Отосклероз: причины, симптомы и диагностика заболевания среднего уха.

Введение

Состояние, характеризующееся аномальным ростом кости в среднем ухе.

Отосклероз – это заболевание среднего уха, при котором участки плотного энхондрального слоя костного лабиринта реконструируются в одно или несколько очагов неправильно расположенной губчатой кости. По мере распространения очагов на стремечко происходит реабсорбция кости, за которой следует ее уплотнение (склероз), что ограничивает подвижность стремечка и приводит к потере слуха, шуму в ушах, головокружению или их комбинации. Термин "отосклероз" в некоторой степени является неточным: значительная часть клинической картины характеризуется просветлением, а не склерозом костной ткани, поэтому заболевание также известно как отоспонгиоз.

Этимология

Слово отосклероз происходит от греческого ὠτός (ōtos), родительного падежа οὖς (oûs) "ухо" + σκλήρωσις (sklērōsis), "окостенение".

Презентация

Основной формой потери слуха при отосклерозе является проводящая потеря слуха (CHL), при которой звуки достигают барабанной перепонки, но передаются не полностью через слуховые косточки среднего уха, и, таким образом, частично не достигают внутреннего уха (кохлеи). Это может затронуть одно или оба уха. При аудиометрии потеря слуха обычно проявляется снижением восприятия низких частот, а высокие частоты поражаются позднее. Сенсорно-нейронная потеря слуха (СННЛ) также наблюдается у пациентов с отосклерозом; это, как правило, потеря восприятия высоких частот, которая обычно проявляется на поздних стадиях заболевания. Причинно-следственная связь между отосклерозом и СННЛ остается предметом споров. На протяжении последнего столетия ведущие отологи и нейроотологи спорили о том, связано ли появление СННЛ на поздних стадиях отосклероза с самим отосклерозом или с обычной возрастной потерей слуха (пресбикусом). Большинство пациентов с отосклерозом в той или иной степени отмечают шум в ушах (тиннитус). Интенсивность тиннитуса не обязательно коррелирует со степенью или типом нарушения слуха. Тиннитус развивается из-за раздражения чувствительных нервных окончаний во внутреннем ухе. Поскольку нерв передает звуковые сигналы, это раздражение проявляется в виде звона, гула или жужжания. Обычно его симптомы усиливаются при усталости, нервном напряжении или в тихой обстановке.

Патофизиология

Патофизиология отосклероза сложна. Ключевыми поражениями отосклероза являются мультифокальные области склероза в эндохондральной височной кости. Эти поражения имеют некоторые общие характеристики с болезнью Педжета, однако не считаются с ней связанными иным образом. Гистопатологические исследования проводились на трупном материале височных костей, поэтому о прогрессировании заболевания гистологически можно делать лишь предположения. Похоже, что поражения проходят через активную "шпонгиотическую" или гиперваскулярную фазу, прежде чем трансформироваться в "склеротические" поражения. Было идентифицировано множество генов и белков, мутации в которых могут приводить к развитию этих поражений. Кроме того, накапливаются данные о присутствии вируса кори в отосклеротических очагах, что указывает на инфекционную этиологию (это также наблюдалось при болезни Педжета). Проводящая потеря слуха (ППС) при отосклерозе обусловлена двумя основными областями поражения склеротическими (или рубцовыми) очагами. Наиболее понятный механизм – фиксация основания стремени к овальному окну улитки. Это значительно затрудняет движение стремени и, следовательно, передачу звука во внутреннее ухо ("оссикулярное сопряжение"). Кроме того, круглое окно улитки также может подвергаться склерозу, аналогичным образом нарушая прохождение звуковых волн через внутреннее ухо ("акустическое сопряжение"). ППС обычно сопровождается прилежанием аномальной костной ткани к основанию стремени. Поражение овального окна является основой для названия фенестрального отосклероза. Наиболее распространенным местом поражения при отосклерозе является кость непосредственно перед овальным окном, в небольшом углублении, известном как фиссула перед окном. Фиссула – это тонкая складка соединительной ткани, проходящая через эндохондральный слой, приблизительно между овальным окном и кохлеариформным отростком, где сухожилие тензора барабанной перепонки отклоняется латерально к молоточку. Механизм сенсоневральной потери слуха при отосклерозе изучен хуже. Он может быть результатом прямого повреждения улитки и спиральной связки в результате литического процесса или высвобождения протеолитических ферментов в улитку. Имеются задокументированные случаи склеротических поражений, непосредственно разрушающих сенсорные структуры в улитке и спиральной связке, которые были сфотографированы и описаны в посмертных исследованиях. Другие подтверждающие данные включают в себя постоянную потерю волосковых клеток улитки у пациентов с отосклерозом; эти клетки являются основными сенсорными органами восприятия звука. Предполагаемый механизм этого – высвобождение гидролитических ферментов в структуры внутреннего уха шпонгиотическими поражениями.

