Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Органдардың кері орналасуының жағдайы
Condition in which organs are reversed
Situs inversus (сондай-ақ situs transversus немесе oppositus деп аталады) – ішкі мүшелердің қалыпты орналасқан жерлерінен кері немесе айнала орналасуымен сипатталатын туа пайда болған жағдай. Ішкі органдардың қалыпты орналасуы situs solitus деп аталады. Жүрек проблемалары жиі кездеседі, бірақ situs inversus-ы бар көптеген адамдарда ешқандай медициналық белгілер немесе асқынулар байқалмайды, және қазіргі медицинаның дамуына дейін бұл жағдай көбінесе анықталмайтын. Situs inversus халықтың шамамен 0,01%-ында, яғни 10 000 адамның біреуінде кездеседі. Ең көп кездесетін жағдайда, situs inversus totalis, барлық ішкі органдардың толыққанды ауысуы (оңнан солға кері бұрылуы) жүреді. Жүрек әдеттегідей сол жақ көкірек қуысында емес, оң жақта орналасады, бұл жағдай декстрокардия деп аталады (сөзбе-сөз "оң жүрек"). Органдар арасындағы қарым-қатынас өзгермегендіктен, көптеген адамдарда situs inversus-тың белгілері мен асқынулары болмайды. Situs inversus-тың сирек кездесетін түрі – оқшауланған левокардия, онда жүректің орны басқа органдармен бірге кері айналмайды. Оқшауланған левокардия жүрек ақауларының қаупін арттырады, сондықтан мұндай жағдайда науқастарға оларды түзету үшін хирургиялық араласу қажет болуы мүмкін. Енді бір сирек жағдайларда, мысалы, situs ambiguus немесе гетеротаксияда, органдардың орналасуын анықтау мүмкін болмайды. Мұндай науқастарда бауыр орталық сызықта орналасуы, көкбауыр болмауы немесе бірнешеу болуы, ал ішек бұрылысы бұзылуы мүмкін. Көбінесе құрылымдар дубликатталады немесе толығымен жоқ болады. Бұл жағдай situs inversus totalis-ке қарағанда медициналық проблемаларды тудыруы мүмкін.
Situs inversus (also called situs transversus or oppositus) is a congenital condition in which the major visceral organs are reversed or mirrored from their normal positions. The normal arrangement of internal organs is known as situs solitus. Although cardiac problems are more common, many people with situs inversus have no medical symptoms or complications resulting from the condition, and until the advent of modern medicine, it was usually undiagnosed. Situs inversus is found in about 0.01% of the population, or about 1 person in 10,000. In the most common situation, situs inversus totalis, it involves complete transposition (right to left reversal) of all of the viscera. The heart is not in its usual position in the left chest, but is on the right, a condition known as dextrocardia (literally, "right hearted"). Because the relationship between the organs is not changed, most people with situs inversus have no associated medical symptoms or complications. An uncommon form of situs inversus is isolated levocardia, in which the position of the heart is not mirrored alongside the other organs. Isolated levocardia carries a risk of heart defects, and so patients with the condition may require surgery to correct them. In rarer cases such as situs ambiguus or heterotaxy, situs cannot be determined. In these patients, the liver may be midline, the spleen absent or multiple, and the bowel malrotated. Often, structures are duplicated or absent altogether. This is more likely to cause medical problems than situs inversus totalis.
