Уиппл ауруы: Сирек жұқпалы ауру және оның белгілері
Whipple's disease
Виппл сырқаты – сирек жұқпалы ауру. Көбінесе асқазан-ішек жолында көрінеді, бірақ барлық ағзаға әсер етеді. Симптомдары: салмақ жоғалту, диарея, буын ауруы. Антибиотиктермен емделеді.
Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Кіріспе
Уиппл ауруы – Tropheryma whipplei бактериясынан туындайтын сирек кездесетін жүйелік жұқпалы ауру. 1907 жылы Джордж Хойт Уиппл алғаш сипаттаған бұл ауру көбінесе асқазан-ішек трактының бұзылысы ретінде қарастырылады. Уиппл ауруы негізінен нәрлі заттардың сіңірілуіне кедерес келтіреді, бірақ жүрек, ми, буындар, тері, өкпе және көздер сияқты адам денесінің кез келген бөлігіне әсер етуі мүмкін. Салмақ жоғалту, диарея, буын ауруы және артрит – жиі кездесетін белгілер. Алайда, кейбір адамдарда аурудың көрінісі әртүрлі болуы мүмкін, ал пациенттердің шамамен 15%-ында стандартты белгілер мен симптомдар байқалмайды. Уиппл ауруы ерлерде әйелдерге қарағанда жиірек кездеседі, диагноз қойылған пациенттердің 87%-ы – ер адамдар. Дұрыс анықталған және емделген жағдайда, Уиппл ауруын ұзақ мерзімді антибиотиктермен емдеу арқылы толығымен жазылуға болады. Бірақ, егер ауруды уақтылы анықтамаса немесе емдемесе, ол өлімге әкелуі мүмкін.
Whipple's disease is a rare systemic infectious disease caused by the bacterium Tropheryma whipplei. First described by George Hoyt Whipple in 1907 and commonly considered as a gastrointestinal disorder, Whipple's disease primarily causes malabsorption, but may affect any part of the human body, including the heart, brain, joints, skin, lungs and the eyes. Weight loss, diarrhea, joint pain, and arthritis are common presenting symptoms, but the presentation can be highly variable in certain individuals, and about 15% of patients do not have the standard signs and symptoms. Whipple's disease is significantly more common in men, with 87% of patients diagnosed being male. When recognized and treated, Whipple's disease can usually be cured with long term antibiotic therapy, but if the disease is left undiagnosed or untreated, it can ultimately be fatal.
Белгілері мен симптомдары
Ең көп кездесетін белгілер – диарея, іш ауыруы, салмақ жоғалту және буын ауырулары. Буын ауырулары асқазан-ішек жолы симптомдары пайда болуына көп жылдар бұрын дамитын көшпелі, деформацияланбаған артритке байланысты болуы мүмкін; көбінесе ірі буындарға әсер етеді, бірақ кез келген үлгіде пайда болуы мүмкін және буын бетіне зақым келтірмейді. Аз ғана адамдарда қызба мен дікіл пайда болады. Аурудың асқынған түрінде нәрліктің жеткіліксіз сіңуі (маласорбция) іш қуысындағы лимфа түйіндерінің үлғаюына және әлсіреуге алып келеді. Неврологиялық белгілер (төменде талқыланады) іш ауруының ауыр түріне шалдыққандарда жиі кездеседі. Созылмалы сіңірудің нашарлауы майдың нашар сіңуіне әкеледі, бұл стеатореяны (майлы, жағымсыз иісті нәжіс), ісіну және іштің кеңеюіне себеп болады. Сондай-ақ, белок жоғалту энтеропатиясы дамуы мүмкін, бұл қандағы альбуминнің деңгейінің төмендеуіне әкеледі, нәтижесінде онкотикалық қысымның төмендеуінен перифериялық ісіну пайда болады. Ауру фермерлерде және топырақ пен жануарлармен байланыста болатын адамдарда жиі кездеседі, бұл инфекцияның осы көздерден жұғатынын көрсетеді. Атап айтқанда, CD11b (сонымен қатар интеграл альфа деп те аталады) экспрессиялайтын циркуляциялық жасушалар сезімтал адамдарда азаяды. CD11b макрофагтарды белсендіру арқылы жасуша ішінде сіңген T. whipplei бактерияларын жоюда маңызды рөл атқарады. Салмақ жоғалту және диарея процесті анықтауға көмектесетін ең көп кездесетін белгілер болып табылады, бірақ олар жиі ірі буындардың созылмалы, түсіндірілмейтін, қайталамалы серонегативті артритіне дейін соғылуы мүмкін. Он екі елі ішектің және жіңішке ішектің эндоскопиясы классикалық ішек Виппл ауруы бар науқастарда ақшыл сары түсті, эрозияланған шырышты қабықты көрсетеді, ал кіші ішек рентгені кейбір қалың бүктемелерді көрсетуі мүмкін. Биопсиядағы патологиялық өзгерістерге кеңейген мезентериялық лимфа түйіндері, «көпіршікті макрофагтармен» толған лимина проприяның гиперцеллюлярлығы және лимфоциттер мен плазмалық жасушалардың санының азаюы жатуы мүмкін. Диагноз биопсия арқылы қойылады, әдетте он екі елі ішектің эндоскопиясы арқылы, онда лимина проприяда PAS-оң макрофагтар табылады, олар қозғалмайтын, грам-оң таяқшаларды қамтиды. T. whipplei-ге қарсы антиденелерді анықтау үшін иммуногистохимиялық