ветви нижней челюсти при расположении в околоушной железе. При локализации в хвостовой части околоушной железы может проявляться выворачиванием мочки уха. Несмотря на то, что плеоморфная аденома классифицируется как доброкачественная опухоль, она способна достигать значительных размеров и может подвергаться злокачественной трансформации с образованием карциномы, развившейся из плеоморфной аденомы, риск чего увеличивается со временем (вероятность злокачественного перерождения составляет 9,5% в течение 15 лет). Хотя опухоль и считается "доброкачественной", она анеуплоидна, может рецидивировать после резекции, инвазивно прорастает в окружающие нормальные ткани, и отдаленные метастазы были зарегистрированы спустя длительное время (более 10 лет). Эта опухоль чаще всего возникает в нижнем полюсе поверхностной доли железы, примерно в 10% случаев опухоли располагаются в более глубоких отделах железы. Она встречается чаще у женщин, чем у мужчин, соотношение составляет примерно 6:4. В большинстве случаев поражения выявляются у пациентов в возрасте от 40 до 60 лет, при среднем возрасте возникновения около 43 лет, однако они относительно часто встречаются у молодых взрослых и известны случаи их возникновения у детей.
The tumor is usually solitary and presents as a slow growing, painless, firm single nodular mass. Isolated nodules are generally outgrowths of the main nodule rather than a multinodular presentation. It is usually mobile unless found in the palate and can cause atrophy of the mandibular ramus when located in the parotid gland. When found in the parotid tail, it may present as an eversion of the ear lobe. Though it is classified as a benign tumor, pleomorphic adenomas have the capacity to grow to large proportions and may undergo malignant transformation, to form carcinoma ex pleomorphic adenoma, a risk that increases with time (9.5% chance to convert into malignancy in 15 years). Although it is "benign", the tumor is aneuploid, it can recur after resection, it invades normal adjacent tissue, and distant metastases have been reported after long (+10 years) time intervals. This tumour most often presents in the lower pole of the superficial lobe of the gland, about 10% of the tumours arise in the deeper portions of the gland. It occurs more frequently in females than in males, the ratio approximating 6:4. The majority of the lesion are found in patients in the fourth to sixth decades with an average age of occurrences of about 43 years, but these are relatively common in young adults and have been known to occur in children.
Гистология
[[Файл:Гистопатология плеоморфной аденомы. png|мини|300px|Гистопатология плеоморфной аденомы (окраска гематоксилином и эозином). Тонкоигольная аспирационная биопсия (ТАБ) также может дифференцировать первичную опухоль слюнных желез от метастатического заболевания. Биопсия с помощью толстой иглы (core biopsy) также может быть выполнена в амбулаторных условиях. Она более инвазивна, но более точна по сравнению с ТАБ, с диагностической точностью более 97%. Кроме того, биопсия с помощью толстой иглы позволяет более точно определить гистологический тип опухоли. Что касается методов визуализации, ультразвуковое исследование (УЗИ) может определить и охарактеризовать поверхностные опухоли околоушной слюнной железы. Определенные типы опухолей слюнных желез имеют характерные сонографические признаки на УЗИ. УЗИ также часто используется для наведения при ТАБ или биопсии с помощью толстой иглы. Компьютерная томография (КТ) обеспечивает непосредственную двустороннюю визуализацию опухоли слюнной железы и предоставляет информацию об общих размерах и инвазии в ткани. КТ отлично подходит для выявления костного поражения. Магнитно-резонансная томография (МРТ) обеспечивает превосходную визуализацию мягких тканей, например, периневральной инвазии, по сравнению с КТ.
[[File:Histopathology of pleomorphic adenoma. png|thumb|300px|Histopathology of pleomorphic adenoma (H&E stain). FNA can also distinguish primary salivary tumor from metastatic disease. Core needle biopsy can also be done in outpatient setting. It is more invasive but is more accurate compared to FNA with diagnostic accuracy greater than 97%. Furthermore, core needle biopsy allows more accurate histological typing of the tumor. In terms of imaging studies, ultrasound can determine and characterize superficial parotid tumors. Certain types of salivary gland tumors have certain sonographic characteristics on ultrasound. Ultrasound is also frequently used to guide FNA or core needle biopsy. CT allows direct, bilateral visualization of the salivary gland tumor and provides information about overall dimension and tissue invasion. CT is excellent for demonstrating bony invasion. MRI provides superior soft tissue delineation such as perineural invasion when compared to CT only.
