Введение
Американский невролог и биохимик Стэнли Бен Прузинер (родился 28 мая 1942 года) открыл прионы – класс инфекционных, самовоспроизводящихся патогенов, состоящих главным образом или исключительно из белка. Эта научная теория, когда была впервые предложена, многими воспринималась как еретическая идея. В 1994 году он был удостоен премии Альберта Ласкера за фундаментальные медицинские исследования, а в 1997 году – Нобелевской премии по физиологии и медицине за исследования прионных заболеваний, которые он и его команда экспертов (Дэвид Э. Гарфин, Д. П. Стайтс, В. Дж. Хадлоу, К. М. Эклунд) проводили, начиная с начала 1970-х годов.
Stanley Ben Prusiner (born May 28, 1942 Prusiner discovered prions, a class of infectious self reproducing pathogens primarily or solely composed of protein, a scientific theory considered by many as a heretical idea when first proposed. He received the Albert Lasker Award for Basic Medical Research in 1994 and the Nobel Prize in Physiology or Medicine in 1997 for research on prion diseases developed by him and his team of experts (David E. Garfin, D. P. Stites, W. J. Hadlow, C. M. Eklund) beginning in the early 1970s.
Ранняя жизнь, карьера и исследования
Родился в Де-Мойне, штат Айова, в еврейской семье Мириам (Спигель) и Лоуренса Прусинера, архитектора. Детство провел в Де-Мойне и Цинциннати, штат Огайо, где учился в средней школе Уолнат-Хиллз, где его называли "маленьким гением" за новаторскую работу над отпугивающим средством от жуков Boxelder. Прузинер получил степень бакалавра искусств по химии в Университете Пенсильвании, а затем – степень доктора медицины в Медицинской школе Университета Пенсильвании.
Прион - еретическая идея
В своей обзорной статье о прионах, опубликованной в 1998 году в PNAS, Прузинер написал: «Идея о том, что прионы, вызывающие скрейпи, состоят из амилоидогенного белка, казалась настоящей ересью, когда она была впервые предложена». Энцефалопатия – это загадочное заболевание, поражающее мозг и оставляющее мозг жертв полным отверстий. Ученые не знали, какой патоген или болезнетворный организм вызывает такую картину. Прузинер и его коллеги предложили «одну научную теорию, которая рассматривалась как еретическая, поскольку она, казалось, ставит под сомнение роль нуклеиновых кислот как единственных носителей генетической информации». Эта теория предполагала, что этот патоген может быть «смертоносной формой нормального белка, обладающего способностью к самовоспроизведению в мозге. Гипотетический белок называется прион (произносится ПРИ-он)».