Феохромоцитома және параганглиома: Симптомдар, диагнозы және қауіптері

Кіріспе

Нейроэндокриндік ісіктің түрі

Феохромоцитома – бүйрек үсті безінің миында кездесетін сирек ісік, ол хромафинді жасушалардан (феохромоциттер деп те аталады) құралған. Егер феохромоцитома сияқты жасушалардан тұратын ісік бүйрек үсті безінен тыс жерде пайда болса, онда ол параганглиома деп аталады. Бұл нейроэндокриндік ісіктер көбінесе көп мөлшерде катехоламиндерді бөліп шығарады, нәтижесінде гипертония (жоғары қан қысымы), тахикардия (жүрек соғудың жылдамдығының артуы) және тершеңдік сияқты ең көп кездесетін белгілер пайда болады. Сирек жағдайларда, кейбір ісіктер (әсіресе параганглиомалар) аз немесе мүлдем катехоламиндерді бөліп шығармайды, бұл диагноз қоюды қиындатады.

Этимология

1920-жылдар: фаеохром (хромафиннің тағы бір атауы), грекше phaios 'қоңыр' + khrōma 'түс', + cyte.

Белгілері мен симптомдары

Феохромоцитоманың симптомдары симпатикалық нерв жүйесінің жоғары белсенділігімен байланысты. Классикалық үштікке бас ауруы (көбінесе жоғары қан қысымымен немесе гипертониямен байланысты), тахикардия / жүрек соғудың жиілеуі және диафорез (артық тершеу, әсіресе түнгі уақытта, гипергидроз деп те аталады) кіреді. Шабуылдар ескертпестен спонтанды түрде немесе түрлі дәрілік препараттардың (гистамин, метоклопрамид, глюкагон және адренокортикотроптық гормон сияқты), тирамин қандай заттар бар тағамдардың (мысалы, ірімшік және шарап), ісікке жасалған хирургиялық араласулардың, интубацияның немесе анестезияның басталу кезінде пайда болуы мүмкін. Басқа да клиникалық белгілерге (нақты ретімен емес) мыналар жатады: Гипертониясы бар пациенттердің шамамен 0,1%-ы феохромоцитомамен ауырады деп есептеледі және көбінесе бұл эссенциалды гипертония деп дұрыс емес диагноз қойылады. Көбінесе зардап шегетін жүрек-қан тамыр жүйесі. Жүктілік кезінде феохромоцитома ана мен ұрықтың өліміне қауіпті жағдай тудырады, негізінен анадағы гипертониялық криз бен ұрықтағы жатыр ішіндегі өсудің шектелуі салдарынан.

Жүрек- қан тамыр жүйесі

Гипертониялық дағдарыс: Феохромоцитомамен байланысты гипертониялық төтенше жағдайлар ең қорқынышты клиникалық көріністердің бірі болып табылады. Шабуылдар кездейсоқ болып келеді және белгілі бір себептің (жоғарыда көрсетілген белгілер мен симптомдарды қараңыз) нәтижесінде немесе катехоламиндердің күрт өсуінен кейін өздігінен пайда болуы мүмкін. Басқа да кардиоваскулярлық асқынулар сияқты, артық катехоламиндер миокардқа артық жүктеме түсіруге және маңызды физиологиялық стресске себеп болады. Қазіргі әдебиеттер катехоламиндердің салдарынан туындаған зақымданудың көп бөлігі қайтымды екенін көрсетеді, соның салдарынан ерте және дұрыс диагноз қоюдың маңыздылығы артады, бұл жүрек қанайналымын жақсартуға және одан әрі зақымданудың алдын алуға мүмкіндік береді. 130 науқасы феохромоцитомамен ауырған зерттеуде 7 науқасқа өткінші ишемиялық шабуыл (нейрологиялық жетіспеушілік толыққандай жойылған) диагнозы қойылды, ал 3 науқаста инсульт болды, олардың белгілері сақталды. Бас ауруы: Бас ауруы – феохромоцитоманың маңызды клиникалық көріністерінің бірі және қатты ауыруға алып келуі мүмкін.

