Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Синдром Мелкерсона-Розенталя – редкое неврологическое заболевание, характеризующееся рецидивирующим параличом лица, отеком лица и губ (обычно верхней губы: гранулематозный хейлит) и развитием складок и борозд на языке (фиссурный язык). Начало заболевания приходится на детство или ранний подростковый возраст. После повторных приступов (промежутки между которыми могут составлять от нескольких дней до нескольких лет) отек может сохраняться и усиливаться, в конечном итоге становясь постоянным. Губа может становиться твердой, потрескавшейся и изъязвленной с красновато-коричневым изменением цвета. Причина синдрома Мелкерсона-Розенталя неизвестна, однако существует вероятность генетической предрасположенности. Отмечено, что заболевание особенно распространено среди определенных этнических групп в Боливии. Оно может быть симптомом болезни Крона или саркоидоза. Во всем мире зарегистрировано приблизительно 400 случаев.
Melkersson–Rosenthal syndrome is a rare neurological disorder characterized by recurring facial paralysis, swelling of the face and lips (usually the upper lip: cheilitis granulomatosis) and the development of folds and furrows in the tongue (fissured tongue). Onset is in childhood or early adolescence. After recurrent attacks (ranging from days to years in between), swelling may persist and increase, eventually becoming permanent. The lip may become hard, cracked, and fissured with a reddish brown discoloration. The cause of Melkersson–Rosenthal syndrome is unknown, but there may be a genetic predisposition. It has been noted to be especially prevalent among certain ethnic groups in Bolivia. It can be symptomatic of Crohn's disease or sarcoidosis. Approximately 400 cases have been reported worldwide.
Причина
Не следует путать с синдромом Розенталя, также известным как гемофилия С, которая вызвана дефицитом фактора свертывания XI. Установлена исключительно генетическая обусловленность, так как заболевание связано с близнецами и другими членами семьи.
Not to be confused with Rosenthal syndrome a. k. a. hemophilia C which is caused by clotting factor XI deficiency. Only genetic causation is established as it is associated with twins and family members.
Диагноз
Диагноз ставится преимущественно на основании клинических признаков. Однако биопсия оказалась полезной как для постановки диагноза, так и для дифференциации между различными типами заболевания.
Diagnosis is mainly based on clinical features. However, biopsy has been useful in diagnosis as well as in differentiating between the different types of the disease.
Лечение
Лечение симптоматическое и может включать нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) и кортикостероиды для уменьшения отека, антибиотики и иммуносупрессоры. Хирургическое вмешательство может быть показано для снятия давления на лицевые нервы и уменьшения отечности, однако его эффективность не установлена. Также могут быть назначены массаж и электростимуляция.
Treatment is symptomatic and may include nonsteroidal anti inflammatory drugs (NSAIDs) and corticosteroids to reduce swelling, antibiotics and immunosuppressants. Surgery may be indicated to relieve pressure on the facial nerves and reduce swelling, but its efficacy is uncertain. Massage and electrical stimulation may also be prescribed.
Прогноз
Синдром Мелкерсона-Розентала может возобновляться периодически после первого проявления. Он может перейти в хроническое заболевание. При последующем наблюдении необходимо исключить развитие болезни Крона или саркоидоза.
Melkersson–Rosenthal syndrome may recur intermittently after its first appearance. It can become a chronic disorder. Follow up care should exclude the development of Crohn's disease or sarcoidosis.
Эпоним
Условие названо в честь Эрнста Мелкерсона и Курта Розенталя.
The condition is named after Ernst Melkersson and Curt Rosenthal.
Исследования
NINDS поддерживает исследования неврологических расстройств, таких как синдром Мелкерсона-Розенталя. Большая часть этих исследований направлена на расширение знаний об этих расстройствах и поиск способов их лечения, предотвращения и, в конечном итоге, излечения.
The NINDS supports research on neurological disorders such as Melkersson–Rosenthal syndrome. Much of this research is aimed at increasing knowledge of these disorders and finding ways to treat, prevent, and ultimately cure them.