Кіріспе

Рестриктивті кардиомиопатия (РКМ) – жүрек қабырғалары қатаң (бірақ қалың емес) болатын кардиомиопатияның бір түрі. Осылайша жүрек қанмен тиісті түрде толтырудан және толудан шектеледі. Бұл кардиомиопатияның үш бастапқы түрінің (гипертрофиялық, кеңейген және рестриктивті) ең сирек кездесетіні. Оң жақ қарынның инвазивті гемодинамикалық қысымын өлшеуде M немесе W конфигурациясы. Сол жақ қарынның инвазивті гемодинамикалық қысымын өлшеудің бір бөлігінің квадрат түбірі. Екі жақтық қарын кеңеюі. Қалыпты камера көлемімен қатар, сол жақ қарын қабырғаларының қалыңдауы. Қалыпты камера көлемімен қатар, оң жақ қарын бос қабырғасының қалыңдауы. Оң жақ жүрекше қысымының жоғарылауы (>12 мм рт. ст.), орташа деңгейдегі өкпе гипертензиясы, қалыпты систолалық функция, нашар диастолалық функция, әдетте III-IV дәрежелі диастолалық жүрек жеткіліксіздігі. РКМ-ге шалдыққан адамдар төмендеуге бейімділік, шаршау, жақсылық тамырларының кеңеюі, шеткершілік ісіну және асцит сияқты белгілерді бастан кешіреді. Сондықтан себептерді біріншілік және екіншілік деп бөлуге болады. Қазіргі кездегі ең көп таралған жіктеме: инфильтративті, сақтау аурулары, инфильтрациялық емес және эндомиокардтық этиологиялар:
Генетикалық
DES (дезмин)
CRYAB (альфа B кристаллин, HSPB5)
FLNC (филамин C)
Инфильтративті
Амилоидоз
Саркоидоз
Біріншілік гиперксурия
Сақтау аурулары
Фабри ауруы
Гоше ауруы
Тұқым қуалайтын гемохроматоз
Гликоген сақтау ауруы
Мукополисахаридоз I тип (Хурлер синдромы)
Мукополисахаридоз II тип (Хантер синдромы)
Ниман-Пик ауруы
Инфильтрациялық емес
Идиопатиялық
Диабеттік кардиомиопатия
Склеродермия
Миофибриллярлық миопатиялар
Псевдоксантома эластика
Саркомерлік белоктардың бұзылыстары
Вернер синдромы
Эндомиокардтық
Карциноидтық жүрек ауруы
Эндомиокардтық фиброз
Идиопатиялық
Гипереозинофильдік синдром
Созылмалы эозинофильдік лейкемия
Дәрiлер (серотонин, метисергид, эрготамин, сынаптық заттар, бусулфан)
Эндокардтық фиброэластоз
Қатерлі ісік немесе қатерлі ісікке қарсы емнің салдары
Метастаздық қатерлі ісік
Дәрiлер (антрациклин)
Сәулелену

Рестриктивті кардиомиопатияның ең көп таралған себебі – амилоидоз.

Диагностика

Диагноз көбінесе эхокардиография арқылы қойылады. Пациенттерде қалыпты систолалық функция, диастолалық дисфункция және шектеулі типтегі толу байқалады. Кейбір жағдайларда жүрек МРТ және трансвенозды эндомиокард биопсиясы да қажет болуы мүмкін. Жүректегі қан ағынының төмендеуі салдарынан, организмдегі қалыпты қан айналымын сақтау мақсатында толтыру қысымының жоғарылауы орын алады. Дегенмен, диуретиктерді тым көп қолдану организм тіндеріндегі қанмен қамтамасыз етудің жеткіліксіздігіне және, нәтижесінде, жалпы қан көлемінің азаюына байланысты тіндік гипоперфузияға алып келуі мүмкін. Кальций арналарын блокадалайтын препараттар, әсіресе амилоидозға байланысты кардиомиопатияда, олардың теріс инотроптық әсеріне байланысты көбінесе қарсы көрсетіледі. Дигоксин, кальций арналарын блокадалайтын препараттар және бета-адренергиялық блокаторлар тек қана атриальдық фибрилляциясы бар шектеуші кардиомиопатияның шағын тобында ғана аз пайда береді. Вазодилататорлар да көбінесе тиімсіз болады, себебі РКМ жағдайында систолалық функция көбінесе сақталады.