Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Золлингер-Эллисон синдромы (ЗЭ синдромы) – бұл сирек кездесетін ауру, онда ісіктер асқазанның артық қышқыл өндіруіне себеп болады, нәтижесінде асқазан-ішек жаралары пайда болады. Симптомдарына іш ауыруы және диарея жатады. Бұл синдром гастриномадан туындайды, ол гастрин атты гормонды бөліп шығаратын нейроэндокриндік ісік. Қандағы гастриннің артық болуы (гипергастринемия) асқазанның тері жасушаларының қышқылдың шамадан тыс өндірілуіне әкеледі. Гастриномалар көбінесе он екі елі ішекте, бүйрек безінде немесе асқазанда пайда болады. 75% жағдайда Золлингер-Эллисон синдромы спорадикалық түрде дамиды, ал 25% жағдайда ол 1-типті көп эндокринді неоплазия (MEN 1) деп аталатын аутосомалық-доминантты синдромның бір бөлігі ретінде кездеседі.
Condition in which tumours stimulate excessive gastric acid production
Zollinger–Ellison syndrome (Z E syndrome) is rare disease in which tumors cause the stomach to produce too much acid, resulting in peptic ulcers. Symptoms include abdominal pain and diarrhea. The syndrome is caused by a gastrinoma, a neuroendocrine tumor that secretes a hormone called gastrin. Too much gastrin in the blood (hypergastrinemia) results in the overproduction of gastric acid by parietal cells in the stomach. Gastrinomas most commonly arise in the duodenum, pancreas or stomach. In 75% of cases Zollinger–Ellison syndrome occurs sporadically, while in 25% of cases it occurs as part of an autosomal dominant syndrome called multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN 1).
Патофизиология
Гастрин асқазан бездерінің париеталды жасушаларына әсер етеді, оларды асқазан қуысына көбірек сутегі иондарын бөліп шығаруға итермелейді. Сонымен қатар, гастрин париеталды жасушалар үшін трофикалық фактор болып табылады, бұл париеталды жасушалар гиперплазиясына алып келеді. Кәдімгі жағдайда сутегі иондарының секрециясы асқазан жасушаларының теріс кері байланыс арқылы реттеледі, бұл pH деңгейін сақтауға көмектеседі. Алайда, Zollinger-Ellison синдромымен ауыратын адамдарда кездесетін нейроэндокриндік ісікте реттеу механизмі болмайды, нәтижесінде секрецияның тым көп мөлшері пайда болады. Осының салдарынан қышқылды бөліп шығаратын жасушалардың саны артады және әрбір жасуша қышқылды жоғары деңгейде бөледі. Қышқылдықтың жоғарылауы асқазанда, он екі елі ішегінде (кіші ішектің бірінші бөлігі) және кейде геюнумда (кіші ішектің екінші бөлігі) пептикалық жаралардың пайда болуына себеп болады, соңғысы "атипиялық" жара болып саналады.
Gastrin works on the parietal cells of the gastric glands, causing them to secrete more hydrogen ions into the stomach lumen. In addition, gastrin acts as a trophic factor for parietal cells, causing parietal cell hyperplasia. Normally, hydrogen ion secretion is controlled by a negative feedback loop by gastric cells to maintain a suitable pH, however, the neuroendocrine tumor that is present in individuals with Zollinger–Ellison Syndrome has no regulation, resulting in excessively large amounts of secretion. Thus, there is an increase in the number of acid secreting cells, and each of these cells produces acid at a higher rate. The increase in acidity contributes to the development of peptic ulcers in the stomach, duodenum (first portion of the small bowel) and occasionally the jejunum (second portion of the small bowel), the last of which is an 'atypical' ulcer.
Емдеу
Протондық сорғы ингибиторлары (омепразол және лансопразол сияқты) мен гистаминді H2 рецепторларының антагонисттері (фамотидин және ранитидин сияқты) қышқыл секрециясын баяулату үшін қолданылады. Асқазан қышқылының өндірісі төмендегеннен кейін симптомдар әдетте жақсарады. Пептикалық ойық жараларды немесе ісіктерді жою үшін хирургиялық араласу да қарастырылуы мүмкін.
Proton pump inhibitors (such as omeprazole and lansoprazole) and histamine H2 receptor antagonists (such as famotidine and ranitidine) are used to slow acid secretion. Once gastric acid is suppressed, symptoms normally improve. Surgery to remove peptic ulcers or tumors might also be considered.
Эпидемиология
Бұл жағдай көбінесе 30 мен 60 жас аралығындағы адамдарды қамтиды. Жұқпалылығы белгісіз, бірақ 100 000 адамның шамамен біреуінде кездеседі деп есептеледі.
The condition most commonly affects people between the ages of 30 and 60. The prevalence is unknown, but estimated to be about 1 in 100,000 people.
Тарих
1955 жылға дейін асқазан-ішек жараларының және бүйрек безі ісіктерінің сирек кездесетін жағдайлары туралы шашыраңқы хабарлар түсіп келген, бірақ Огайо штаты университетінің хирургтары Роберт М. Цоллингер мен Эдвин Х. Эллисон осы құбылыстар арасындағы себеп-салдарлық байланысты алғаш рет болжады. 1955 жылдың сәуір айында Филадельфияда өткен Америка хирургиялық қауымдастығының мәжілісінде бұл синдром туралы алғашқы ресми хабарлама жасалды, ал Цоллингер мен Эллисон өздерінің зерттеулерін кейіннен «Annals of Surgery» журналында жариялады.
Sporadic reports of unusual cases of peptic ulceration in the presence of pancreatic tumors occurred prior to 1955, but Robert M. Zollinger and Edwin H. Ellison, surgeons at Ohio State University, were the first to postulate a causal relationship between these findings. The American Surgical Association meeting in Philadelphia in April 1955 heard the first public description of the syndrome, and Zollinger and Ellison subsequently published their findings in Annals of Surgery.