Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Гендік ганглийде белдемелі герпес көрінісі
Presentation of shingles in the geniculate ganglion
Рамсей Хант синдромының 2-ші түрі, көбінесе жай ғана Рамсей Хант синдромы (RHS) деп аталады, сондай-ақ герпес зостер отика деп те белгілі, варицелла зостер вирусының (VZV) салдарынан бет нервінің гендік ганглийының қабынуы болып табылады. Жиілігі бойынша, варицелла зостер инфекциясының 1%-дан азы бет нервіне әсер етіп, RHS-қа алып келеді. Ол дәстүрлі түрде бір жақты бет параличі, құлақ ауруы және құлақ пен есту жолына жақын орналасқан көпіршіктердің үштігі ретінде сипатталады. Вестибулокохлеарлық нервке жақындығына байланысты, вирус таралып, есту қабілетінің жоғалтуына, құлақтағы шуға (сыртқы дыбыстардан туындамайтын дыбыстар) және бас айналуға себеп болуы мүмкін. Диагнозды жиі қабылдамау немесе кешіктіру ұзақ мерзімді салдарлардың қаупін арттыруы мүмкін. Бұл Белл параличінен де қиын. Емдеудің мақсаты оның жалпы ұзақтығын қысқарту, сонымен қатар ауырсынды басу және кез келген зардаптарды болдырмау болып табылады.
Ramsay Hunt syndrome type 2, commonly referred to simply as Ramsay Hunt syndrome (RHS) and also known as herpes zoster oticus, is inflammation of the geniculate ganglion of the facial nerve as a late consequence of varicella zoster virus (VZV). In regard to the frequency, less than 1% of varicella zoster infections involve the facial nerve and result in RHS. It is traditionally defined as a triad of ipsilateral facial paralysis, otalgia, and vesicles close to the ear and auditory canal. Due to its proximity to the vestibulocochlear nerve, the virus can spread and cause hearing loss, tinnitus (hearing noises that are not caused by outside sounds), and vertigo. It is common for diagnoses to be overlooked or delayed, which can raise the likelihood of long term consequences. It is more complicated than Bell's palsy. Therapy aims to shorten its overall length, while also providing pain relief and averting any consequences.
Патофизиология
Varicella zoster вирусы адамдарды жұқтырады және қызбамен бірге дененің әртүрлі бөліктерінде көпіршіктермен толы бөртпе пайда болатын, қызба сезілі деп аталатын ауруға әкеледі. Вирустың жұғудың басты жолы – инфекцияның жедел сатысындағы тыныс жолдары арқылы таралатын тамшылар. Симптомдар басылғаннан кейін, вирус денедегі жүйке жасушаларында жасырын күйде қалады. Физиологиялық стресс жағдайында немесе иммундық жүйе әлсіреген кезде (мысалы, ауру кезінде немесе химиотерапиядан кейін) вирус қайта белсенділеніп, герпес зостерге, сондай-ақ белдікті безгекке немесе беттік паралич қатысқан жағдайда Рамзи Хант синдромына әкелуі мүмкін. Егер зақымдалған жүйке жасушалары бет жүйкесінде орналасса, жоғарыда сипатталған симптомдар пайда болады. Рамзи Хант синдромының 2-ші түрінің барлық бет жүйкесінің параличінің 12% құрауы есептеледі. Бұл синдром иммунитеті қалыпты және төмендеген екі топтағы адамдарда кездеседі, бірақ иммунитеті төмендеген науқастарда ауру көбінесе ауыррақ өтеді. Рамзи Хант синдромы кез келген жастағы адамдарда кездесуі мүмкін, 3 айлықтан 82 жасқа дейінгі науқастарда тіркелген жағдайлар бар. Зақымдалған ганглий бет бұлшықеттерінің қозғалысы, құлақтың және құлақ жолының бір бөлігінің сезімталдығы, тілдің алдыңғы екі бөлігінің дәм сезімі, сондай-ақ көз бен ауыздың ылғалдылығы үшін жауапты. Синдром нақтырақ айтқанда, осы құбылыстың бет жүйкесімен басқарылатын бұлшықеттердің әлсіздігімен байланысты болуын білдіреді. Бұл жағдайды жеке алғанда Белл параличі деп атайды. Дегенмен, белдеулі безгектегідей, бөртпелердің болмауы герпес инфекциясының бар екенін толығымен жоққа шығармайды. Көпіршіктер пайда болуына дейін де құлақ терісінен varicella zoster вирусын анықтауға болады.