Зәр шығару жүйесі

Жіті бүйрек жеткіліксіздігі: Бірнеше хабарламада рабдомиолиз (қаңқа бұлшық етінің жылдам ыдырауы) туралы толық мәлімет берілген, бұл жедел бүйрек зақымдануына және диагнозы қойылмаған феохромоцитомамен ауыратын науқаста уақытша диализ қажеттілігіне әкеледі, бұл олардың негізгі белгісі болып табылады. Бүйрек жеткіліксіздігі – катехоламиндердің әсерінен туындаған бұлшықет зақымдануының нәтижесі. Норадреналин қан тамырларын тарылтады, осылайша қан ағынын шектеп, ишемияны тудырады. : Жоғары қабыну реакциясынан туындаған көп мүшелік дисфункция – бұл ауыр, өмірге қауіпті жағдай, онда қатысқан жүйелер санына байланысты өлім-жітім көрсеткіші артады. Феохромоцитомамен байланысты көп мүшелік дисфункция (КМД) көптеген мүшелердің жеткіліксіздігімен, 40 градустан жоғары гипертермиямен, неврологиялық белгілермен және гипо- немесе гипертензияға алып келетін жүрек-қантамыр жүйесінің тұрақсыздығымен байланысты. Гипертензиялық дағдарыстан өзгеше, феохромоцитомамен байланысты КМД дәстүрлі альфа-адренорецепторларға жауап бермеуі мүмкін және клиникалық тұрақтылыққа қол жеткізілмесе, шұғыл хирургиялық араласу қажет болуы мүмкін.

Генетика

Қазіргі бағалаулар бойынша, барлық феохромоцитомалардың 40%-дан астамы тұқым қуалайтын сезімталдыққа байланысты мутациямен байланысты. Қалған 60% ісіктердің 30%-дан астамы соматикалық мутациямен байланысты. Генетикалық тұқым қуалаумен тығыз байланысты ескере отырып, АҚШ Эндокринологиялық қоғамы феохромоцитома диагнозы қойылған барлық науқастарға генетикалық кеңесшімен консультация жасап, генетикалық тестілеу мүмкіндігін қарастыруды ұсынады. Ұлыбританиядағы Ұлттық денсаулық сақтау жүйесі (NHS) генетикалық тестілеуді қаржыландыру шарттарын NHS England Genomics қызметі белгілейді. 2023 жылғы шарттарға сәйкес, 60 жасқа дейінгі барлық параганглиома және бір жақты феохромоцитомасы бар науқастар тестілеуге жарамды болды. Соңғы деректер бойынша, феохромоцитомаға сезімталдық тудыратын 25 ген бар, бірақ олардың тек 12-сі ғана белгілі синдромның құрамында танылған. Симптомсыз тасымалдаушыларды (феохромоцитомамен байланысты генетикалық өзгерісі бар, бірақ қазіргі уақытта ауру белгілері жоқ адамдарды) қалай және қашан тексеру керек деген консенсус әзірге жоқ. Пациент пен оның дәрігері арасында жеке сұхбаттасулар өткізіліп, биохимиялық (қан талдауы) тексеру және бүкіл денеге бейнелеу арасында ауыспалы түрде жекелендірілген скрининг жоспарын жасау қажет, бұл аурудың прогрессируін бақылауға көмектеседі.

Педиатриялық ескертулер

Қосымша шаралар кәмелетке толмаған баланың эмоционалдық және психологиялық денсаулығын сақтауға көмектеседі. Тестілеуге көп салалы команда (эндокринолог, онколог, психолог, генетик, ата-ана және бала) қатысады, мұндағы басты мақсат – баланы қолдау. Отбасылық тойлардағы тестілеудің оң нәтижесі болашақта осы оқиғалармен байланысты қуанышты жасыруы мүмкін. Педеатрлық туысқанды бір-бірлеп тексеру отбасыға нәтижелер келгенде назарларын шоғырландыруға және әр бауырға жеке қолдау көрсетуге мүмкіндік береді. Егер бір баланы тестілеу нәтижесі жағымсыз болса, оның туысының нәтижесі оң болған жағдайда ол ренжуі мүмкін; сұрақтар қоюға және нәтижелерді талқылауға мүмкіндік беру пайдалы болады.

