Кіріспе
Патенттік артериялық канал (ПАД) – туғаннан кейін артериялық каналдың (АҚ) жабылмауымен сипатталатын медициналық жағдай: бұл сол жақ жүректегі оттегімен қаны бар қанның бір бөлігінің аорта арқылы өкпеге, жоғары қан қысымы бар аортадан төмен қан қысымы бар өкпе артериясына кері ағылуына мүмкіндік береді. Туылған кезде және одан кейін симптомдар сирек кездеседі, бірақ өмірдің бірінші жылында тыныс алудың қиындауы және қалыпты салмақ жинамауы жиі байқалады. Уақыт өте келе, түзетілмеген ПАД көбінесе өкпе гипертензиясына, содан кейін оң жақ жүрек жеткіліксіздігіне алып келеді. Артериялық канал – ұрықтың қан тамыры, ол әдетте туғаннан кейін жабылады. Бұл жабылу туғаннан кейін қан айналымының өзгеруіне байланысты тамырлардың тарлуымен, содан кейін келесі күндері тамырдың ішкі кеңістігінің бітелуімен жүзеге асырылады. ПАД-та тамыр жабылмайды, ашық (патентті) күйінде қалады, нәтижесінде аортадан өкпе артериясына қанның қалыптан тыс ағылуына себеп болады. ПАД гипоксия сияқты тыныс алу проблемалары бар жаңа туған нәрестелерде жиі кездеседі және ерте туған нәрестелерде оның пайда болу ықтималдығы жоғары. Ерте туған нәрестелерде жүрек пен өкпе дамымағандықтан гипоксия жиі кездеседі және ПАД дамуына ықпал етеді. Егер үлкен қан тамырларының орналасуы бұзылған (транспозиция) ПАД-қа қосымша болса, ПАД хирургиялық жолмен жабылмайды, себебі бұл оттегіленген қанның оттегісіз қанмен араласуының жалғыз жолы болып табылады. Мұндай жағдайларда ПАД-ты ашық ұстап тұру үшін простагландиндер қолданылады және екі ақауды хирургиялық жолмен түзету аяқталғанша қабынуға қарсы препараттар (НСҚҚ) қолданылмайды. Мерзімінен бұрын туған нәрестелерде ПАД 2000 туылған баланың 1-інде кездеседі және туа біткен жүрек ауруының 5-10% құрайды. ПАД барлық ерте туған нәрестелердің 20-60% -да кездеседі, оның жиілігі жүктілік мерзіміне және салмаққа кері пропорционалды.
Patent ductus arteriosus (PDA) is a medical condition in which the ductus arteriosus fails to close after birth: this allows a portion of oxygenated blood from the left heart to flow back to the lungs through the aorta, which has a higher blood pressure, to the pulmonary artery, which has a lower blood pressure. Symptoms are uncommon at birth and shortly thereafter, but later in the first year of life there is often the onset of an increased work of breathing and failure to gain weight at a normal rate. With time, an uncorrected PDA usually leads to pulmonary hypertension followed by right sided heart failure. The ductus arteriosus is a fetal blood vessel that normally closes soon after birth. This closure is caused by vessel constriction immediately after birth as circulation changes occur, followed by the occlusion of the vessel’s lumen in the following days. In a PDA, the vessel does not close, but remains patent (open), resulting in an abnormal transmission of blood from the aorta to the pulmonary artery. PDA is common in newborns with persistent respiratory problems such as hypoxia, and has a high occurrence in premature newborns. Premature newborns are more likely to be hypoxic and have PDA due to underdevelopment of the heart and lungs. If the congenital defect transposition of the great vessels is present in addition to a PDA, the PDA is not surgically closed since it is the only way that oxygenated blood can mix with deoxygenated blood. In these cases, prostaglandins are used to keep the PDA open, and NSAIDs are not administered until surgical correction of the two defects is completed. In full term newborns, PDA occurs in 1 in 2,000 births, and accounts for 5–10% of congenital heart disease cases. PDA occurs in 20–60% of all premature newborns, where its incidence inversely linked with gestational age and weight.
Диагностика
ПДА көбінесе инвазивті емес әдістер арқылы диагноздалады. Эхокардиография (жүрек қозғалысын бейнелеу үшін дыбыс толқындары қолданылатын әдіс) және оған қоса Допплер зерттеулері ПДА-ны анықтаудың басты жолдары болып табылады. Электрокардиография (ЭКГ), жүректің электрлік белсенділігін электродтар арқылы тіркеуге мүмкіндік береді, ПДА-ны анықтау үшін ешқандай нақты ырғақтар немесе ЭКГ үлгілері тиімді емес. Көкірек рентгені жасалуы мүмкін, ол жүрек мөлшерін (жүрек камераларының жиынтық массасының көрсеткіші ретінде) және өкпеге қан ағынының жағдайын көрсетеді. Кішкентай ПДА көбінесе қалыпты жүрек мөлшерімен және өкпеге қалыпты қан ағынымен бірге байқалады. Үлкен ПДА әдетте жүрек силуэтінің үлкеюімен және өкпеге қан ағынының күшеюімен қатар жүреді.
