Введение

Остеохондроз, приводящий к некрозу и перелому головки бедренной кости, является детским заболеванием тазобедренного сустава, вызванным нарушением кровоснабжения головки бедренной кости. Из-за недостатка кровоснабжения кость подвергается некрозу (остеонекрозу или асептическому некрозу) и прекращает рост. Со временем происходит восстановление за счет прорастания новых кровеносных сосудов в мертвую кость и удаления некротических тканей, что приводит к потере костной массы и ослаблению головки бедренной кости. Заболевание чаще всего встречается у детей в возрасте от 4 до 8 лет, но может возникать и у детей от 2 до 15 лет. Оно может привести к стойкой деформации головки бедренной кости, что повышает риск развития остеоартрита у взрослых. Болезнь Пертеса – это форма остеохондроза, поражающая исключительно тазобедренный сустав. При двустороннем поражении (когда затронуты оба тазобедренных сустава) необходимо исключить множественный эпифизарный дисплазию.

Признаки и симптомы

Чаще всего это заболевание встречается у детей в возрасте от 4 до 10 лет. Общие симптомы включают боль в бедре, колене или лодыжке (поскольку патология бедра может вызывать ощущение боли в здоровом колене или лодыжке), или в паху; эта боль усиливается при движении бедра или ноги, особенно при внутреннем вращении бедра (при сгибании колена под углом 90°, когда нижнюю часть ноги поворачивают от центра тела). Объём движений ограничен, особенно отведение и внутреннее вращение, и пациент прихрамывает. Боль обычно умеренная. Атрофия мышц бедра может развиться из-за недостаточной нагрузки и разницы в длине ног. В некоторых случаях определенные действия могут вызывать сильное раздражение или воспаление поврежденной области, включая длительное стояние, ходьбу, бег, преклонение коленей или наклоны. При выраженном некрозе головки бедренной кости боль обычно носит хронический, пульсирующий характер и усиливается при активности.

Первые признаки – жалобы ребенка на болезненность, которые часто принимают за растущие боли, а также хромота или защитная походка, особенно при усталости. Боль обычно локализуется в бедре, но может ощущаться и в колене (иррадиирующая боль). В некоторых случаях боль возникает в здоровом бедре и ноге, поскольку дети переносят большую часть веса на "здоровую" ногу, щадя поврежденную сторону. Заболевание преимущественно встречается у мальчиков (соотношение 4:1). Болезнь Пертеса обычно диагностируется в возрасте от 5 до 12 лет, хотя случаи диагностировались и в 18 месяцев. Как правило, поражается только один тазобедренный сустав, но двусторонний процесс наблюдается примерно у 10% пациентов.

Причина

Болезнь Пертеса – это детское заболевание тазобедренного сустава, возникающее из-за нарушения кровотока к головке бедренной кости. Из-за недостатка кровоснабжения кость отмирает (остеонекроз или асептический некроз) и прекращает расти. Легг полагал, что причиной является нарушение кровоснабжения эпифиза бедренной кости, Кальве – рахит, а Пертес предположил, что инфекция, возможно, вызывающая дегенеративный артрит, приводит к болезни ЛКП. В настоящее время в развитии заболевания рассматривается ряд факторов, включая наследственность, травмы, эндокринные нарушения, воспаление, питание и изменения гемодинамики кровообращения. Факторами риска являются не только нарушение и непропорциональность роста, низкий вес при рождении, задержка скелетной зрелости, низкий рост, системные гормональные изменения и низкий социально-экономический статус. Хотя причина болезни Пертеса до сих пор не установлена, снижение кровотока к суставу является известным фактором. Например, ребенок может быть шести лет по хронологическому возрасту, но иметь костную зрелость, соответствующую четырем годам. В этом случае ребенок может заниматься деятельностью, подходящей для шестилетнего, но из-за недостаточной прочности костей, характерной для более старшего возраста, такая активность может привести к уплощению или перелому тазобедренного сустава. Генетика, по-видимому, не является определяющим фактором, однако дефицит факторов крови, обладающих антикоагулянтными свойствами и используемых для рассасывания тромбов, может приводить к закупорке сосудов, снабжающих сустав. Также возможен дефицит белков C и S, которые также являются антикоагулянтами крови; в этом случае их недостаток может вызывать образование тромбов в артерии ligamentum teres femoris и нарушать кровоснабжение головки бедренной кости. Однако каких-либо подтверждений этому не найдено; на протяжении многих лет было предложено множество теорий, но ни одна из них не выдержала серьезной научной проверки.

