Синдром Бадда-Киари: причины, диагностика и лечение.
Budd–Chiari syndrome
Синдром Бадда-Киари: редкое заболевание печени (1 на миллион). Причины выявляются в 80% случаев, в 20% – идиопатический. Может быть признаком гиперкоагуляции.
Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Синдром Бадда-Киари — очень редкое заболевание, встречающееся у одного из миллиона взрослых.
Budd–Chiari syndrome is a very rare condition, affecting one in a million adults.
Причины
Причина синдрома Будда-Чиари может быть выявлена более чем у 80% пациентов. Однако в 20% случаев основная причина остается не установленной. Эти случаи известны как идиопатический синдром Будда-Чиари. Синдром Будда-Чиари может быть первым проявлением этих гиперкоагуляционных состояний. Вторичный синдром Будда-Чиари, который встречается значительно реже первичного, вызван сдавлением печеночной вены внешним образованием (например, опухолью или поликистозом почек). У людей с пароксизмальной ночной гемоглобинурией (PNH) риск развития синдрома Будда-Чиари особенно высок по сравнению с другими формами тромбофилии: до 39% заболевают венозными тромбозами, а у 12% может развиться синдром Будда-Чиари.
The cause of Budd–Chiari syndrome can be found in more than 80% of patients. However, in 20% of cases, there is no underlying cause discovered. These cases are known as idiopathic Budd–Chiari syndrome. Budd–Chiari syndrome may be the presenting sign of these hypercoagulable disorders. Secondary Budd–Chiari syndrome, which is very rare compared to the primary variant, is due to compression of the hepatic vein by an outside structure (such as a tumor or polycystic kidney disease). People who have paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) appear to be especially at risk for Budd–Chiari syndrome, more than other forms of thrombophilia: up to 39% develop venous thromboses, and 12% may acquire Budd–Chiari.
Патофизиология
Любое препятствие оттоку крови по венозным сосудам печени, от венул до правого предсердия, называется синдромом Будда-Чиари. Это приводит к повышению давления в воротной вене и печеночных синусоидах из-за застоя кровотока. Повышенное давление в воротной вене вызывает усиленную фильтрацию сосудистой жидкости, что приводит к образованию асцита в брюшной полости, а также к развитию коллатерального венозного оттока через альтернативные вены, вызывая варикозное расширение вен пищевода, желудка и прямой кишки. Обструкция также вызывает центрилобулярный некроз и жировую дистрофию периферических отделов печени вследствие ишемии. При хроническом течении этого состояния развивается так называемая "печень в виде мускатного ореха". Может развиться почечная недостаточность, возможно, из-за того, что организм воспринимает состояние гиповолемии и в ответ активирует ренин-ангиотензиновую систему, что приводит к избыточному удержанию натрия.
Any obstruction of the venous vasculature of the liver is referred to as Budd–Chiari syndrome, from the venules to the right atrium. This leads to increased portal vein and hepatic sinusoid pressures as the blood flow stagnates. The increased portal pressure causes increased filtration of vascular fluid with the formation of ascites in the abdomen and collateral venous flow through alternative veins leading to esophageal, gastric and rectal varices. Obstruction also causes centrilobular necrosis and peripheral lobule fatty change due to ischemia. If this condition persists chronically what is known as nutmeg liver will develop. Kidney failure may occur, perhaps due to the body sensing an "underfill" state and subsequent activation of the renin angiotensin pathways and excess sodium retention.
Диагноз
Синдром Бадда-Киари может проявляться повышенными показателями печеночных ферментов; аланинаминотрансфераза (АЛТ) и аспартатаминотрансфераза (АСТ) часто повышены в острой фазе, а затем снижаются со временем по мере развития хронического заболевания печени. Что касается вторичных причин гиперкоагуляции, то в 40–50% случаев синдрома Бадда-Киари причиной являются миелопролиферативные заболевания, и каждое из этих состояний требует специфического лечения. Процедура TIPS демонстрирует хорошие результаты, с 78% пятилетней выживаемостью без трансплантации. Выживаемость после трансплантации печени при синдроме Бадда-Киари составляет 76%, 71% и 68% через 1, 5 и 10 лет соответственно. Важными негативными прогностическими факторами являются асцит, энцефалопатия, повышенный балл по шкале Чайлд-Пуга, удлиненное протромбиновое время и изменения уровней различных веществ в сыворотке крови (натрия, креатинина, альбумина и билирубина). Выживаемость также в значительной степени зависит от основной причины синдрома Бадда-Киари. Например, у пациента с основным миелопролиферативным заболеванием может развиться острый лейкоз, независимо от синдрома Бадда-Киари.
Budd Chiari syndrome may present with elevated liver enzymes; alanine aminotransferase (ALT) and aspartate aminotransferase (AST) are often elevated in the acute phase and then decrease over time as chronic liver disease develops. With regards to secondary causes of hypercoagulability, 40–50% of cases of Budd–Chiari syndrome are due to myeloproliferative disorders, and these conditions each have their own specific treatments. The TIPS procedure has shown to have good outcomes, with a 78% five year transplant free survival rate. Survival rates in Budd–Chiari syndrome after liver transplantation are 76%, 71% and 68% after 1, 5 and 10 years respectively. Important negative prognostic indicators include ascites, encephalopathy, elevated Child–Pugh scores, elevated prothrombin time, and altered serum levels of various substances (sodium, creatinine, albumin, and bilirubin). Survival is also highly dependent on the underlying cause of the Budd–Chiari syndrome. For example, a patient with an underlying myeloproliferative disorder may progress to acute leukemia, independently of Budd–Chiari syndrome.
Эпоним
Он назван в честь Джорджа Бадда, британского врача, и Ганса Чиари, австрийского патологоанатома.
It is named after George Budd, a British physician, and Hans Chiari, an Austrian pathologist.