Лечение
thumb 320px Относительная частота опухолей околоушной железы, демонстрирующая преобладание плеоморфной аденомы. [[Файл:Относительная частота опухолей подчелюстной слюнной железы. png|thumb|320px|Относительная частота опухолей подчелюстной слюнной железы, при которой плеоморфная аденома является наиболее распространенной. Перед операцией настоятельно рекомендуется проведение тонкоигольной биопсии для подтверждения диагноза. Детальная хирургическая техника и необходимость дополнительной адъювантной лучевой терапии зависят от того, является ли опухоль злокачественной или доброкачественной. Хирургическое лечение опухолей околоушной железы иногда представляет сложность, частично из-за анатомической взаимосвязи лицевого нерва и околоушной ложи, а также из-за повышенного риска послеоперационного рецидива. Таким образом, выявление опухоли околоушной железы на ранней стадии имеет решающее значение для прогноза после операции. Со временем было разработано несколько хирургических подходов к лечению плеоморфной аденомы околоушной железы. Энуклеация опухоли (то есть внутрикапсулярная диссекция), распространенная процедура в начале 20-го века, в настоящее время устарела из-за очень высокой частоты рецидивов. Эти методы сочетают в себе полное удаление опухоли и идентификацию основного ствола лицевого нерва во время операции, чтобы избежать повреждения нерва. Однако обширная операция может привести к значительной заболеваемости, такой как синдром Фрея (избыточное потоотделение во время еды) и слюнофистула. Также может быть нарушен эстетический результат. Поэтому в последние годы в отобранных случаях предпочтение отдается менее инвазивным процедурам, а внедрение периоперационного нейромониторинга позволило разработать несколько различных хирургических техник около двадцати лет назад. В настоящее время выбор хирургического подхода при плеоморфной аденоме околоушной железы в основном определяется размером, локализацией и подвижностью опухоли. Рекомендуемые основные методы включают экстракапсулярную диссекцию, частичную поверхностную паротидэктомию и латеральную или полную паротидэктомию. Тем не менее, опыт хирурга играет ключевую роль в результатах этих различных процедур. Другие доброкачественные опухоли мелких слюнных желез лечатся аналогичным образом. Злокачественные опухоли слюнных желез обычно требуют широкой локальной резекции первичной опухоли. Однако, если невозможно достичь полной резекции, для улучшения локального контроля следует добавить адъювантную лучевую терапию. Данное хирургическое лечение может иметь множество последствий, таких как повреждение черепных нервов, синдром Фрея, косметические дефекты и т. д. Примерно у 44% пациентов достигается полное гистологическое удаление опухоли, что является наиболее значимым фактором выживаемости.
thumb|320px|Relative incidence of parotid tumors, showing pleomorphic adenoma being a majority of tumors. [[File:Relative incidence of submandibular tumors. png|thumb|320px|Relative incidence of submandibular tumors, with pleomorphic adenoma being the most common. Needle biopsy is highly recommended prior to surgery to confirm the diagnosis. More detailed surgical technique and the support for additional adjuvant radiotherapy depends on whether the tumor is malignant or benign. Surgical treatment of parotid gland tumors is sometimes difficult, partly because of the anatomical relationship of the facial nerve and the parotid lodge, but also through the increased potential for postoperative relapse. Thus, detection of early stages of a tumor of the parotid gland is extremely important in terms of prognosis after surgery. There have been several approaches for surgery of parotid pleomorphic adenoma in the course of time. Enucleation of the tumor (i. e. intracapsular dissection), a procedure that was common in the early 20th century, is nowadays obsolete due to very high incidence of recurrence. These procedures combine complete tumor removal and identification of the main trunk of facial nerve during surgery to avoid any lesions to the nerve. However, extensive surgery may cause significant morbidity, such as Frey´s syndrome (excessive sweat while eating) and salivary fistula. Also, aesthetic outcome may be compromised. Therefore, less invasive procedures have been preferred in selected cases during the recent years, and introduction of perioperative neuromonitoring enabled the evolution of several different surgical techniques some twenty years ago. Currently, the choice of surgical approach for parotid pleomorphic adenoma is mainly based on the size, location, and mobility of the tumor. The recommended main techniques include extracapsular dissection, partial superficial parotidectomy, and lateral or total parotidectomy. Nevertheless, the experience of surgeon plays a key role in the results of these distinct procedures. Other benign tumors of minor salivary glands are treated similarly. Malignant salivary tumors usually require wide local resection of the primary tumor. However, if complete resection cannot be achieved, adjuvant radiotherapy should be added to improve local control. This surgical treatment has many sequelae such as cranial nerve damage, Frey's syndrome, cosmetic problems, etc. Usually about 44% of the patients have a complete histologic removal of the tumor and this refers to the most significant survival rate.