Жүректің артерияларының орны ауысуы: туа біткен ақау және емдеу жолдары
Dextro-Transposition of the great arteries
Декстро-ТГА – қауіпті туа біткен жүрек ақауы. Аорта мен өкпе артериясы орны ауысып, тыныс қиындықтары, әлсіздік, тамақтануда мәселелер тудырады. Жүрек ақауларымен бірге жүреді.
Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
dextro Үлкен артериялардың орны ауысуы (d Үлкен артериялардың орны ауысуы, dextro TGA, немесе d TGA) – жүректің ірі артерияларындағы өмірге қауіп төндіретін туа біткен кемістік. Басты артериялар (аорта және өкпе артериясы) орнынан ауысады. d TGA-сы бар нәрестеде қабырғалардың астында қысылу және "жайлы тахипнея" (тез тыныс алу) байқалады; бұл гипоксияға жауап ретінде автономды нерв жүйесінің гомеостаздық рефлексі болуы мүмкін. Нәресте оңай шаршап, әсіресе тамақтандыру немесе ойнау кезінде әлсіздік сезінеді; тамақтандырудың тоқтауы гипоксиямен бірігіп, дене салмағының жетілмеуіне алып келуі мүмкін.
dextro Transposition of the great arteries (d Transposition of the great arteries, dextro TGA, or d TGA) is a potentially life threatening birth defect in the large arteries of the heart. The primary arteries (the aorta and the pulmonary artery) are transposed. A d TGA baby will exhibit indrawing beneath the ribcage and "comfortable tachypnea" (rapid breathing); this is likely a homeostatic reflex of the autonomic nervous system in response to hypoxic hypoxia. The infant will be easily fatigued and may experience weakness, particularly during feeding or playing; this interruption to feeding combined with hypoxia can cause failure to thrive.
Қарапайым және күрделі d-TGA
d ТГА көбінесе басқа да жүрек ақауларымен бірге кездеседі, ең көп таралған түрлері – ішкі жүрек шанттары, мысалы, қарыншааралық пердедегі ақау (ҚАП), оның ішінде ашық сопақша тесігі (PFO), қарыншалық пердедегі ақау (VSD) және ашық артериялық өзек (PDA). Клапандар мен қантамырлардың тарылуы да болуы мүмкін. Егер басқа жүрек ақаулары болмаса, онда ол «қарапайым» d ТГА деп аталады; басқа ақаулар болса, онда ол «күрделі» d ТГА деп аталады. Бұл интуитивті емес сияқты болғанымен, күрделі d ТГА қарапайым d ТГА-ға қарағанда жақсырақ тірі қалу мүмкіндігін және азырақ даму тәуекелдерін ұсынады, сондай-ақ көбінесе аз инвазивті емдеу шараларын қажет етеді. Бұл күрделі d ТГА-ға тән ақаулардың салдарынан туындаған солдан оңға және екі бағытты шанттардың жүйелік қан айналымына көбірек оттегіге толы қанның енуіне мүмкіндік беруіне байланысты. Дегенмен, күрделі d ТГА түзету операциясының ұзақтығы мен тәуекелін сәл арттыруы мүмкін, өйткені жүрекке жасалатын барлық немесе көптеген басқа жүрек ақаулары әдетте бір уақытта түзетіледі, ал жүрек оған қаншалықты көп әсер етілсе, соншалықты «қоздырылады».
d TGA is often accompanied by other heart defects, the most common type being intracardiac shunts such as atrial septal defect (ASD) including patent foramen ovale (PFO), ventricular septal defect (VSD), and patent ductus arteriosus (PDA). Stenosis of valves or vessels may also be present. When no other heart defects are present it is called 'simple' d TGA; when other defects are present it is called 'complex' d TGA. Although it may seem counterintuitive, complex d TGA presents better chance of survival and less developmental risks than simple d TGA, as well as usually requiring fewer invasive palliative procedures. This is because the left to right and bidirectional shunting caused by the defects common to complex d TGA allow a higher amount of oxygen rich blood to enter the systemic circulation. However, complex d TGA may cause a very slight increase to length and risk of the corrective surgery, as most or all other heart defects will normally be repaired at the same time, and the heart becomes "irritated" the more it is manipulated.
Емдеу
Жан сақтап қалатын жүрек операциясы әрқашан қажет. Бұл операция идеалды жағдайда 8–14 күндік сәбиге жасалады. Жүрек пен қан тамырлары медиандық стернотомия арқылы ашылады, содан кейін жүрек-өкпе байпас машинасы қолданылады; аталған машинаның "қан айналымын" толтыру үшін балаға қан құю қажет болады. Операция аорта мен өкпе артериясын кесіп, бөлуді қамтиды; содан кейін коронарлық артериялар аортадан ажыратылып, жаңа аортаға қайта тігіледі, ал аорта мен өкпе артериясының жоғарғы бөлігі қарама-қарсы артериялық тамырға "ауыстырылады". Анестезия және операциядан кейінгі алғашқы қалпына келу кезеңін қоса есептегенде, бұл операцияны аяқтауға шамамен алты-сегіз сағат уақыт кетеді. Кейбір артериялық ауыстыру операциясын өткерген науқастарда операциядан кейін өкпе тамырының тарылуы (өкпе стенозы) пайда болуы мүмкін, ол ангиопластика, жүрек катетері арқылы өкпеге стент салу немесе медиандық стернотомия арқылы, сондай-ақ ксенотрансплантация арқылы түзетіледі.
