Кіріспе

Американдық невролог және биохимик Стэнли Бен Прузинер (1942 жылғы 28 мамырда туған) приондарды – негізінен немесе толығымен ақуыздан құралған, инфекциялық және өздігінен көбейтілетін патогендер класын ашты. Бұл ғылыми теория алғаш ұсынылғанда көптеген ғалымдар тарапынан бұрынғы көзқарастарға қарсы, еретикалық идея деп есептелді. Ол 1994 жылы негізгі медициналық зерттеулер саласындағы Альберт Ласкер сыйлығымен және 1997 жылы оның командасымен (Дэвид Э. Гарфин, Д. П. Стайтс, У. Дж. Хэдлоу, К. М. Эклунд) 1970-ші жылдардың басынан бастап жүргізген приондық аурулар жөніндегі зерттеулері үшін Физиология және медицина саласындағы Нобель сыйлығымен марапатталды.

Ерте өмір, мансап және зерттеу

Ол Айова штатының Де-Мойн қаласында Мириам (Спигель) және сәулетші болған Лоуренс Прузинердің еврей отбасында дүниеге келді. Балалық шағын Де-Мойн және Огайо штатының Цинциннати қаласында өткізді, онда ол Walnut Hills орта мектебінде оқыды. Ол Boxelder жәндіктерін қорғауға арналған репеллент бойынша жасаған жаңалықтары үшін "кішкентай гений" деп танылды. Прузинер Пенсильвания университетінің химия факультетінде бакалавр дәрежесін алды, содан кейін Пенсильвания университетінің медицина мектебінен медицина докторы ғылымының кандидаты атағын алды.

Прион: еретикалық идея

1998 жылы ПНАС журналындағы "Приондар" туралы шолу мақаласында Прузинер былай деп жазды: "Скрейпи приондарының амилоид түзетін ақуыздан тұратыны туралы идея алғаш айтылғанда, шынымен де еретикалық болды." Энцефалопатия – миға шабуыл жасайтын, оның салдарынан қорбандарының миы тесіктерге толатын құпия ауру. Ғалымдар мұндай заңдылықты тудыратын патоген немесе ауру қоздырғыш организмді білмеді. Прузинер және оның әріптестері "Нуклеин қышқылдарының генетикалық ақпаратты ғана тасымалдайтын рөлін күмәндандыратын сияқты" бір ғылыми теория ұсынды, ол еретикалық саналды. Бұл теорияда бұл патоген мида өзін-өзі көбейтуге қабілетті, қалыпты ақуыздың қауіпті түрі болуы мүмкін екендігі айтылды. Бұл гипотетикалық ақуыз прион (PREE on) деп аталады.