Прогрессирующий массивный фиброз легких: этиология, патогенез и диагностика.
Progressive massive fibrosis
Прогрессирующий массивный фиброз легких (ПМФ): причины, диагностика по рентгену и гистологии. Осложнение силикоза, пневмокониоза угольщиков и других пылевых болезней.
Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Прогрессирующий массивный фиброз (ПМФ), характеризующийся развитием крупных конгломератных масс плотного фиброза (обычно в верхних отделах легких), может осложнять силикоз и пневмокониоз угольщиков. Конгломератные массы могут также возникать при других пневмокониозах, таких как талькоз, бериллиоз (CBD) и пневмокониоз, вызванный углеродсодержащими соединениями, но обычно вблизи корней легких и с окружающей парацикатрициальной эмфиземой. Заболевание возникает первоначально в результате отложения диоксида кремния или угольной пыли (или другой пыли) в легких, а затем вследствие иммунологических реакций организма на эту пыль.
Progressive massive fibrosis (PMF), characterized by the development of large conglomerate masses of dense fibrosis (usually in the upper lung zones), can complicate silicosis and coal worker's pneumoconiosis. Conglomerate masses may also occur in other pneumoconioses, such as talcosis, berylliosis (CBD), and pneumoconiosis from carbon compounds, but usually near the hilae and with surrounding paracicatricial emphysema. The disease arises firstly through the deposition of silica or coal dust (or other dust) within the lung, and then through the body's immunological reactions to the dust.
Презентация
Согласно Международной организации труда (МОТ), для диагностики ПМФ требуется наличие крупной непрозрачности, превышающей 1 см (по данным рентгенографии). Согласно патоморфологическим критериям, поражение в гистологическом препарате должно превышать 2 см для соответствия определению ПМФ. При ПМФ поражения чаще всего локализуются в верхних отделах легких и обычно носят двусторонний характер. Развитие ПМФ обычно сопровождается развитием рестриктивного нарушения вентии легких по данным функциональных тестов. ПМФ может быть ошибочно принято за бронхогенную карциному и наоборот. Поражения при ПМФ, как правило, растут очень медленно, поэтому любые быстрые изменения в размере или развитие полости распада должны служить основанием для поиска альтернативной причины или вторичного заболевания.
According to the International Labour Office (ILO), PMF requires the presence of large opacity exceeding 1 cm (by x ray). By pathology standards, the lesion in histologic section must exceed 2 cm to meet the definition of PMF. In PMF, lesions most commonly occupy the upper lung zone, and are usually bilateral. The development of PMF is usually associated with a restrictive ventilatory defect on pulmonary function testing. PMF can be mistaken for bronchogenic carcinoma and vice versa. PMF lesions tend to grow very slowly, so any rapid changes in size, or development of cavitation, should prompt a search for either alternative cause or secondary disease.
Патогенез
Патогенез PMF сложен, но включает два основных пути – иммунологический и механический. С иммунологической точки зрения, заболевание вызывается преимущественно активностью легочных макрофагов, которые фагоцитируют частицы пыли после их отложения. Эти макрофаги стремятся элиминировать частицы пыли либо посредством мукоцилиарного механизма, либо через лимфатические сосуды, дренирующие легкие. Макрофаги также продуцируют медиатор воспаления, известный как интерлейкин 1 (IL 1), который является частью первой линии защиты иммунной системы от внедряющихся частиц. IL 1 отвечает за "активацию" местной сосудистой системы, вызывая экспрессию определенных молекул клеточной адгезии эндотелиальными клетками, что способствует миграции клеток иммунной системы в ткани. Показано, что макрофаги, подвергшиеся воздействию пыли, демонстрируют значительно сниженный хемотаксис. Продукция воспалительных медиаторов – и возникающее в результате этого повреждение тканей, а также снижение подвижности клеток – имеет фундаментальное значение для патогенеза пневмокониоза и сопутствующего воспаления, фиброза и эмфиземы. Существуют также некоторые механические факторы, вовлеченные в патогенез комплексного пневмокониоза, которые следует учитывать. Наиболее заметными проявлениями являются тенденция развития заболевания в верхней доле легкого – особенно в правой, и его частое возникновение у людей высокого роста.
The pathogenesis of PMF is complicated, but involves two main routes – an immunological route, and a mechanical route. Immunologically, disease is caused primarily through the activity of lung macrophages, which phagocytose dust particles after their deposition. These macrophages seek to eliminate the dust particle through either the mucociliary mechanism, or through lymphatic vessels which drain the lungs. Macrophages also produce an inflammatory mediator known as interleukin 1 (IL 1), which is part of the immune systems first line defenses against infecting particles. IL 1 is responsible for 'activation' of local vasculature, causing endothelial cells to express certain cell adhesion molecules, which help the cells of the body's immune system to migrate into tissues. Macrophages exposed to dust have been shown to have markedly decreased chemotaxis. Production of inflammatory mediators – and the tissue damage that ensues as an effect of this, as well as reduced motility of cells, is fundamental to the pathogenesis of pneumoconiosis and the accompanying inflammation, fibrosis, and emphysema. There are also some mechanical factors involved in the pathogenesis of Complex Pneumoconiosis that should be considered. The most notable indications are the fact that the disease tends to develop in the upper lobe of the lung – especially on the right, and its common occurrence in taller individuals.
Инцидентность
Прогрессирующий массивный фиброз увеличился в период с 1970 по 2016 год среди шахтеров в центральных Аппалачах, обращавшихся за пособиями по заболеванию пневмокониозу угольщиков.
Progressive massive fibrosis increased during the period 1970–2016 among coal miners in central Appalachia who filed for black lung benefits.