Патология

Со временем заживление происходит за счет прорастания новых кровеносных сосудов в отмершую кость и удаления некротической ткани, что приводит к потере костной массы и ослаблению головки бедренной кости. Потеря костной массы вызывает частичный коллапс и деформацию головки бедренной кости, а иногда и вторичные изменения формы вертлужной впадины. Это состояние также называется идиопатическим аваскулярным остеонекрозом головки бедренной кости, поскольку причина нарушения кровоснабжения головки бедренной кости в тазобедренном суставе неизвестна. Болезнь Пертеса может привести к стойкой деформации головки бедренной кости, что повышает риск развития остеоартрита у взрослых. Болезнь Пертеса является формой остеохондрита, которая поражает исключительно тазобедренный сустав, в то время как другие формы остеохондрита могут поражать локтевые, коленные, голеностопные суставы и стопы. При двустороннем поражении, то есть при вовлечении обоих тазобедренных суставов, необходимо тщательно проводить обследование для исключения множественной эпифизарной дисплазии.

Диагноз

Рентгенография тазобедренного сустава может указывать на и/или подтверждать диагноз. На рентгенограммах обычно визуализируется уплощенная, а затем фрагментированная головка бедренной кости. В случаях, когда рентгенография не дает однозначных результатов, может быть полезно проведение сцинтиграфии костей или МРТ. Как правило, обычные рентгенологические изменения проявляются не ранее чем через шесть недель от начала клинических симптомов, поэтому для ранней диагностики выполняются сцинтиграфия костей и МРТ. Результаты МРТ более точны, а именно 97–99% по сравнению с 88–93% при обычной рентгенографии. При необходимости проведения МРТ или сцинтиграфии костей положительный диагноз ставится на основании наличия очаговых зон васкуляризации в зоне головки бедренной кости (развивающегося эпифиза бедренной кости).

Лечение

Целью лечения является уменьшение боли, снижение ограничения подвижности тазобедренного сустава и предотвращение или минимизация стойкой деформации головки бедренной кости, чтобы снизить риск развития тяжелого дегенеративного артрита в будущем. Рекомендуется консультация детского ортопеда-травматолога для оценки рисков и выбора оптимальной тактики лечения. У детей младшего возраста прогноз обычно лучше, чем у детей старшего возраста. Исторически лечение было направлено на уменьшение механической нагрузки на сустав до завершения болезни. Варианты включают тракцию (для разделения бедренной кости и таза и уменьшения износа), ортезы (часто на несколько месяцев, в среднем 18 месяцев) для восстановления объема движений, физиотерапию и хирургическое вмешательство при необратимом повреждении сустава. Для поддержания повседневной активности могут использоваться индивидуальные ортопедические стельки. Ночная тракция может применяться вместо вспомогательных средств для ходьбы или в комбинации с ними. Эти устройства осуществляют внутреннее вращение головки бедренной кости и отведение ног под углом 45°. Ортезы могут фиксироваться от уровня поясничного отдела позвоночника и простираться до пола по всей длине конечностей. Наиболее функциональные ортезы достигаются с помощью поясного ремня и бедренных манжет, заимствованных из ортеза шотландского ритуала. Обычно эти устройства назначаются врачом и подбираются ортопедом-ортезистом. Согласно некоторым исследованиям, клинические результаты применения ортеза шотландского ритуала не были удовлетворительными, и его использование постепенно выходит из практики. Многие дети, особенно те, у кого заболевание началось до 6 лет, не нуждаются в каком-либо лечении, кроме рекомендации избегать контактных видов спорта и игр, оказывающих удар на тазобедренный сустав. Для детей старшего возраста (с началом болезни Пертеса после 6 лет) оптимальный метод лечения остается неясным. Современные варианты лечения для детей старше 8 лет включают длительное ограничение нагрузки на ногу, остеотомию (бедренной кости, таза или вертлужной впадины) и метод дистракции тазобедренного сустава с использованием внешней фиксации, который разгружает тазобедренный сустав. Это создает пространство для восстановления головки бедренной кости. Болезнь Пертеса самоограничивается, но если головка бедренной кости остается деформированной, могут возникнуть долгосрочные проблемы. Лечение направлено на минимизацию повреждений в процессе развития болезни, а не на ее "излечение". Не рекомендуется использовать стероиды или алкоголь, так как они снижают содержание кислорода в крови, необходимого для нормального функционирования сустава. С возрастом у пациентов могут возникать проблемы с коленями и спиной, связанные с нарушением осанки и походки, возникающими в результате попыток защитить пораженный сустав. Это состояние также связано с развитием артрита тазобедренного сустава, хотя это и не является неизбежным последствием. Эндопротезирование тазобедренного сустава относительно часто проводится, поскольку уже поврежденный сустав подвергается износу; сроки проведения операции варьируются в зависимости от индивидуальных особенностей, но обычно требуются после 50 лет.

