Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Состояние, при котором опухоли стимулируют избыточную выработку желудочной кислоты.
Condition in which tumours stimulate excessive gastric acid production
Синдром Золлингера-Эллисона (синдром ZE) – редкое заболевание, при котором опухоли заставляют желудок вырабатывать слишком много кислоты, что приводит к образованию пептических язв. Симптомы включают боль в животе и диарею. Синдром вызван гастриномой – нейроэндокринной опухолью, секретирующей гормон гастрин. Избыток гастрина в крови (гипергастринемия) приводит к чрезмерной выработке желудочной кислоты париетальными клетками желудка. Гастриномы чаще всего возникают в двенадцатиперстной кишке, поджелудочной железе или желудке. В 75% случаев синдром Золлингера-Эллисона возникает спорадически, а в 25% случаев – как часть аутосомно-доминантного синдрома, известного как множественная эндокринная неоплазия 1 типа (MEN 1).
Zollinger–Ellison syndrome (Z E syndrome) is rare disease in which tumors cause the stomach to produce too much acid, resulting in peptic ulcers. Symptoms include abdominal pain and diarrhea. The syndrome is caused by a gastrinoma, a neuroendocrine tumor that secretes a hormone called gastrin. Too much gastrin in the blood (hypergastrinemia) results in the overproduction of gastric acid by parietal cells in the stomach. Gastrinomas most commonly arise in the duodenum, pancreas or stomach. In 75% of cases Zollinger–Ellison syndrome occurs sporadically, while in 25% of cases it occurs as part of an autosomal dominant syndrome called multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN 1).
Патофизиология
Гастрин воздействует на париетальные клетки желудочных желез, стимулируя их к секреции большего количества ионов водорода в просвет желудка. Кроме того, гастрин является трофическим фактором для париетальных клеток, вызывая гиперплазию париетальных клеток. В норме секреция ионов водорода контролируется механизмом отрицательной обратной связи клетками желудка для поддержания оптимального pH, однако нейроэндокринная опухоль, присутствующая у пациентов с синдромом Золлингера-Эллисона, не поддается регуляции, что приводит к избыточной секреции. Таким образом, увеличивается количество кислотосекретирующих клеток, и каждая из них производит кислоту с более высокой скоростью. Повышенная кислотность способствует развитию пептических язв в желудке, двенадцатиперстной кишке (начальном отделе тонкой кишки) и, реже, в тощей кишке (среднем отделе тонкой кишки), причем язвы тощей кишки считаются "атипичными".
Gastrin works on the parietal cells of the gastric glands, causing them to secrete more hydrogen ions into the stomach lumen. In addition, gastrin acts as a trophic factor for parietal cells, causing parietal cell hyperplasia. Normally, hydrogen ion secretion is controlled by a negative feedback loop by gastric cells to maintain a suitable pH, however, the neuroendocrine tumor that is present in individuals with Zollinger–Ellison Syndrome has no regulation, resulting in excessively large amounts of secretion. Thus, there is an increase in the number of acid secreting cells, and each of these cells produces acid at a higher rate. The increase in acidity contributes to the development of peptic ulcers in the stomach, duodenum (first portion of the small bowel) and occasionally the jejunum (second portion of the small bowel), the last of which is an 'atypical' ulcer.
Лечение
Ингибиторы протонной помпы (такие как омепразол и лансопразол) и антагонисты гистаминовых H2-рецепторов (такие как фамотидин и ранитидин) применяются для снижения секреции кислоты. После подавления желудочной кислоты симптомы, как правило, улучшаются. Также может рассматриваться хирургическое лечение для удаления язв желудка или опухолей.
Proton pump inhibitors (such as omeprazole and lansoprazole) and histamine H2 receptor antagonists (such as famotidine and ranitidine) are used to slow acid secretion. Once gastric acid is suppressed, symptoms normally improve. Surgery to remove peptic ulcers or tumors might also be considered.
Эпидемиология
Чаще всего это состояние встречается у людей в возрасте от 30 до 60 лет. Распространенность неизвестна, но оценивается примерно в 1 случай на 100 000 человек.
The condition most commonly affects people between the ages of 30 and 60. The prevalence is unknown, but estimated to be about 1 in 100,000 people.
История
Спорадические сообщения о необычных случаях пептической язвы в сочетании с опухолями поджелудочной железы появлялись до 1955 года, но Роберт М. Цоллингер и Эдвин Х. Эллисон, хирурги из Университета штата Огайо, первыми выдвинули гипотезу о причинно-следственной связи между этими наблюдениями. На заседании Американской хирургической ассоциации в Филадельфии в апреле 1955 года было представлено первое публичное описание этого синдрома, а затем Цоллингер и Эллисон опубликовали свои результаты в журнале "Анналы хирургии".
Sporadic reports of unusual cases of peptic ulceration in the presence of pancreatic tumors occurred prior to 1955, but Robert M. Zollinger and Edwin H. Ellison, surgeons at Ohio State University, were the first to postulate a causal relationship between these findings. The American Surgical Association meeting in Philadelphia in April 1955 heard the first public description of the syndrome, and Zollinger and Ellison subsequently published their findings in Annals of Surgery.