Белгілері мен симптомдары
Жүректің туа біткен ақаулары болмаған жағдайда, situs inversus бар адамдар гомеостатикалық тұрғыдан қалыпты және медициналық жағдайына байланысты ешқандай асқынуларсыз қалыпты, дені сау өмір сүре алады. Situs inversus totalis-і бар адамдардың арасында туа біткен жүрек ауруының 5–10% жиілігі кездеседі, ең көп таралғаны – үлкен қантамырлардың орны ауысуы. Situs inversus және левокардиясы бар адамдарда туа біткен жүрек ауруының кездесу жиілігі 95% құрайды. Көптеген адамдар situs inversus totalis-і бар екенін білмейді, олар басқа себептерден, мысалы, қабырғаның сынуы немесе аппендицит сияқты жағдайларға байланысты медициналық көмекке жүгінгенше олардың ерекше анатомиясынан хабарсыз болады. Бұл жағдай кейбір дәрілерді қабылдау кезінде немесе барийлі тамақ немесе клизма сияқты тексерулер кезінде анықталуы мүмкін. Органдардың кері орналасуы шатасуға әкелуі мүмкін, себебі көптеген белгілер мен симптомдар әдеттен тыс болады. Мысалы, егер situs inversus-і бар адамда аппендицит пайда болса, ол дәрігерге сол жақ іштің төменгі бөлігіндегі ауырсынудан шағымданады, өйткені оның аппендициті сол жерде орналасқан. Сондықтан, медициналық проблема туындаған жағдайда, адамның situs inversus бар екенін білу диагнозды жеделдетуге көмектеседі. Бұл сирек кездесетін жағдайға тап болған адамдар тексеруден бұрын дәрігерлеріне хабарлауы керек, сонда дәрігер жүрек соғысын және басқа да белгілерді іздеуді дұрыс бағытқа бұра алады. Медициналық мақсаттағы табель (бейдж) тағу денсаулық сақтау қызметкерлеріне адам сөйлей алмаған жағдайда хабарлауға көмектеседі. Situs inversus сонымен қатар орган трансплантациясы операцияларын қиындатады, өйткені донор органдары көбінесе сайт солитус (қалыпты) донорлардан алынады. Жүрек және бауыр хиральды болғандықтан, органды айна кескініндегі қуысқа орналастыру кезінде геометриялық проблемалар туындайды. Мысалы, жүрек трансплантациясы қажет болған адамға барлық үлкен қантамырларын донор жүрегіне қайта қосу қажет. Алайда, situs inversus-і бар адамда осы қантамырлардың бағыты кері болады, сондықтан қан тамырларының дұрыс қосылуын қамтамасыз ету үшін қосымша шаралар қабылдануы керек.
In the absence of congenital heart defects, individuals with situs inversus are homeostatically normal, and can live standard healthy lives, without any complications related to their medical condition. There is a 5–10% prevalence of congenital heart disease in individuals with situs inversus totalis, most commonly transposition of the great vessels. The incidence of congenital heart disease is 95% in situs inversus with levocardia. Many people with situs inversus totalis are unaware of their unusual anatomy until they seek medical attention for an unrelated condition, such as a rib fracture or a bout of appendicitis. The condition may also be discovered during the administration of certain medicines or during tests such as a barium meal or enema. The reversal of the organs may then lead to some confusion, as many signs and symptoms will be on the atypical side. For example, if an individual with situs inversus develops appendicitis, they will present to the physician with lower left abdominal pain, since that is where their appendix lies. Thus, in the event of a medical problem, the knowledge that the individual has situs inversus can expedite diagnosis. People with this rare condition should inform their doctors before an examination, so the doctor can redirect their search for heart sounds and other signs. Wearing a medical identification tag can help inform health care providers in the event the person is unable to communicate. Situs inversus also complicates organ transplantation operations as donor organs will more likely come from situs solitus (normal) donors. As hearts and livers are chiral, geometric problems arise placing an organ into a cavity shaped in the mirror image. For example, a person who requires a heart transplant needs all their great vessels reattached to the donor heart. However, the orientation of these vessels in a person with situs inversus is reversed, necessitating steps so that the blood vessels join properly.
Себеп
Сайтус инверс көбінесе аутосомалық рецессивті генетикалық жағдай, бірақ ол Х-хромосомасына байланысты немесе бірдей "көленкелі" егіздерде кездесуі мүмкін. Сайтус инверсусы бар адамдардың шамамен 25%-ында бастапқы кірпікшелік дискинезия (КДД) деп аталатын жағдай болады. КДД – бұл ерте эмбрионалық даму кезінде кірпікшелердің жұмысындағы бұзылыс. Дұрыс жұмыс істейтін кірпікшелер дамудың алғашқы кезеңдерінде ішкі органдардың орналасуын анықтайды, сондықтан КДД-мен туған эмбриондарда сайтус инверс даму ықтималдығы 50% құрайды. Егер олар сайтус инверс дамытса, оларға Картагенер синдромы қойылады, ол сайтус инверс, созылмалы синусит және бронхоэктазияның үштігімен сипатталады. Кірпікшелер сонымен қатар өкпеден шырышты тазартуға жауапты, ал олардың бұзылуы өкпе инфекцияларына осалдықты арттырады. Картагенер синдромы ерлерде сүйексіздікке де алып келуі мүмкін, себебі сперматозоидтардың қозғалуы үшін функционалды кірпікшелер қажет.
