Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Будд-Чиари синдромы – ересектердің миллионданының біреуін ғана қозғайтын өте сирек жағдай.
Budd–Chiari syndrome is a very rare condition, affecting one in a million adults.
Себептер
Будд-Чиари синдромының себебі пациенттердің 80% астамында анықталады. Дегенмен, 20% жағдайда түпкі себебі табылмайды. Мұндай жағдайлар идиопатиялық Будд-Чиари синдромы деп аталады. Будд-Чиари синдромы осы гиперкоагуляциялық бұзылыстардың бірінші белгісі болуы мүмкін. Бастапқы түрімен салыстырғанда сирек кездесетін екінші Будд-Чиари синдромы, бауыр венасының сыртқы құрылымдармен (ісік немесе поликистоздық бүйрек ауруы сияқты) қысылуынан туындайды. Пароксизмалық түнгі гемоглобинуриясы (PNH) бар адамдар басқа тромбофилия түрлеріне қарағанда Будд-Чиари синдромына ұшырау қаупі жоғары: 39% дейін веналық тромбоз дамиды, ал 12% Будд-Чиари синдромына шалдығуы мүмкін.
The cause of Budd–Chiari syndrome can be found in more than 80% of patients. However, in 20% of cases, there is no underlying cause discovered. These cases are known as idiopathic Budd–Chiari syndrome. Budd–Chiari syndrome may be the presenting sign of these hypercoagulable disorders. Secondary Budd–Chiari syndrome, which is very rare compared to the primary variant, is due to compression of the hepatic vein by an outside structure (such as a tumor or polycystic kidney disease). People who have paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) appear to be especially at risk for Budd–Chiari syndrome, more than other forms of thrombophilia: up to 39% develop venous thromboses, and 12% may acquire Budd–Chiari.
Патофизиология
Бауырдың веналық қан тамырларының кез келген түрде бітелуі, кішкентай тамырлардан бастап оң жүрекшеге дейін, Будд-Чиари синдромы деп аталады. Бұл қан ағынының тоқтауына байланысты порталық вена мен бауыр синусоидтерінің қысымын арттырады. Порталық қысымның артуы тамыр сұйықтығының сүзілуін күшейтеді, нәтижесінде іш қуысында асцит пайда болады, ал қан айналымын жақсарту үшін басқа арналар арқылы веналық ағын өңеш, асқазан және тік ішек тамырларында кеңеюге (варикозға) әкеледі. Бұл сондай-ақ ишемия салдарынан орталық лобулалық некрозға және перифериялық лобулалардың майлы өзгерісіне себеп болады. Егер бұл жағдай ұзаққа созылса, «мускат жаңғағы бауыры» деп аталатын жағдай дамиды. Бүйрек жеткіліксіздігі де пайда болуы мүмкін, бұл организмнің «қан жетіспеушілігін» сезінуі және одан кейін ренин-ангиотензин жүйесінің белсенділігі мен артық натрийдің сақталуына байланысты болуы мүмкін.
Any obstruction of the venous vasculature of the liver is referred to as Budd–Chiari syndrome, from the venules to the right atrium. This leads to increased portal vein and hepatic sinusoid pressures as the blood flow stagnates. The increased portal pressure causes increased filtration of vascular fluid with the formation of ascites in the abdomen and collateral venous flow through alternative veins leading to esophageal, gastric and rectal varices. Obstruction also causes centrilobular necrosis and peripheral lobule fatty change due to ischemia. If this condition persists chronically what is known as nutmeg liver will develop. Kidney failure may occur, perhaps due to the body sensing an "underfill" state and subsequent activation of the renin angiotensin pathways and excess sodium retention.
Диагностика
Будд-Киари синдромы бауыр ферменттерінің жоғарылауымен көрініс беруі мүмкін; аланин аминтрансферазасы (АЛТ) және аспартат аминтрансферазасы (АСТ) көбінесе жедел сатысында жоғарылайды, содан кейін созылмалы бауыр ауруы дамыған сайын уақыт өте келе төмендейді. Гиперкоагуляцияның екіншілік себептеріне қатысты, Будд-Киари синдромының 40–50% жағдайлары миелопролиферативтік бұзылыстарға байланысты, және осы жағдайлардың әрқайсысының өзіне тән емдеу әдістері бар. TIPS процедурасы жақсы нәтижелер көрсетті, 5 жылдық трансплантациясыз өмір сүру көрсеткіші 78% құрайды. Бауыр трансплантациясынан кейін Будд-Киари синдромындағы өмір сүру көрсеткіштері 1, 5 және 10 жылдан кейін тиісінше 76%, 71% және 68% болады. Маңызды жағымсыз прогнозтық көрсеткіштерге асцит, энцефалопатия, жоғары Child-Pugh баллы, ұзартылған протромбин уақыты және әртүрлі заттардың (натрий, креатинин, альбумин және билирубин) сарысудағы деңгейінің өзгеруі жатады. Өмір сүру деңгейі Будд-Киари синдромының түпкі себебіне де байланысты. Мысалы, миелопролиферативтік ауруы бар пациент Будд-Киари синдромына қарамастан жедел лейкемияға шалдығуы мүмкін.
Budd Chiari syndrome may present with elevated liver enzymes; alanine aminotransferase (ALT) and aspartate aminotransferase (AST) are often elevated in the acute phase and then decrease over time as chronic liver disease develops. With regards to secondary causes of hypercoagulability, 40–50% of cases of Budd–Chiari syndrome are due to myeloproliferative disorders, and these conditions each have their own specific treatments. The TIPS procedure has shown to have good outcomes, with a 78% five year transplant free survival rate. Survival rates in Budd–Chiari syndrome after liver transplantation are 76%, 71% and 68% after 1, 5 and 10 years respectively. Important negative prognostic indicators include ascites, encephalopathy, elevated Child–Pugh scores, elevated prothrombin time, and altered serum levels of various substances (sodium, creatinine, albumin, and bilirubin). Survival is also highly dependent on the underlying cause of the Budd–Chiari syndrome. For example, a patient with an underlying myeloproliferative disorder may progress to acute leukemia, independently of Budd–Chiari syndrome.
Епоним
Бұл британдық дәрігер Джордж Бадд және австриялық патолог Ханс Чиаридің құрметіне аталған.
It is named after George Budd, a British physician, and Hans Chiari, an Austrian pathologist.