The varicella zoster virus infects people and results in a distributed vesicular rash with fever, known as chickenpox. Respiratory droplets are the main method of virus transmission during the acute stage of the infection. After it subsides, it stays dormant in nerve cells in the body. It may reactivate under conditions of physiological stress or if the immune system is suppressed in any way (for example during an illness or undergoing chemotherapy), resulting in herpes zoster, also known as shingles or Ramsay Hunt syndrome when facial paralysis in involved. If the nerve cells affected lie within the facial nerves, it causes the symptoms described above. Ramsay Hunt syndrome type 2 is estimated to account for 12% of all facial nerve paralysis. It occurs in both immunocompetent and immunocompromised individuals with immunocompromised patients often having more severe disease presentation. RHS may occur in any age group with cases reported in patients ranging in age from 3 months to 82 years. The affected ganglion is responsible for the movements of facial muscles, the touch sensation of a part of ear and ear canal, the taste function of the frontal two thirds of the tongue, and the moisturization of the eyes and the mouth. The syndrome specifically refers to the combination of this entity with weakness of the muscles activated by the facial nerve. In isolation, the latter is called Bell's palsy. However, as with shingles, the lack of lesions does not definitely exclude the existence of a herpes infection. Even before the eruption of vesicles, varicella zoster virus can be detected from the skin of the ear.
Диагностика
Рамсей Хант синдромының 2-түрі клиникалық көріністеріне сүйене отырып диагноз қойылуы мүмкін; бірақ, күмәнді жағдайларда ПТР немесе везикулалық сұйықтықтың тікелей иммунофлуоресценттік талдауы диагнозды нақтылауға көмектеседі. Ақ қан клеткаларының саны, ЭСР және электролиттер сияқты зертханалық тесттер инфекциялық және қабыну тудыратын себептерді ажыратуға мүмкіндік береді.
Ramsay Hunt syndrome type 2 can be diagnosed based on clinical features; however, in ambiguous cases, PCR or direct immunofluorescent assay of vesicular fluid can help with the diagnosis. Laboratory studies such as WBC count, ESR and electrolytes can distinguish infectious versus inflammatory etiologies.
Клиникалық диагноз
Физикалық тексеру кезінде сыртқы есту арнасында, конхада және/немесе құлақ қалқанында (пиннада) везикулярлық бөртпелерді (экзантеманы) қараңыз. Көздің құрғақ болуы және қабақтардың толық жабылмауы салдарынан төменгі мүйіз қабығының эпителийіне зақымдану мүмкін. Сыртқы бөртпесіз Ramsay Hunt синдромының 2-түрі де кездесуі мүмкін. Бұл "RHS sine herpete" деп аталады және пациенттердің шамамен 30%-ында осы белгілер байқалуы мүмкін.
On a physical exam, look for vesicular exanthema on the external auditory canal, concha and or pinna. Dry eyes with possible lower cornea epithelium damage due to incomplete closure of eyelids. It is possible to have Ramsay Hunt syndrome type 2 without an external rash present. This is called "RHS sine herpete" and may occur in up to 30% of patients.
Диагностикалық процедуралар
Рамзи Хант синдромының 2-түрі көбінесе клиникалық көріністеріне сүйеніп қойылады. Дегенмен, күдік туған және белгілері нақты емес жағдайларда, көкжауық сұйықтығынан қызыл суық ішек вирусын (varicella zoster virus) бөліп алуға болады. Көз жасының PCR-тестісінде қызыл суық ішек вирусы оң нәтиже көрсетуі мүмкін. Алайда, Белл парезімен ауырған пациенттердің 25-35%-ында көз жасынан қызыл суық ішек вирусы теріс нәтиже беруі мүмкін. Орталық нерв жүйесінің қабынуы, мысалы, менингит, кезендік қабыну немесе ми қабынуы және ми қабынуы күдіктелген жағдайда, дереу омыртқа сұйығын алып, зерттеу және басқа бейнелеу (КТ) жасау ұсынылады. Диагнозды нақтылау үшін, басқа себептерді – инсульт, Лайм ауруы, көптік склероз, қатерлі ісік немесе ісіктерді жоққа шығару мақсатында, контрастты МРТ тағайындалуы мүмкін. Бұл тест, әсіресе, пациентте RHS sine herpete атипикалық түрде көрінген кезде жиі қолданылады.
Ramsay Hunt Syndrome type 2 can usually be diagnosed based on clinical features. However, for suspected cases with unclear presentation, varicella zoster virus can be isolated from vesicle fluid. Tear culture PCR can have positive varicella zoster virus. However, 25–35% of patients with Bell's palsy can have false positive varicella zoster virus detected in tears. If central nervous system complications such as meningitis, ventriculitis or meningoencephalitis are suspected, prompt lumbar puncture with spinal fluid analysis and imaging (CT head) are recommended. An MRI with contrast may be ordered if the diagnosis is ambiguous so as to rule out other causes of acute facial paralysis such as a stroke, Lyme disease, multiple sclerosis, cancer or tumors. This test is most commonly ordered if the patient presents atypically with RHS sine herpete.
Алдын алу
Шиндер ауруына қарсы варицелла зостер вирусына қарсы вакцина салу арқылы профилактика жасауға болады. 50 жасқа толған ересектерге вакцинация жасау ұсынылады. Вакцинаның екі түрі бар: тірі, әлсіретілген Zostavax (қазір АҚШ-та өндірілмейді, іс жүзінде үлкен дозалы қызылша вакцинасы) және ақуыздық бөлікшелі Shingrix.
Shingles is prevented by immunizing against the causal virus, varicella zoster, using a zoster vaccine. Vaccination is recommended for adults 50 and older. Two versions of the vaccine are available, the live attenuated Zostavax (now discontinued in the US, essentially a larger dose chickenpox vaccine) and the protein subunit Shingrix.
