Введение
Мукоэпидермоидная карцинома (МЭК) является наиболее распространенным типом легкой злокачественной опухоли слюнных желез у взрослых. Мукоэпидермоидная карцинома также может быть обнаружена в других органах, таких как бронхи, слезоточивый мешок и щитовидная железа. Муцикармин - это один из методов, используемых патологоанатомами для выявления.
Признаки и симптомы
Представляется как безболезненная, медленно растущая масса, которая тверда или жестка. Большинство из них клинически выступают как смешанные опухоли. Обычно возникает в возрасте от 30 до 50 лет. Больше склонности к женскому полу.
Гистология
Эта опухоль не инкапсулирована и характеризуется плоскоклеточными клетками, клетками, секретирующими слизь, и промежуточными клетками.
Молекулярная биология
Мукоэпидермоидные карциномы слюнных и бронхиальных желез характеризуются рецидивирующей т- 11 , 19- q21 , p13 хромосомной транслокацией, в результате которой возникает ген слияния MECT1 MAML2. Домен CREB-связи коактиватора CREB MECT1 (также известный как CRTC1, TORC1 или WAMTP1) сливается с доменом трансактивации коактиватора Notch MAML2. Была отмечена возможная связь с папилломавирусом.
Прогноз
Как правило, прогноз хорош для опухолей низкого уровня, а прогноз плох для опухолей высокого уровня, однако недавние исследования показали, что рецидивирующие опухоли низкого уровня также имеют плохой прогноз.
Лечение
Рекомендуемым методом лечения локализованного резецируемого заболевания является хирургическое вмешательство. При неполном резекции опухоли (положительные границы) послеоперационная лучевая терапия дает локальный контроль, сопоставимый с полной резекцией (чистые границы). Иногда, когда операция невозможна из-за степени заболевания или если пациент слишком слаб для операции или отказывается от операции, может быть полезна паллиативная лучевая терапия. Были сообщения о случае, когда низкая доза лучевой терапии обеспечивала ответную реакцию и контроль заболевания в течение более 4 лет. У пациентов с метастатическим заболеванием, ответ на химиотерапию, как правило, низкий (частичный ответ 27%) и кратковременный.
Эпидемиология
Обычно встречается у взрослых, с пиковой частотой от 20 до 40 лет. Причинная связь с цитомегаловирусом (CMV) была сильно задействована в исследовании 2011 года.