бояу қолданылды, сондай-ақ полимераза тізбекті реакцияға негізделген талдау да қол жетімді. Сілекейдің, асқазан немесе ішек сұйықтығының және нәжістің ПТР-ы жоғары сезімтал, бірақ жеткілікті емес, бұл сау адамдардың да Виппл ауруының белгілері жоқ кезде себепші бактерияны тасымалдауы мүмкін екенін көрсетеді, бірақ теріс ПТР нәтижесі көбінесе сау адамды көрсетеді. Неврологиялық белгілерді емдеу үшін сульфаниламидтер (сульфадиазин немесе сульфаметоксазол) қосылуы мүмкін. Иммунологиялық бұзылыс T. whipplei-ге тән болуы мүмкін, өйткені ауру басқа инфекциялардың қаупін күрт арттырмайды. Ауру көбінесе орта жаста (орташа 49 жас) диагнозы қойылады. Германиядағы зерттеулер 1960 жылдан бері диагноз қойылған жас өсіп келе жатқанын көрсетті. 2003 жылы Джонс Хопкинс ауруханасының дәрігерлері француз микробиологы Дидье Раультпен бірге Випплдің алғашқы науқасынан алынған сақталған тіндерді жаңа диагностикалық әдістермен зерттеді және осы тіндерде T. whipplei табылды.
The most common symptoms are diarrhea, abdominal pain, weight loss, and joint pains. The joint pains may be due to migratory nondeforming arthritis, which may occur many years before any digestive tract symptoms develop; they tend to involve the large joints, but can occur in any pattern and tend not to damage the joint surface to the point that the joint becomes deformed. Fever and chills occur in a small proportion of people. In its more advanced form, malabsorption (insufficient absorption of nutrients from the diet) leads to wasting and the enlargement of lymph nodes in the abdomen. Neurological symptoms (discussed below) are more common in those with the severe form of the abdominal disease. Chronic malabsorptive diarrhea leads to the poor absorption of fat, causing steatorrhea (fatty, offensive smelling stool), flatulence, and abdominal distension. Protein losing enteropathy may also occur, causing depletion of albumin, a blood protein, which may lead to peripheral edema caused by the lowered oncotic pressures. The disease is common in farmers and those exposed to soil and animals, suggesting that the infection is acquired from these sources. In particular, circulating cells which are CD11b (also known as integrin alpha) expressive are reduced in susceptible individuals. CD11b has a vital role in activation of macrophages to destroy intracellularly ingested T. whipplei bacteria. Weight loss and diarrhea are the most common symptoms that lead to identification of the process, but may be preceded by chronic, unexplained, relapsing episodes of nondestructive seronegative arthritis, often of large joints. Endoscopy of the duodenum and jejunum can reveal pale yellow shaggy mucosa with erythematous eroded patches in patients with classic intestinal Whipple's disease, and small bowel X rays may show some thickened folds. Other pathological findings may include enlarged mesenteric lymph nodes, hypercellularity of lamina propria with "foamy macrophages", and a concurrent decreased number of lymphocytes and plasma cells, per high power field view of the biopsy. Diagnosis is made by biopsy, usually by duodenal endoscopy, which reveals PAS positive macrophages in the lamina propria containing nonacid fast, Gram positive bacilli. Immunohistochemical staining for antibodies against T. whipplei has been used to detect the organism in a variety of tissues, and a polymerase chain reaction based assay is also available, PCR of saliva, gastric or intestinal fluid, and stool specimens is highly sensitive, but not specific enough, indicating that healthy individuals can also harbor the causative bacterium without the manifestation of Whipple's disease, but that a negative PCR is most likely indicative of a healthy individual. Sulfonamides (sulfadiazine or sulfamethoxazole) may be added for treatment of neurological symptoms. The possible immunological defect may be specific for T. whipplei, since the disease is not associated with a substantially increased risk of other infections. The disease is usually diagnosed in middle age (median 49 years). Studies from Germany have shown that age at diagnosis has been rising since the 1960s. In 2003, doctors from Johns Hopkins Hospital, together with the French microbiologist Didier Raoult applied novel diagnostic methods to stored tissue samples from Whipple's original patient, and demonstrated T. whipplei in these tissues.