Емдеу
Рамзи Хант синдромының 2-түріне арналған емдеулер вирустық инфекцияның салдарынан туындаған қосымша зақымды азайту үшін қолданылады. Бұл дәрілер оларды тағайындаған кезде болған зақымды қалпына келтірмейді. Стандартты емдеу – 5-7 күн бойы кортикостероид, мысалы, преднизон және ацикловир, валацикловир немесе фамцикловир сияқты вирустық қарсы препараттарды қолдану; алайда, кейбір зерттеулер бет жүйкесінің кейінірек зақымдануын көрсетіп, 21 күнге вирустық қарсы препараттар қабылдауды ұсынады. Емдеуді кешіктіру сауығу мүмкіндігін азайтады. Емдеуді кешіктіру бет жүйкесінің қанағаттандырылмайтын салдарына әкелуі мүмкін. Дегенмен, кейбір зерттеулер стероидтерді дереу қолданған кезде де барлық науқастардың тек 22%-ы ғана бет параличінен толыққанды қалпына келеді. Емдеудің есту қабілетінің қалпына келуіне әсері жоқ. Вертигоны емдеу үшін кейде меклизин, диазепам сияқты бензодиазепиндер және вестибулярлық терапия қолданылады. Жедел сауығу кезеңінде, бетінің зардап шеккен жағындағы көз толыққанды немесе мүлдем жымырылмауы мүмкін және ұйықтағанда қатты немесе мүлдем жабылмауы мүмкін. Егер көз құрғақ немесе тітіркенгендей сезілсе, бұл көздің дұрыс жымырылмауының немесе толық жабылмауының анық белгісі. Ояу күйде 5-20 минут сайын жасанды көз жасын пайдалану және ұйықтағанда көзді қорғау – көздің денсаулығын сақтау үшін өте маңызды. Ұйықтағанда көзге бір түнге арналған гель жағу, нәзік теріге арналған медициналық таспаны немесе көзді жабық ұстау үшін көз жапсырмасын қолдану немесе ылғалды камераны пайдалану көзді қорғауға көмектеседі. Осы сақтық шараларын қабылдау көздің денсаулығы мен функционалдығын сақтау және мүйіз қабығының сызатын жараларын және мүйіз қабығының ойық жараларын болдырмау үшін өте маңызды.
Treatments for Ramsay Hunt syndrome type 2 are used to reduce further damage caused by the viral infection. These medications will not reverse any damage that has already occurred at the time that they are prescribed. Initial treatment with a corticosteroid such as prednisone and an antiviral drug such as acyclovir, valacyclovir or famciclovir for 5 to 7 days is standard; however, some studies have shown later damage to the facial nerve and recommend 21 days of antivirals. Chances of recovery appear to decrease when treatment is delayed. Delay of treatment may result in permanent facial nerve paralysis. However, some studies demonstrate that even when steroids are started promptly, only 22% of all patients achieve full recovery of facial paralysis. Treatment apparently has no effect on the recovery of hearing loss. Meclizine, benzodiazepines such as diazepam, and vestibular therapy are sometimes used to treat the vertigo. During the acute recovery phase, the eye on the affected side of the face may not blink completely or at all and may not close tightly or at all when sleeping. If the eye is dry or feels irritated, this is a strong indication that the eye is not properly blinking or closing completely. Using artificial tears every 5 to 20 minutes while awake and protecting the eye while asleep are very important to maintaining the health of the eye. While asleep, applying overnight eye gel and using sensitive skin medical tape or an eye patch to keep the eye closed or using a moisture chamber can protect the eye. Taking these precautions is extremely important to preserve the health and functionality of the eye and prevent corneal abrasions and corneal ulcers.
Болжам
Ramsay Hunt синдромының 2 типіне шалдыққан пациенттердің 30-70% дерлік толыққанды функционалдыққа ерте диагноз қою мен емдеуге байланысты қайта оралады, егер емдеу 72 сағаттан кешіккен жағдайда, жазылу мүмкіндігі 50%-ға дейін төмендейді. 2013 жылы Оливия Чоуға бұл ауру диагнозы қойылды. 2022 жылдың 10 маусымында канадалық әнші Джастин Бибер Instagram-да жариялаған видеоарқылы өзіне бұл ауру диагнозы қойылғанын мәлімдеді. Ол содан бері ем қабылдап жатыр. 2023 жылдың 18 мамырында «Нью-Йорк Таймс» газеті АҚШ сенаторы Дианна Файнштейннің белдеме инфекциясының салдарынан бұл ауруды дамытқанын хабарлады.
Overall between 30% and 70% of Ramsay Hunt syndrome type 2 patients recover most functionality depending on early diagnosis and treatment with chances of recovery dropping to 50% if treatment is delayed beyond 72 hours. In 2013, Olivia Chow was diagnosed with the condition. On June 10, 2022, Canadian singer Justin Bieber announced in a video posted on Instagram that that he had been diagnosed with the condition. He has since entered treatment. On May 18, 2023, the New York Times reported that United States Senator Dianne Feinstein had developed the condition as a side effect of a shingles infection.