Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Копенгагенская болезнь, иногда известная как Копенгагенский синдром или прогрессирующее неинфекционное переднее слияние позвонков (PAVF), – это очень редкое детское заболевание позвоночника неясной этиологии, характеризующееся специфическими радиологическими признаками. Оно проявляется прогрессирующим слиянием передних отделов позвонков в грудопоясничном отделе позвоночника. Впервые заболевание было описано в 1949 году, и с тех пор зарегистрировано от 80 до 100 случаев, среди которых 60% – девочки. В связи с редкостью заболевания, исследования в этой области ограничены. Копенгагенская болезнь получила свое название, поскольку большинство случаев было выявлено в Копенгагенской университетской больнице.
Copenhagen disease, sometimes known as Copenhagen syndrome or progressive non infectious anterior vertebral fusion (PAVF), is a very rare childhood spinal disorder of unknown cause, with distinctive radiological features. It is characterized by the progressive fusion of the anterior vertebral body in the thoracolumbar region of the spine. It was first identified in 1949 and 80–100 reported cases since, 60% of which were female. Due to the disease's rarity, research into this condition has been limited. Copenhagen disease is known as such because the majority of cases were found at Copenhagen University Hospital.
Патофизиология
Начальные стадии копенгагенской болезни очень похожи на болезнь Шейермана, при которой нарушение в зоне роста позвоночных тел приводит к клиновидной деформации позвоночника. Однако деформация позвонков при копенгагенской болезни прогрессирует иначе, чем при болезни Шейермана. При болезни Шейермана у взрослых крайне редко развивается анкилоз в течение жизни. Копенгагенская болезнь часто протекает бессимптомно и чаще всего выявляется случайно при медицинском обследовании. В некоторых случаях могут наблюдаться симптомы, такие как боль в спине, затруднения при ходьбе, скованность шеи и спины или кифоз. По мере прогрессирования заболевания развивается полный костный анкилоз. Рентгенологические исследования могут выявить переднюю эрозию и неровность концевых пластинок позвонков, связанные с сужением межпозвоночного пространства в определенных областях. За этим следует спондилодез, который обычно не наблюдается в задней части межпозвоночного диска, за исключением поздних стадий заболевания. В литературе описаны следующие признаки и симптомы: для диагностики используются рентгенограммы, сделанные вскоре после рождения, поскольку ранняя диагностика способствует улучшению лечения и ведения пациента. Компьютерная томография (КТ) также может использоваться для визуализации позвонков, однако в настоящее время эта методика недостаточно подтверждена в литературе. Трехмерная КТ может быть использована для уточнения степени деформации позвонков и помощи в дифференциальной диагностике. Малагалада и соавторы обнаружили, что функциональные показатели и клиническая картина существенно не различались в зависимости от оперативного или консервативного лечения. Однако выбор метода лечения может влиять на прогрессирование кифоза. Также имеется ограниченная информация об эффективности и типах корсетов, и необходимы дополнительные данные относительно клинических рекомендаций.
The initial stages of Copenhagen disease closely resemble Scheuermann's disease, where a disturbance in the zone of growth of the vertebral bodies leads to a wedged shaped deformation in the spine. However, the deformity in the vertebrae in Copenhagen's disease progresses differently than in Scheuermann's disease. In Scheuermann's disease, however, it is very rare for adults to develop ankylosis in their adult life. Copenhagen disease is often an asymptomatic condition, and is more commonly identified as an incidental medical finding. Some cases may present with symptoms including back pain, difficulty walking, stiffness of the neck and back, or kyphosis. Complete bony ankylosis occurs as the disease progresses over the years. Radiological findings may show anterior erosion and irregularity in the vertebral endplates, related to the narrowing of the space between vertebrae in specific areas. This is followed by spinal fusion which is not typically seen in the posterior disc space except in later stages of the disease. The following signs and symptoms have been reported in the literature: Radiographs collected soon after birth are used for diagnosis, as early detection leads to improved intervention and management. CT scans may also be used to visualise the vertebrae, but this technique currently lacks support from the literature. 3D CT scans can be utilized to clarify the extent of the vertebral malformations and assist in differential diagnosis. Malagelada et al. found that functional scores and symptom presentations did not significantly differ depending on operative or non operative treatments. However, the treatment selection can affect progression of kyphosis. There is also limited information on effectiveness and types of bracing, and further data is needed regarding clinician guidelines.
Прогноз
Сама по себе копенгагенская болезнь, хотя и прогрессирующая по своей природе, не считается угрожающей жизни или приводящей к значительной инвалидности. Однако боль в пояснице довольно часто встречается у людей с этим заболеванием, которым также может потребоваться жить с той или иной формой кифоза и сопутствующими осложнениями. В подростковом и зрелом возрасте типичное переднее сращение грудопоясничных позвонков прогрессирует до полного сращения. После этого прогрессирование стабилизируется, а симптомы постепенно уменьшаются. Имеются немногочисленные клинические случаи с долгосрочным наблюдением и использованием последовательной визуализации.
Copenhagen disease by itself, while progressive in nature, is not considered life limiting or significantly disabling. However, low back pain is fairly common among individuals with this disease, who may also have to live with some form of kyphosis and its associated complications. Through adolescence and adulthood, the typical anterior fusion of the thoracolumbar vertebrae progresses until fusion is complete. After this takes place, progression stabilizes and symptoms are gradually reduced. There are few case reports of long term follow up with longitudinal imaging.