The pathophysiology of otosclerosis is complex. The key lesions of otosclerosis are multifocal areas of sclerosis within the endochondral temporal bone. These lesions share some characteristics with Paget's Disease, but they are not thought to be otherwise related. Histopathological studies have all been done on cadaveric temporal bones, so only inferences can be made about progression of the disease histologically. It seems that the lesions go through an active "spongiotic" or hypervascular phase before developing into "sclerotic" phase lesions. There have been many genes and proteins identified that, when mutated, may lead to these lesions. Also there is mounting evidence that measles virus is present within the otosclerotic foci, implicating an infectious etiology (this has also been noted in Paget's Disease). Conductive hearing loss (CHL) in otosclerosis is caused by two main sites of involvement of the sclerotic (or scar like) lesions. The best understood mechanism is fixation of the stapes footplate to the oval window of the cochlea. This greatly impairs movement of the stapes and therefore transmission of sound into the inner ear ("ossicular coupling"). Additionally the cochlea's round window can also become sclerotic, and in a similar way impair movement of sound pressure waves through the inner ear ("acoustic coupling"). CHL is usually concomitant with impingement of abnormal bone on the stapes footplate. This involvement of the oval window forms the basis of the name fenestral otosclerosis. The most common location of involvement of otosclerosis is the bone just anterior to the oval window at a small cleft known as the fissula ante fenestram. The fissula is a thin fold of connective tissue extending through the endochondral layer, approximately between the oval window and the cochleariform process, where the tensor tympani tendon turns laterally toward the malleus. The mechanism of sensorineural hearing loss in otosclerosis is less well understood. It may result
from direct injury to the cochlea and spiral ligament from the lytic process or from release of proteolytic enzymes into the cochlea. There are certainly a few well documented instances of sclerotic lesions directly obliterating sensory structures within the cochlea and spiral ligament, which have been photographed and reported post mortem. Other supporting data includes a consistent loss of cochlear hair cells in patients with otosclerosis; these cells being the chief sensory organs of sound reception. A suggested mechanism for this is the release of hydrolytic enzymes into the inner ear structures by the spongiotic lesions.

Аудиометрия

Фиксация стремени в овальном окне вызывает кондуктивную потерю слуха. При тональной аудиометрии это проявляется в виде разницы между порогом воздушной и костной проводимости на аудиограмме (т.е. разница более 10 дБ при заданной частоте). Однако медиальная фиксация костной цепочки нарушает как инерциальный, так и остеотимпанический механизмы костной проводимости, повышая пороги костной проводимости в диапазоне от 500 Гц до 4 кГц и уменьшая величину разницы между порогом воздушной и костной проводимости. Поскольку 2 кГц является резонансной частотой костной цепочки, наибольшее повышение порога костной проводимости (около 15 дБ) происходит на этой частоте – образовавшаяся выемка называется выемкой Кархарта и является полезным клиническим признаком медиальной фиксации костной цепочки. Тимпанометрия измеряет пиковое давление (ПП) и пиковую компенсированную статическую податливость (Ytm) среднего уха в барабанной перепонке. Поскольку при отосклерозе стремя ангилируется, латеральный конец костной цепочки может оставаться достаточно подвижным. Поэтому отосклероз может лишь незначительно снижать податливость, что приводит к плоскому (тип AS) или нормальному (тип A) тимпанограмме. Отосклероз повышает жесткость системы среднего уха, увеличивая его резонансную частоту. Это можно количественно оценить с помощью многочастотной тимпанометрии. Таким образом, патологию с высокой резонансной частотой, такую как отосклероз, можно дифференцировать от патологий с низкой резонансной частотой, таких как разрыв костной цепочки. В отсутствие патологии громкий звук (обычно более 70 дБ выше порога) вызывает сокращение стременной мышцы, уменьшая податливость среднего уха и снижая воспринимаемую громкость звука. Если подвижность стремени снижена из-за отосклероза, сокращение стременной мышцы не оказывает существенного влияния на податливость. При проведении акустического рефлексометрии невозможно определить пороги акустического рефлекса (ПАР) при попытке измерения со стороны пораженного уха. Кроме того, кондуктивная патология ослабляет тестовые стимулы, что приводит к повышению рефлекторных порогов или отсутствию рефлексов при подаче стимула в пораженное ухо и измерении в другом ухе.