Life saving heart surgery is always required. It is ideally performed on an infant between 8–14 days old. The heart and vessels are accessed via median sternotomy, and a cardiopulmonary bypass machine is used; as this machine needs its "circulation" to be filled with blood, a child will require a blood transfusion for this surgery. The procedure involves transecting both the aorta and pulmonary artery; the coronary arteries are then detached from the aorta and reattached to the neo aorta, before "swapping" the upper portion of the aorta and pulmonary artery to the opposite arterial root. Including the anaesthesia and immediate post operative recovery, this surgery takes an average of approximately six to eight hours to complete. Some arterial switch recipients may present with post operative pulmonary stenosis, which would then be repaired with angioplasty, pulmonary stenting via heart cath or median sternotomy, and/or xenograft.
Ауызша түйме
Кейбір жағдайларда артериялық ауыстыру операциясын жасау мүмкін болмайды, себебі диагноз кеш қойылған, сепсис болған немесе коронарлық артериялардың құрылымы операцияға қарсы көрсеткіш болуы мүмкін. Сепсис немесе кешіктірілген диагноз болған жағдайда, кейде кешіктірілген артериялық ауыстыру ПАБ арқылы мүмкін болады, сонымен қатар аортадан өкпе артериясына шунт салу қажет болуы мүмкін. Екі әдіс те қанның қызыл және көк ағынын тиісті артерияға қайта бағыттау үшін баффл құруды қамтиды. 1970 жылдардың соңынан бері Мюстад операциясы басымдыққа ие.
In some cases, it is not possible to perform an arterial switch, either because of late diagnosis, sepsis, or a contraindicative coronary artery pattern. In the case of sepsis or late diagnosis, a delayed Arterial Switch can sometimes be made possible by PAB, which may also require a concomitant construction of an aortic to pulmonary artery shunt. Both methods involve creating a baffle to redirect red and blue blood flow to the appropriate artery. Since the late 1970s the Mustard procedure has been preferred.
Операциядан кейінгі
Түзету операциясынан кейін, бірақ анестезия тоқтатылғанға дейін, стернотомия кесігінің төменгі жағына екі кішкентай кесік жасалады, олар көкірек қуысынан сұйықтықты дренаждауға арналған көкірек дренаждарының шығу тесіктері болып табылады, бір дренаж жүректің алдына, екіншісі артқы жағына орналастырылады. Пациент операциядан кейін жағдайын жақсарту, күтімін қамтамасыз ету және қатаң бақылау үшін жансақтау бөліміне (ЖСБ) қайтарылады; қалпына келу уақыты әртүрлі болуы мүмкін, бірақ шамамен екі аптаға дейін созылады, содан кейін пациент ауыспалы күтім бөліміне (АҚБ), ал соңында кардиология бөліміне ауыстырылуы мүмкін. Операциядан кейінгі күтім алдын ала алынған паллиативтік күтімге ұқсас, бірақ пациентке енді PGE немесе хирургиялық паллиация процедуралары қажет емес. Сонымен қатар, пациенттің миына зақым келтіретін қызбаға жол бермеу үшін салқындатқыш жамылғымен біраз уақыт ұстайды. Стерн бірден жабылмайды, бұл көкірек қуысында қосымша кеңістік қалдырады, операциядан кейін ісінетін жүрекке артық қысым түспеуін қамтамасыз етеді; ісік жеткілікті деңгейде төмендегеннен кейін бірнеше күннен соң стерн мен кесік жабылады.
Following corrective surgery, but prior to cessation of anaesthesia, two small incisions are made immediately below the sternotomy incision which provide exit points for chest tubes used to drain fluid from the thoracic cavity, with one tube placed at the front and another at the rear of the heart. The patient returns to the ICU post operatively for recovery, maintenance, and close observation; recovery time may vary, but tends to average approximately two weeks, after which the patient may be transferred to a Transitional Care Unit (TCU), and eventually to a cardiac ward. Post operative care is very similar to the palliative care received, with the exception that the patient no longer requires PGE or the surgical palliation procedures. Additionally, the patient is kept on a cooling blanket for a period of time to prevent fever, which could cause brain damage. The sternum is not closed immediately which allows extra space in the thoracic cavity, preventing excess pressure on the heart, which swells considerably following the surgery; the sternum and incision are closed after a few days, when swelling is sufficiently reduced.
Қадағалау
Сәби кардиологқа жүйелі түрде тексерілуден өтеді. Бүкіл әлем бойынша шамамен бір миллион адам туа пайда болған жүрек ақауларымен (ТЖА) өмір сүруде. Туа пайда болған жүрек ақаулары бар баласы бар адамның тағы бір ТЖА-мен бала туу ықтималдығы 1%-дан 3%-ға дейін артады. Кейіннен туған ТЖА-мен туған балалардың саны бұл ықтималдықты одан әрі арттырады.
The infant will continue to see a cardiologist on a regular basis. Approximately one million people worldwide are currently living with a CHD. Having a child with a CHD increases an individual's chances of having another child with a CHD from 1% to 3%. Subsequent children born with a CHD increase that individual's chances further.