Прогноз

У детей младше шести лет прогноз наиболее благоприятный, поскольку у них есть время для восстановления кровоснабжения и ремоделирования некротизированной кости, с высокой вероятностью восстановления сферической формы головки бедренной кости после разрешения заболевания. Дети, у которых болезнь Пертеса диагностирована после десяти лет, подвергаются очень высокому риску развития остеоартрита и кокса магна. При постановке диагноза ЛКП после восьми лет хирургическое лечение дает лучшие результаты, чем консервативное. Форма головки бедренной кости на момент заживления болезни Легг-Кальве-Пертеса является наиболее важным фактором риска развития дегенеративного артрита; следовательно, форма головки бедренной кости и конгруэнтность тазобедренного сустава являются наиболее информативными показателями исхода лечения. Дети, чьи родители сами страдали этим заболеванием, могут иметь незначительно повышенный риск, однако неясно, связано ли это с генетической предрасположенностью или общими факторами окружающей среды. Заболевание чаще всего встречается у лиц в возрасте от трех до двенадцати лет, с медианой в шесть лет. В Великобритании отмечается интересная закономерность заболеваемости: низкий уровень в Лондоне и постепенное увеличение в северных регионах (максимальный в Шотландии). Некоторые данные свидетельствуют о том, что в развитых странах более неблагополучные социально-экономически слои населения имеют более высокий риск заболевания (аналогичная тенденция наблюдается при сердечно-сосудистых заболеваниях у взрослых), хотя причина этого остается неизвестной. Одной из рассматриваемых гипотез является воздействие табачного дыма, однако эта связь осложнена выраженным социально-экономическим градиентом, характерным как для курения, так и для болезни Пертеса.

История

1897: Болезнь была впервые описана Карелем Майдлом (1853–1903). 1909: Хеннинг Вальденстрем (1877–1972) описал это заболевание, считая, что оно вызвано туберкулезом. 1910: Три врача, работавшие независимо друг от друга, установили, что заболевание не связано с туберкулезом. Синдром Легга-Кальве-Пертеса назван в честь этих трех врачей: Жака Кальве (1875–1954) и Георга Пертеса (1869–1927).

Направления исследований

В Великобритании в 2016 году началось общенациональное исследование, в рамках которого собираются сведения о каждом случае болезни Пертеса как часть Британского ортопедического хирургического надзора (British Orthopaedic Surgery Surveillance Study). Цель исследования – получение ключевой информации о заболевании перед началом масштабных клинических испытаний для определения оптимальных методов лечения. Все больницы Англии, Шотландии и Уэльса, занимающиеся лечением болезни Пертеса, собирают данные о новых случаях. Исследование поддерживается благотворительной организацией Steps Charity Worldwide. Исследование имеет национальное одобрение этического комитета Великобритании и отделов утверждения исследований NHS в Англии, Шотландии и Уэльсе. Финансирование исследования осуществляется Национальным институтом здравоохранения и ухода (NIHR) и благотворительным фондом Alder Hey.

Собаки

Болезнь ЛКП – это аваскулярный некроз головки бедренной кости у собак мелких пород, обычно весом до 11,3 кг (25 фунтов). Болезнь ЛКП была впервые описана в ветеринарной литературе Таттом в 1935 году. Тутт описал это заболевание почти идентично тому, что Уолденстрём (1909) описал у людей. Мелкие породы, особенно той-пудели, йоркширские терьеры, мопсы, джек-рассел-терьеры, вест-хайленд-уайт-терьеры и таксы, могут быть подвержены этому заболеванию. В отличие от людей, где заболеваемость среди мужчин составляет 80%, у собак половой предрасположенности не наблюдается. Однако, подобно детям, заболевание обычно одностороннее, и двустороннее поражение встречается лишь в 10–15% случаев. Возраст начала заболевания варьируется от 4 до 12 месяцев, с пиком заболеваемости около 7 месяцев. Патология, включающая аваскулярный некроз, последующую реваскуляризацию и костную реструктуризацию головки бедренной кости у собак, указывает на сосудистую этиологию, хотя причина заболевания полностью не выяснена. Боль в тазобедренном суставе обычно проявляется в возрасте от 6 до 8 месяцев. Заболевание является двусторонним в 12–16% случаев. Для диагностики необходимы рентгеновские снимки, которые выявляют повышенную плотность и очаговый лизис головки бедренной кости, а на поздних стадиях – коллапс и перелом шейки бедренной кости. Рекомендуемым методом лечения является хирургическое удаление головки бедренной кости, однако консервативное лечение (покой, ограничение физической активности и обезболивающие препараты) может быть эффективным в ограниченном числе случаев (менее 25% по данным некоторых исследований). У собак прогноз после операции благоприятный. Также могут быть полезны таблетки преднизолона.