Алдын алу
Кейбір деректерге сүйенсек, индометацин сияқты тамырға енгізілетін қабынуға қарсы препараттардың (ҚҚП) өмірінің бірінші күнінде барлық мерзімінен бұрын туған нәрестелерге қолданылуы ашық артериялық өзекше (ААӨ) даму қаупін және ААӨ-мен байланысты асқынуларды азайтады. Ибупрофенді қолдану ААӨ-нің алдын алуға және хирургиялық араласу қажеттілігін азайтуға мүмкіндік береді, бірақ сонымен қатар бүйрек асқынуларының қаупін де арттыруы мүмкін.
Емдеу
Симптомдық ашық артериялық қосылғыш (ААҚ) хирургиялық және хирургиялық емес әдістермен емделеді.
Консервативті
Жан салалы белгілері жоқ нәрестелерді амбулаториялық түрде бақылауға алуға болады.
Хирургиялық операция
Хирургиялық жолмен аорталық қақпаны (AQ) байлау арқылы жабуға болады (дегенмен, мерзімінен бұрын туған нәрестелерде қолдау әртүрлі). Бұл қолмен байлап жабу арқылы немесе AQ-да тромб пайда болуына себеп болатын интраваскулярлық спиральдар немесе тығындар арқылы жасалуы мүмкін. Франц Фрейденталь әзірлеген құрылғылар нитинол сымынан тоқылған құрылымдармен қан тамырын жабады. Үлкен балаларда тиімді орындалатын жаңа процедураларға катетерлік AQ жабылуы және видео көмегімен торакоскопиялық AQ кесу кіреді.
Простагландин ингибиторлары
Е2 простагландині ДА-ның ашық күйінде ұстайды, сондықтан ПДА-ның жабылуын бастау үшін индометацин немесе ибупрофеннің арнайы түрі сияқты НСҚҚ-лар (простагландин синтезін тежеуі мүмкін) ұсынылған. 2015 жылғы жүйелі шолудан алынған нәтижелерге сәйкес, мерзімінен бұрын және/немесе төмен салмақты нәрестелерде ПДА-ны жабу үшін ибупрофен индометацинмен бірдей тиімді. Сонымен қатар, ол азырақ жанама әсерлерге (мысалы, өткінші жедел бүйрек зақымдануы) әкеледі және некротизациялық энтероколит қаупін азайтады. Парацетамолдың (ацетаминофеннің) тиімділігі мен қауіпсіздігін растайтын деректер аз. Шолу және мета-талдау парацетамолдың мерзімінен бұрын туған нәрестелерде ПДА-ны жабуға көмектесетінін көрсетті. 2018 жылғы желілік мета-талдау индометацин, парацетамол және ибупрофенді әртүрлі дозаларда және қолдану схемаларында салыстырғанда, ауыз арқылы қабылданатын ибупрофеннің жоғары дозасы мерзімінен бұрын туған нәрестелерде жабылудың ең жоғары ықтималдығын ұсынатынын анықтады. Дегенмен, 2020 жылғы жүйелі шолу симптомдық ПДА-ны ерте (≤7 күн) немесе өте ерте (≤72 сағат) фармакологиялық емдеу мерзімінен бұрын туған нәрестелердің өлімін немесе басқа да жағымсыз клиникалық нәтижелерін азайта бермейтінін, керісінше олардың НСҚҚ-ға тәуелділігін арттыратынын көрсетті. Вазодилататорлық терапия Эйзенменгер физиологиясы бар адамдарға қолайлы. Эйзенменгер физиологиясы бар адамдарда жақсаруды бағалау үшін бағайдының оттегімен қанығуын жақыннан бақылау қажет, себебі сәтті оңнан солға қарайғы шанттан кейін кері қайтару мүмкіндігі бар.
Индометацин ПДА-ны жабу үшін қолданылса да, кейбір жаңа туған нәрестелерге ПДА-ны ашық ұстау қажет болады. Артериялық каналдың ашық күйінде ұстап тұру, жүректің бір мезгілде туа біткен ақаулары бар, мысалы үлкен қан тамырларының транспозициясы бар нәрестелерде көрсетіледі. Alprostadil сияқты PGE1 аналогтары, ПДА-ны бастапқы ақау хирургиялық жолмен түзетілгенге дейін ашық ұстау үшін қолданылуы мүмкін.
Болжам
Егер емделмесе, бұл ауру солдан оңға қарай (ацианотикалық жүрек) ағынынан солдан солға қарай (цианотикалық жүрек) ағынына дейін прогрессиялай алады, бұл Эйзенменгер синдромы деп аталады. Өкпе гипертензиясы ұзақ мерзімді салдар болуы мүмкін, соның салдарынан жүрек және/немесе өкпе трансплантациясы қажет болуы мүмкін. ПДА-ның тағы бір асқынуы – күрделілік ретінде қарынша ішілік қан кету.
Тарих
Роберт Эдвард Гросс, 1938 жылы Бостон балалар ауруханасында жеті жасар қыздың ашық артериялық каналды (патентті дуктус артериозусты) алғаш рет сәтті байлап таңды.
Ересектер
PDA көбінесе нәрестелерде анықталады, сондықтан ересектерде сирек кездеседі, бірақ ол қаулы салдарына алып келуі мүмкін және диагноз қойылған жағдайда әдетте хирургиялық оқиға арқылы түзетіледі.