Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Синдром Фуа-Алажуанина, также известный как субакутный восходящий некротизирующий миелит, – это заболевание, вызванное артериовенозной мальформацией спинного мозга. В большинстве случаев речь идет о дуральных артериовенозных мальформациях, локализующихся в нижнегрудном или поясничном отделах спинного мозга. Это состояние названо в честь Шарля Фуа и Теофиля Алажуанина, впервые описавших его в 1926 году.
Foix–Alajouanine syndrome, also called subacute ascending necrotizing myelitis, is a disease caused by an arteriovenous malformation of the spinal cord. In particular, most cases involve dural arteriovenous malformations that present in the lower thoracic or lumbar spinal cord. The condition is named after Charles Foix and Théophile Alajouanine who first described the condition in 1926.
Признаки и симптомы
У пациентов могут наблюдаться симптомы, указывающие на вовлечение спинного мозга, такие как (паралич рук и ног, онемение и потеря чувствительности, а также дисфункция сфинктеров), а патологическое исследование выявляет диссеминированную гибель нервных клеток в спинном мозге.
The patients can present with symptoms indicating spinal cord involvement such as (paralysis of arms and legs, numbness and loss of sensation and sphincter dysfunction), and pathological examination reveals disseminated nerve cell death in the spinal cord.
Диагноз
В клинической картине у пациента могут наблюдаться неврологические симптомы, такие как онемение, слабость, потеря рефлексов или даже внезапный или прогрессирующий паралич. Пораженная область тела будет соответствовать локализации поражения в спинном мозге. Заболевание обычно имеет постепенное начало, но симптомы могут возникнуть внезапно. Тщательный физикальный осмотр может натолкнуть врача на необходимость проведения целевых исследований визуализации, при этом МРТ является наиболее подходящим методом для первичной диагностики. МРТ-ангиография спинного мозга позволит более точно визуализировать степень выраженности артериовенозной мальформации внутри спинного мозга и может быть особенно полезна при планировании хирургического лечения.
Clinically, the patient may present with neurological symptoms such as numbness, weakness, loss of reflexes, or even sudden or progressive paralysis. The affected portion of the body will correlate to where the lesion lies within the spinal cord. The disease typically has an insidious onset, but symptoms may manifest suddenly. A thorough physical exam may lead a physician toward targeted imaging, with MRI being the most appropriate imaging modality for initial diagnosis. A spinal MRA will serve as a superior imaging technique to visualize the extent of the arteriovenous malformation within the cord and may be especially useful if surgical treatment is attempted.
Лечение
Хирургическое лечение может быть предпринято посредством эндоваскулярной эмболизации или лигирования артериовенозной мальформации в спинном мозге. Кортикостероиды могут быть использованы для купирования острых симптомов с целью замедления прогрессирования заболевания или для длительного поддерживающего лечения у пациентов, которым хирургическое вмешательство противопоказано. В любом случае, физиотерапия будет важной частью процесса восстановления, помогая пациенту вернуть силу и координацию.
Surgical treatment may be attempted with endovascular embolization or ligation of the arteriovenous malformation within the spinal cord. Corticosteroids may be used acutely to help slow the progression of symptoms or they may be used chronically in a poor surgical candidate. In either case, physical therapy will be an important part of the recovery process in helping the patient regain strength and coordination.