Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Глюкагонома – это очень редкая опухоль альфа-клеток поджелудочной железы, приводящая к избыточной продукции гормона глюкагона. Обычно она сопровождается сыпью, называемой некролитической мигрирующей эритемой, потерей веса и легким сахарным диабетом. В большинстве случаев глюкагонома развивается спонтанно. Однако примерно в 10% случаев она связана с синдромом множественной эндокринной неоплазии 1 типа (MEN 1). Классические симптомы включают, помимо прочего, некролитическую мигрирующую эритему (NME), сахарный диабет и потерю веса, и характеризуется эритематозными поражениями на дистальных конечностях и в области паха.
Glucagonoma is a very rare tumor of the pancreatic alpha cells that results in the overproduction of the hormone, glucagon. Typically associated with a rash called necrolytic migratory erythema, weight loss, and mild diabetes mellitus, most people with glucagonoma contract it spontaneously.''' However, about 10% of cases are associated with multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN 1) syndrome. Classic symptoms include, but are not limited to, necrolytic migratory erythema (NME), diabetes mellitus, and weight loss. and is characterized by erythematous lesions over the distal extremities and the groin area.
Диагноз
Наличие синдрома глюкагономы, симптомы, сопутствующие опухоли поджелудочной железы, а также повышенный уровень глюкагона в крови – все это используется для диагностики глюкагономы. Диагноз может быть установлен, когда у пациента концентрация глюкагона в крови превышает 500 мг/мл в сочетании с синдромом глюкагономы. Большинство случаев диагностики приходится на возраст от 45 до 60 лет. Доксорубицин и стрептозотоцин также успешно применялись для избирательного повреждения альфа-клеток островков Лангерганса поджелудочной железы. Они не уничтожают опухоль, но способствуют замедлению прогрессирования симптомов.
The presence of glucagonoma syndrome, the symptoms that accompany the pancreatic tumor, as well as elevated levels of glucagon in the blood, are what is used to diagnose glucagonoma. When a person presents with a blood glucagon concentration greater than 500 mg/mL along with the glucagonoma syndrome, a diagnosis can be established. Most of those that are diagnosed are between 45–60 years of age. Doxorubicin and streptozotocin have also been used successfully to selectively damage alpha cells of the pancreatic islets. These do not destroy the tumor, but help to minimize progression of symptoms.
История
В литературе описано менее 251 случая глюкагономы с момента ее первого описания Беккером в 1942 году. В связи с редкостью этого заболевания (менее одного случая на 20 миллионов населения во всем мире), долгосрочные показатели выживаемости остаются неизвестными. Глюкагонома составляет около 1% всех нейроэндокринных опухолей, однако эта цифра может быть занижена, поскольку глюкагонома проявляется неспецифическими симптомами.
Fewer than 251 cases of glucagonoma have been described in the literature since their first description by Becker in 1942. Because of its rarity (fewer than one in 20 million worldwide), long term survival rates remain unknown. Glucagonoma accounts for approximately 1% of neuroendocrine tumors, although this may be an underestimate given that glucagonoma is associated with non specific symptoms.