Введение

Состояние, при котором артериальный проток не закрывается после рождения. Патентный артериальный проток (ПАП) – это состояние, при котором артериальный проток не закрывается после рождения, что позволяет части обогащенной кислородом крови из левого сердца возвращаться в легкие через аорту, имеющую более высокое давление, в легочную артерию, имеющую более низкое давление. Симптомы редко проявляются при рождении и вскоре после него, но позже в течение первого года жизни часто отмечается увеличение работы дыхания и замедление набора веса. Со временем некорректированный ПАП обычно приводит к легочной гипертензии, за которой следует правожелудочковая сердечная недостаточность. Артериальный проток – это сосуд плода, который обычно закрывается вскоре после рождения. Это закрытие происходит за счет сужения сосуда сразу после рождения, когда происходят изменения в кровообращении, и последующей окклюзии просвета сосуда в течение нескольких дней. При ПАП сосуд не закрывается, а остается открытым (проходимым), что приводит к аномальному перетоку крови из аорты в легочную артерию. ПАП часто встречается у новорожденных с постоянными респираторными проблемами, такими как гипоксия, и имеет высокую распространенность у недоношенных детей. Недоношенные дети более склонны к гипоксии и развитию ПАП из-за незрелости сердца и легких. Если помимо ПАП присутствует врожденный порок – транспозиция магистральных сосудов, то ПАП не закрывают хирургическим путем, поскольку он является единственным способом смешения обогащенной кислородом и обедненной кислородом крови. В таких случаях простагландины используются для поддержания открытым ПАП, а нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) не назначаются до завершения хирургической коррекции обоих пороков. У доношенных новорожденных ПАП встречается в 1 случае на 2000 родов и составляет 5–10% всех случаев врожденных пороков сердца. ПАП встречается у 20–60% всех недоношенных новорожденных, при этом частота его возникновения обратно пропорциональна гестационному возрасту и весу.

Диагноз

Обычно диагностика открытого артериального протока проводится неинвазивными методами. Эхокардиография (в которой звуковые волны используются для визуализации движения сердца) и сопутствующие допплеровские исследования являются основными методами выявления открытого артериального протока. Электрокардиография (ЭКГ), в которой электроды используются для регистрации электрической активности сердца, не является особо полезной, поскольку для диагностики открытого артериального протока нельзя использовать какие-либо специфические ритмы или паттерны ЭКГ. Может быть сделан рентген грудной клетки, который позволяет оценить общий размер сердца (как отражение суммарной массы сердечных камер) и характер кровотока в легких. Небольшой открытый артериальный проток чаще всего сопровождается нормальным размером сердца и нормальным кровотоком в легкие. Большой открытый артериальный проток обычно сопровождается увеличенным размером сердца и усиленным кровотоком в легкие.

Профилактика

Некоторые данные указывают на то, что внутривенное введение НПВС, таких как индометацин, в первый день жизни всем недоношенным детям снижает риск развития открытого артериального протока (ОАП) и связанных с ним осложнений. Применение ибупрофена, вероятно, помогает предотвратить ОАП и уменьшить потребность в хирургическом вмешательстве, но также, вероятно, повышает риск развития осложнений со стороны почек.

Лечение

Симптоматическая открытая артериальная протока может лечиться как хирургическим, так и консервативным методами.

Консервативный

Новорожденные без признаков неблагоприятных симптомов могут наблюдаться в амбулаторных условиях.

Хирургические операции

Хирургически, артериальный проток (АП) может быть закрыт путем лигатуры (хотя эффективность у недоношенных детей неоднозначна). Это можно выполнить вручную, перевязав его, или с использованием внутрисосудистых спиралей или окклюдеров, что приводит к образованию тромба в АП. Устройства, разработанные Францем Фрейденталем, блокируют сосуд ткаными структурами из нитиноловой проволоки. Более современные методы, эффективно применяемые у детей старшего возраста, включают окклюзию АП с помощью катетера и видеоассистированную торакоскопическую клипирование АП.

Ингибиторы простагландинов

Поскольку простагландин E2 отвечает за поддержание открытого артериального протока (АП), нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), которые могут ингибировать синтез простагландина, такие как индометацин или специальная форма ибупрофена, предлагаются в качестве терапии для инициирования закрытия ДАП. Результаты систематического обзора 2015 года показали, что для закрытия АП у недоношенных и/или младенцев с низкой массой тела при рождении ибупрофен так же эффективен, как и индометацин. Он также вызывает меньше побочных эффектов (таких как транзиторная острая почечная недостаточность) и снижает риск развития некротизирующего энтероколита. Доказательства, подтверждающие эффективность и безопасность парацетамола (ацетаминофена), менее убедительны. Обзор и метаанализ показали, что парацетамол может быть эффективным для закрытия АП у недоношенных детей. Мета-анализ сети 2018 года, сравнивавший индометацин, парацетамол и ибупрофен в различных дозах и схемах введения, показал, что высокая доза перорального ибупрофена может обеспечить наибольшую вероятность закрытия АП у недоношенных детей. Однако систематический обзор 2020 года показал, что раннее (≤7 дней жизни) или очень раннее (≤72 часа жизни) фармакологическое лечение симптоматического АП не снижает смертность или другие неблагоприятные клинические исходы у недоношенных детей, а наоборот, увеличивает их подверженность воздействию НПВП. Вазодилататорная терапия подходит пациентам с физиологией Айзенменгера. Для оценки улучшения состояния у пациентов с физиологией Айзенменгера требуется тщательный мониторинг насыщения кислородом пальцев ног, поскольку существует риск обратного развития после успешного шунтирования справа налево.

В то время как индометацин может быть использован для закрытия АП, некоторым новорожденным требуется, чтобы их АП оставался открытым. Поддержание патентности артериального протока показано новорожденным, рожденным с сопутствующими врожденными пороками сердца, такими как транспозиция магистральных сосудов. Препараты, такие как альпростадил, аналог PGE1, могут использоваться для поддержания АП открытым до тех пор, пока первичный порок не будет хирургически устранен.

Прогноз

Если не лечить, болезнь может прогрессировать от лево-правого шунта (ацианотическое сердце) к правому-левому шунту (цианотическое сердце), называемому синдромом Эйзенменгера. Легочная гипертензия является потенциальным долгосрочным исходом, который может потребовать трансплантации сердца и/или легких. Другим осложнением открытого артериального протока является внутрижелудочковое кровоизлияние.

История

Роберт Эдвард Гросс, доктор медицинских наук, выполнил первую успешную перевязку открытого артериального протока у семилетней девочки в детской больнице Бостона в 1938 году.

Взрослые

Поскольку открытое артериальное протока обычно выявляется у младенцев, оно встречается реже у взрослых, но может иметь серьезные последствия и обычно корректируется хирургическим путем при постановке диагноза.