Введение

Синдром Лёфгрена – это тип острого саркоидоза, воспалительного заболевания, характеризующегося увеличенными лимфатическими узлами в грудной клетке, болезненными красными узлами на голенях, лихорадкой и артритом. Назван в честь Свена Халвара Лёфгрена, шведского врача. Некоторые полагают, что определение этого состояния недостаточно четкое.

Признаки и симптомы

Для него характерно увеличение лимфатических узлов вблизи внутренней границы легких (так называемая "гиларная лимфаденопатия"), видимое на рентгеновском снимке, и нежные красные узелки (эритема узловая) классически появляются на голенях, преимущественно у женщин. Это может также сопровождаться артритом (более выраженным у мужчин) и лихорадкой. Артрит часто бывает острым и поражает нижние конечности, особенно лодыжечные суставы. Синдром Лёфгрена характеризуется триадой: эритема узловая, двусторонняя гиларная лимфаденопатия на рентгенограмме грудной клетки и боли в суставах.

Генетика

Недавние исследования показали, что HLA DRB1*03 тесно ассоциирована с синдромом Лёфгрена.

Диагноз

Триада эритемы узловатой, острого артрита и двусторонней гиларной лимфаденопатии обладает высокой специфичностью (>95%) для диагностики синдрома Лёфгрена. При наличии этой триады дальнейшее обследование с помощью дополнительных методов визуализации и лабораторных исследований не требуется.

Лечение

НПВС (нестероидные противовоспалительные препараты) обычно являются рекомендуемым лечением синдрома Лёфгрена. Также могут применяться колхицин или преднизон в низких дозах.

Прогноз

Синдром Лёфгрена характеризуется благоприятным прогнозом, при котором у более чем 90% пациентов наблюдается разрешение заболевания в течение 2 лет. В то же время, у пациентов с обезображивающим поражением кожи в виде волчанки пернио, а также при вовлечении сердца или нервной системы, ремиссия заболевания встречается крайне редко.