Введение

Ограничительная кардиомиопатия (ОКМ) – это форма кардиомиопатии, при которой стенки сердца жесткие (но не утолщенные). В результате сердце ограничено в способности растягиваться и должным образом наполняться кровью. Это наименее распространенный из трех первоначальных подтипов кардиомиопатии: гипертрофическая, дилатационная и ограничительная. Конфигурация в виде буквы М или W на инвазивной гемодинамической кривой давления в правом предсердии.
Корень квадратный части инвазивной гемодинамической кривой давления в левом желудочке.
Увеличение обоих предсердий.
Утолщение стенок левого желудочка (при нормальном размере полости).
Утолщение свободной стенки правого желудочка (при нормальном размере полости).
Повышенное давление в правом предсердии (>12 мм рт. ст.).
Умеренная легочная гипертензия.
Нормальная систолическая функция.
Нарушенная диастолическая функция, обычно III–IV степени. Диастолическая сердечная недостаточность. Пациенты с ОКМ испытывают снижение толерантности к физическим нагрузкам, усталость, набухание яремных вен, периферические отеки и асцит. Таким образом, причины можно разделить на первичные и вторичные. Современная классификация включает инфильтративные, болезни накопления, неинфильтративные и эндомиокардиальные этиологии:

Генетические:
DES (десмин)
CRYAB (альфа B кристаллин, HSPB5)
FLNC (филамин C)

Инфильтративные:
Амилоидоз
Саркоидоз
Первичная гиперуксурия

Болезни накопления:
Болезнь Фабри
Болезнь Гоше
Наследственный гемохроматоз
Болезнь накопления гликогена
Мукополисахаридоз I типа (синдром Херлера)
Мукополисахаридоз II типа (синдром Хантера)
Болезнь Ниманна–Пика

Неинфильтративные:
Идиопатическая
Диабетическая кардиомиопатия
Склеродермия
Миофибриллярные миопатии
Псевдоксантома эластическая
Саркомерные протеинопатии
Синдром Вернера

Эндомиокардиальные:
Карциноидная болезнь сердца
Эндомиокардиальный фиброз
Идиопатическая
Гиперэозинофильный синдром
Хронический эозинофильный лейкоз
Лекарственные препараты (серотонин, метисергид, эрготамин, ртутные препараты, бусульфан)
Эндокардиальный фиброэластоз
Последствие рака или противораковой терапии
Метастатический рак
Лекарственные препараты (антрациклины)
Лучевая терапия

Наиболее частой причиной ограничительной кардиомиопатии является амилоидоз.

Диагноз

Диагноз обычно ставится с помощью эхокардиографии. У пациентов наблюдается нормальная систолическая функция, диастолическая дисфункция и рестриктивный тип наполнения желудочков. В некоторых случаях может потребоваться кардиомагнитно-резонансная томография (МРТ) сердца и трансвенозная биопсия эндомиокарда. Вследствие снижения кровотока через сердце происходит повышение давления наполнения, направленное на поддержание оптимального кровообращения по всему организму. Однако чрезмерное использование диуретиков может привести к недостаточному кровоснабжению тканей организма и, как следствие, к тканевой гипоперфузии из-за уменьшения общего объема циркулирующей крови. Блокаторы кальциевых каналов обычно противопоказаны из-за их отрицательного инотропного эффекта, особенно при кардиомиопатии, вызванной амилоидозом. Дигоксин, блокаторы кальциевых каналов и бета-адреноблокаторы приносят мало пользы, за исключением подгруппы пациентов с рестриктивной кардиомиопатией и фибрилляцией предсердий. Вазодилататоры также обычно неэффективны, поскольку систолическая функция обычно сохранена при рестриктивной кардиомиопатии.