Fixation of the stapes within the oval window causes a conductive hearing loss. In pure tone audiometry, this manifests as air bone gaps on the audiogram (i. e. a difference of more than 10 dB between the air conduction and bone conduction thresholds at a given test frequency). However, medial fixation of the ossicular chain impairs both the inertial and osseotympanic modes of bone conduction, increasing the bone conduction thresholds between 500 Hz and 4 kHz, and reducing the size of air bone gaps. As 2 kHz is the resonant frequency of the ossicular chain, the largest increase in bone conduction threshold (around 15 dB) occurs at this frequency – the resultant notch is called Carhart's notch and is a useful clinical marker for medial ossicular chain fixation. Tympanometry measures the peak pressure (TPP) and peak compensated static admittance (Ytm) of the middle ear at the eardrum. As the stapes is ankylosed in otosclerosis, the lateral end of the ossicular chain may still be quite mobile. Therefore, otosclerosis may only slightly reduce the admittance, resulting in either a shallow tympanogram (type AS), or a normal tympanogram (type A). Otosclerosis increases the stiffness of the middle ear system, raising its resonant frequency. This can be quantified using multi frequency tympanometry. Thus, a high resonant frequency pathology such as otosclerosis can be differentiated from low resonant frequency pathologies such as ossicular discontinuity. In the absence of a pathology, a loud sound (generally greater than 70 dB above threshold) causes the stapedius muscle to contract, reducing the admittance of the middle ear and softening the perceived loudness of the sound. If the mobility of the stapes is reduced due to otosclerosis, then stapedius muscle contraction does not significantly decrease the admittance. When acoustic reflex testing is conducted, the acoustic reflex thresholds (ART) cannot be determined when attempting to measure on the affected side. Also, a conductive pathology will attenuate the test stimuli, resulting in either elevated reflex thresholds or absent reflexes when the stimulus is presented in the affected ear and measured in the other ear.

Лечение

В лечении отосклероза применяются различные подходы, включая медикаментозное, хирургическое и слухопротезирование. Технологические усовершенствования в области слуховых аппаратов и кохлеарных имплантатов сейчас используются для замены или дополнения других методов лечения.

Медицинская

Ранее специалисты предлагали использовать фторид кальция, теперь предпочтительным является фторид натрия. Ионы фтора подавляют быстрое прогрессирование заболевания. В отосклеротическом ухе происходит образование кристаллов гидроксиапатита, приводящих к фиксации стремени (или других структур). Введение фторида замещает гидроксильную группу фтором, что приводит к образованию кристаллов фторапатита. Таким образом, прогрессирование заболевания значительно замедляется и активный патологический процесс останавливается. Данное лечение не способно восстановить слух при кондуктивной тугоухости, но может замедлить прогрессирование как кондуктивной, так и сенсоневральной составляющих патологического процесса. Отофтор, содержащий фторид натрия, является одним из методов лечения. В последнее время сообщается о некотором успехе при использовании другого метода лечения – препаратов бисфосфонатов, ингибирующих разрушение костной ткани. Однако эти предварительные данные основаны на нерандомизированных клинических случаях, не соответствующих стандартам клинических исследований. Оба метода фармакотерапии имеют многочисленные побочные эффекты, включая эпизодические расстройства желудка, аллергический зуд и усиление болей в суставах, которые могут привести к артриту. В наиболее тяжелых случаях бисфосфонаты могут вызвать остеонекроз наружного слухового прохода. Наконец, ни один из этих подходов не показал эффективности после проведения обычно предпочтительного хирургического лечения.

Хирургические

Существуют различные методы лечения отосклероза. Однако процедурой выбора является степедектомия. Ранние попытки восстановления слуха путем простого освобождения стремени от его склеротических прикреплений к овальному окну приводили к временному улучшению слуха, но кондуктивная потеря слуха почти всегда возвращалась. Степедектомия заключается в удалении части склеротической пластинки стремени и замене ее имплантатом среднего уха, который фиксируется к наковальне. Эта процедура восстанавливает непрерывность движения слуховых косточек и обеспечивает передачу звуковых волн от барабанной перепонки во внутреннее ухо. Современный вариант этой операции, называемый степедотомией, выполняется путем просверливания небольшого отверстия в пластинке стремени с помощью микросверла или лазера и установки протеза, напоминающего поршень. Успех любой из этих операций во многом зависит от квалификации и опыта хирурга. В последнее время эндоскопическая степедотомия набирает популярность с момента ее первого описания профессором Тарабичи в 1999 году. Эндоскоп обеспечивает значительно лучший обзор пластинки стремени без необходимости удаления костной ткани для доступа к ней.

Усиление

Хотя слуховые аппараты не могут предотвратить, излечить или замедлить прогрессирование отосклероза, они могут помочь справиться с основным симптомом – потерей слуха. Слуховые аппараты можно настроить на компенсацию потерь на определенных частотах. Однако, учитывая прогрессирующий характер этого заболевания, использование слухового аппарата обеспечивает лишь временное облегчение. Без хирургического вмешательства, скорее всего, наступит глухота.