Введение
Проявление опоясывающего лишая в ганглии геникулята
Синдром Рамзи Ханта типа 2, обычно называемый просто синдромом Рамзи Ханта (RHS) и также известный как герпес зостер отика, представляет собой воспаление ганглиона геникулята лицевого нерва как позднее проявление вируса ветряной оспы и опоясывающего лишая (VZV). По частоте встречаемости, менее 1% инфекций, вызванных вирусом ветряной оспы и опоясывающего лишая, затрагивают лицевой нерв и приводят к развитию RHS. Традиционно он определяется триадой: ипсилатеральный паралич лица, оталгия и везикулы в области уха и наружного слухового прохода. Вследствие близости к преддверно-улитковому нерву, вирус может распространяться и вызывать потерю слуха, тиннитус (шум в ушах, не вызванный внешними источниками) и головокружение. Диагноз часто не распознается или ставится с задержкой, что может увеличить риск долгосрочных последствий. Это заболевание более сложное, чем паралич Белла. Цель терапии – сократить продолжительность заболевания, облегчить боль и предотвратить возможные осложнения.
Патофизиология
Вирус ветряной оспы (варицелла-зостер) инфицирует людей и вызывает распространенную везикулярную сыпь с лихорадкой, известную как ветрянка. Основным путем передачи вируса в острой фазе инфекции являются респираторные капли. После стихания инфекции вирус сохраняется в латентном состоянии в нервных клетках организма. Он может реактивироваться при физиологическом стрессе или при ослаблении иммунной системы (например, во время болезни или химиотерапии), что приводит к развитию герпеса зостер, также известного как опоясывающий лишай или синдром Рамзи Ханта, если вовлечен паралич лица. Если поражены нервные клетки лицевого нерва, это вызывает вышеописанные симптомы. Синдром Рамзи Ханта 2 типа, по оценкам, составляет 12% всех случаев паралича лицевого нерва. Он встречается как у иммунокомпетентных, так и у иммунокомпрометированных пациентов, причем у последних часто наблюдается более тяжелое течение заболевания. Синдром Рамзи Ханта может возникать в любом возрасте, с зарегистрированными случаями у пациентов от 3 месяцев до 82 лет. Пораженный ганглий отвечает за движения лицевых мышц, тактильную чувствительность части уха и наружного слухового прохода, вкусовую функцию передних двух третей языка, а также за увлажнение глаз и полости рта. Синдром конкретно определяет сочетание этого состояния со слабостью мышц, иннервируемых лицевым нервом. Сама по себе слабость мышц называется параличом Белла. Однако, как и при опоясывающем лишае, отсутствие высыпаний не исключает герпетическую инфекцию. Вирус ветряной оспы (варицелла-зостер) можно обнаружить на коже уха даже до появления везикул.
Диагноз
Синдром Рамзи Ханта 2 типа может быть диагностирован на основании клинических признаков. Однако, в неясных случаях, ПЦР или прямое иммунофлуоресцентное исследование содержимого пузырьков может помочь в постановке диагноза. Лабораторные исследования, такие как подсчет лейкоцитов, СОЭ и электролиты, позволяют дифференцировать инфекционные и воспалительные причины.
Клиническая диагностика
При физическом осмотре обратите внимание на везикулярную экзантему на наружном слуховом проходе, раковине и/или козелке уха. Сухость глаз с возможным повреждением нижнего эпителия роговицы из-за неполного смыкания век. Синдром Рамзи Ханта 2 типа может проявляться и без кожной сыпи. Это состояние называется "RHS sine herpete" и встречается у до 30% пациентов.
Диагностические процедуры
Синдром Рамзи Ханта 2 типа обычно диагностируется на основании клинических признаков. Однако, при подозрении на заболевание с нечеткой клинической картиной, вирус ветряной оспы и опоясывающего лишая (varicella zoster) можно выделить из жидкости пузырьков. ПЦР-анализ слезной жидкости может быть положительным на вирус ветряной оспы и опоясывающего лишая. Однако, у 25–35% пациентов с параличом Белла может быть ложноположительный результат обнаружения вируса ветряной оспы и опоясывающего лишая в слезах. При подозрении на осложнения со стороны центральной нервной системы, такие как менингит, вентрикулит или менингоэнцефалит, рекомендуется незамедлительно провести люмбальную пункцию с анализом спинномозговой жидкости и нейровизуализацию (КТ головного мозга). МРТ с контрастным усилением может быть назначена при неясном диагнозе для исключения других причин острого паралича лица, таких как инсульт, болезнь Лайма, рассеянный склероз, рак или опухоли. Данное исследование чаще всего назначается пациентам с атипичным проявлением синдрома Рамзи Ханта без герпетических высыпаний (RHS sine herpete).
Профилактика
Шинголь предотвращается иммунизацией против вируса, вызывающего заболевание – ветряной оспы и опоясывающего лишая (varicella zoster), с помощью вакцины против опоясывающего лишая. Вакцинация рекомендуется взрослым старше 50 лет. Доступны две версии вакцины: живая аттенуированная Zostavax (в настоящее время прекращена в США, по сути, это более высокая доза вакцины против ветряной оспы) и рекомбинантная субъединичная Shingrix.
Лечение
Лечение синдрома Рамзи Ханта типа 2 направлено на уменьшение дальнейшего повреждения, вызванного вирусной инфекцией. Эти препараты не способны обратить уже произошедший ущерб к моменту их назначения. Стандартным является начальное лечение кортикостероидом, таким как преднизон, и противовирусным препаратом, таким как ацикловир, валацикловир или фамцикловир, в течение 5–7 дней; однако некоторые исследования выявили позднее повреждение лицевого нерва и рекомендуют 21-дневный курс противовирусных препаратов. Вероятность выздоровления, по всей видимости, снижается при отсрочке лечения. Задержка с началом лечения может привести к стойкому параличу лицевого нерва. Тем не менее, некоторые исследования показывают, что даже при своевременном начале терапии стероидами полное восстановление паралича лица достигается лишь у 22% пациентов. Лечение, судя по всему, не оказывает влияния на восстановление слуха. Для лечения головокружения иногда применяют меклизин, бензодиазепины, такие как диазепам, и вестибулярную терапию. В острую фазу восстановления глаз на пораженной стороне лица может не полностью или вообще не закрываться и не моргать во время сна. Если глаз сухой или ощущается раздражение, это является явным признаком того, что глаз не моргает или не закрывается должным образом. Использование искусственных слез каждые 5–20 минут в течение дня и защита глаза во время сна крайне важны для поддержания его здоровья. Во время сна можно использовать гель для глаз, фиксировать глаз чувствительным медицинским пластырем или использовать влажную камеру для его защиты. Соблюдение этих мер предосторожности имеет решающее значение для сохранения здоровья и функции глаза, а также для предотвращения абразий и язв роговицы.
Прогноз
В целом, у 30–70% пациентов с синдромом Рамзи-Ханта 2 типа восстанавливается большая часть функций, в зависимости от ранней диагностики и лечения, при этом вероятность восстановления снижается до 50%, если лечение откладывается более чем на 72 часа. В 2013 году Оливии Чоу был поставлен этот диагноз. 10 июня 2022 года канадский певец Джастин Бибер сообщил в видео, опубликованном в Instagram, что у него диагностировали это состояние. С тех пор он проходит лечение. 18 мая 2023 года газета New York Times сообщила, что у сенатора США Дианны Файнштейн развилось это состояние как побочный эффект опоясывающего лишая.