Situs inversus is generally an autosomal recessive genetic condition, although it can be X linked or found in identical "mirror image" twins. About 25% of individuals with situs inversus have an underlying condition known as primary ciliary dyskinesia (PCD). PCD is a dysfunction of the cilia that occurs during early embryonic development. Normally functioning cilia determine the position of the internal organs during early development, and so embryos with PCD have a 50% chance of developing situs inversus. If they do, they are said to have Kartagener syndrome, characterized by the triad of situs inversus, chronic sinusitis, and bronchiectasis. Cilia are also responsible for clearing mucus from the lung, and the dysfunction causes increased susceptibility to lung infections. Kartagener syndrome can also manifest with male infertility as functional cilia are required for proper sperm flagella function.
Анатомияға әсері
Бұл жағдай кеуде және іш қуысының барлық негізгі құрылымдарына әсер етеді. Жалпы, мүшелер сагиттальді жазықтық бойынша кері орналасады. Жүрек кеуде қуысының оң жағында, асқазан мен көкбауыр іш қуысының оң жағында, ал бауыр мен өт қабықшасы сол жағында орналасқан. Жүректің қалыпты оң жақ қаспасы сол жақта, ал сол жақ қаспасы оң жақта болады. Өкпе анатомиясы кері бұрылады, сол өкпеде үш бөлікше, ал оң өкпеде екі бөлікше болады. Ішек және басқа ішкі құрылымдар да қалыпты күйден кері орналасады, қан тамырлары, жүйкелер және лимфа жүйесі де ауыстырылады. Егер жүрек кеуде қуысының оң жағына ауысса, онда ол "декстрокардиямен толық кері орын" немесе "тоталистік кері орын" деп аталады. Егер жүрек кеуде қуысының қалыпты сол жағында қалып қойса, бұл өте сирек жағдай (жалпы халықтың 2 000 000-нан 1-і), ол "левокардиямен кері орын" немесе "бөлікшелі кері орын" деп аталады. Көздің торлы қабаты дискісінің кері орналасуы бір жақты немесе екі жақты болуы мүмкін, бұл монофиксация синдромына ұқсас бинокулярлық көру және стереоскопияның төмендеуімен байланысты. Ол торлы қабат тамырларының қалыпты емес бағытта (мұрындық емес, жақшалық жағынан) пайда болуымен және көз дискісінің бұрылысымен (дисверсия) сипатталады. Кері орынның қолдану деңгейіне елеулі әсер ететіні байқалмайды. 2004 жылғы зерттеуде біріншілік кірпікше дискинезиясы бар адамдарда кері орынның анықталғаны көрсетілген, осы жағдайға тап болған адамдар арасындағы оң қолдылық пайзысы қалыпты орынға ие адамдардан айтарлықтай ерекшеленбеді.
The condition affects all major structures within the thorax and abdomen. Generally, the organs are simply transposed through the sagittal plane. The heart is located on the right side of the thorax, the stomach and spleen on the right side of the abdomen and the liver and gall bladder on the left side. The heart's normal right atrium occurs on the left, and the left atrium is on the right. The lung anatomy is reversed and the left lung has three lobes while the right lung has two lobes. The intestines and other internal structures are also reversed from the normal, and the blood vessels, nerves, and lymphatics are also transposed. If the heart is swapped to the right side of the thorax, it is known as "situs inversus with dextrocardia" or "situs inversus totalis". If the heart remains on the normal left side of the thorax, a much rarer condition (1 in 2,000,000 of the general population), it is known as "situs inversus with levocardia" or "situs inversus incompletus". Situs inversus of the optic disc may occur unilaterally or bilaterally, associated with reduced binocularity and stereoacuity resembling monofixation syndrome. It is characterized by emergence of the retinal vessels in an anomalous direction (from the nasal rather than the temporal aspect) with dysversion (tilt) of the optic disc. Situs inversus does not appear to significantly affect rates of handedness. Based on a 2004 study documenting situs inversus in individuals with primary ciliary dyskinesia, the proportion of right handedness among those with situs inversus did not differ significantly from that of those with situs solitus.
Диагностика
Сайтус инверс диагнозы рентген, ультрадыбыс, компьютерлік томография және магниттік-резонанстық томография (МРТ) сияқты суреттеу әдістері арқылы қойылады. Кез келген мүмкін емдеу пациенттің ішкі органдарының толық және жоғары инвазивті хирургиялық қайта орналастырылуын қамтиды. Алайда, мұндай процедура қажет емес, өйткені сайтус инверс көбінесе қосымша симптомдарға себеп болмайды. Сайтус инверспен ауыратын адамдарға ешқандай ем, медициналық немесе хирургиялық, тағайындалмайды. Оның орнына, медициналық қызметкерлер пациенттің ерекше анатомиясын ескере отырып, олардың басқа да симптомдарын емдейді.
Diagnosis of situs inversus can be made using imaging techniques such as x ray, ultrasound, CT scan, and magnetic resonance imaging (MRI). Any potential treatment would involve a complete and highly invasive surgical rearrangement of the internal viscera of the patient. Such a procedure is unnecessary, given that situs inversus rarely causes any additional symptoms. No treatment, medical or surgical, is prescribed for situs inversus individuals, with medical professionals instead treating any other symptoms the patient may have with awareness of the unique anatomy of the patient.
Пайда болуы
Сайтус инверс - халықтың 0,01% ең көп дегенде шағылысатын сирек жағдай.
Situs inversus is rare, affecting 0.01% of the population.
Тарих
Декстрокардия (жүректің кеуде қуысының оң жағында орналасуы) Леонардо да Винчи көрген және бейнелеген, ал 1643 жылы Марко Аурелио Северино оны таныған. Situs inversus алғаш рет Мэттью Бейли бір ғасырдан астам уақыттан кейін сипаттады. Кэтрин О'Хара, канадалық-американдық актриса, жазушы және комедия актрисасы. Рэнди Фой, америкалық баскетболшы, NBA-да ойнайды. Ол көзге көрінбейтін ешқандай асқынуларға ұшырамады, және оның барлық мүшелері кері орналасқандықтан, бұл жағдай оның кәсіби спортшы ретіндегі мансабына әсер етпеуі күтілуде. Гингаев Лорсонгнерн, тайлық сотталған, ату арқылы жазаланды. Оның жағдайы көкірегінің сол жағына оқ тигеннен кейін, тірі қалғаннан соң анықталды. Ол мәйітханада оянғаннан кейін қайта әкелініп, жазаланды. Тим Миллер, Калифорния штатының Карлсбад қаласындағы Аштанга йога орталығының директоры. Роза Мари Бентли, Орегон штатының Молала қаласында тұратын әйел, левокардиямен сирек кездесетін situs inversus түріне тап болғанын білмей, 99 жасқа дейін ешқандай асқынуларсыз өмір сүрді. Ол денесін Орегон денсаулық және ғылым университетіне тапсырды, онда анатомия сабағы кезінде студенттер оның жүрегінің қан тамырларының ерекше орналасуын байқағаннан кейін, мәйіттің одан әрі зерттелуіне себеп болды.
Dextrocardia (the heart being located on the right side of the thorax) was seen and drawn by Leonardo da Vinci, and then recognised by Marco Aurelio Severino in 1643. Situs inversus was first described more than a century later by Matthew Baillie. Catherine O'Hara, Canadian American actress, writer, and comedian. Randy Foye, an American basketball player in the NBA. He has suffered no discernible complications, and the condition is not expected to affect his career as a professional athlete, as all his organs are in reverse. Ginggaew Lorsoungnern, a Thai convict executed by firing squad. Her condition was discovered after she was shot in the left side of her chest and survived. After waking up in the morgue she was taken back and executed. Tim Miller, director of the Ashtanga Yoga Center in Carlsbad, California. Rose Marie Bentley, a Molalla, Oregon woman who unknowingly had the rare variant situs inversus with levocardia, and lived to 99 years without any complications. She donated her body to Oregon Health & Science University, where her condition was discovered during an anatomy class after students noticed the unusual arrangement of her heart's blood vessels, prompting further investigation of the cadaver.