Функционалдық бейнелеу

Төменде қарастырылған бейнелеу әдістері ісік сипаттамасын анықтау, метастаздық ауруды растау және емдеуді жоспарлау үшін қолданылады – олар ісіктің орналасқан жерін анықтауға немесе хирургиялық топқа кесілуге дайындалуға көмектеспейді. Феохромоцитомасы бар көптеген пациенттерде функционалдық бейнелеу КТ немесе МРТ-дан кейін жүргізіледі. Егер анатомиялық бейнелеу тек бүйрек үсті безінің ісігін көрсетсе, ал дененің басқа жерінде аурудың белгілері болмаса және метанефрин деңгейі айқын түрде жоғары болса, функционалдық бейнелеуге орай жедел хирургиялық кесу жасауға болады. Соңғы он жылда феохромоцитомасы бар пациенттерді бағау үшін бес функционалдық әдіс қолданылды: (1) 18F фтордеоксиглюкоза позитрондық эмиссиялық томографиясы (18F FDG PET), көбінесе ПЭТ сканері деп аталады; (2) йод 123 мета-йодобензилгуанадин (123I MIBG); (3) 18F фтордигидроксифенилаланин (18F FDOPA); (4) 68Ga DOTA жұпталған соматостатин аналогтары (68Ga DOTA); (5) 11C гидроксиэфедрин (HED PET). Бұдан былай, осы бейнелеу әдістері олардың жақшадағы қысқартылған атауларымен аталады. Феохромоцитомасы бар пациенттерде қолданылған алғашқы функционалдық бейнелеу әдісі 123I MIBG сцинтиграфиясы болды. MIBG, катехоламин норадреналинімен (феохромоцитомалармен бөлінетін) құрылысы ұқсас болғандықтан, көптеген нейроэндокриндік ісіктердің сіңірілуіне жақсы сәйкес келді. Сонымен қатар, егер пациенттің MIBG сканерінде оң нәтиже анықталса, олар MIBG емдеуіне жарамды болып, кең таралған метастаздық ауруы барлар үшін қосымша мүмкіндіктер ұсынылды. Алайда, одан әрі зерттеулер MIBG бүйрек үсті безі зақымдануларында жақсы нәтиже көрсеткенін, бірақ бүйрек үсті безінің сыртындағы параганглиомасы бар пациенттерде, әсіресе сукцинат дегидрогеназаның кіші бірлігін (SDHx) кодтайтын гендердегі белгілі бір генетикалық өзгерістерде одан да нашар нәтиже көрсеткенін анықтады. Позитрондық эмиссиялық томографиялық сканерлер дамығаннан кейін MIBG феохромоцитомасы бар пациенттер үшін бұрынғыдай қолданылмады. Өкінішке орай, метастаздық аурулар кезінде, әсіресе сукцинат дегидрогеназаның B (SDHB) кіші бірлігі мутацияларымен байланысты, 18F FDOPA дәстүрлі FDG PET-тен нашар нәтиже көрсетті. Алайда, басқа феохромоцитомаға бейімділік гендеріндегі (NF1, VHL, RET) генетикалық өзгерістері бар пациенттер үшін 18F FDOPA таңдаулы радиофармацевтикалық зат болды. ПЭТ-тің ең жаңа әдісі 68Ga DOTA аналогтарымен соматостатин рецепторларының 2-ші түрінің рецепторларын бейнелеуді қамтиды. Соңғы он жылдағы зерттеулер осы функционалдық бейнелеу әдісінің клиникалық жағдайлардың кең ауқымында артықшылығын көрсетті, тіпті сукцинат дегидрогеназа (SDHx) мутациялары бар балалар пациенттерінде анатомиялық бейнелеуден (КТ/МРТ) асып түседі. FDOPA метастаздық ауруды тұрақсыз анықтаса, 68Ga DOTA аналогтары метастаздық феохромоцитоманың орналасқан жерін анықтауда жақсы нәтиже көрсетті. 2019 жылы бір-бірін тікелей салыстырған зерттеуде 68Ga DOTA аналогтары FDOPA-дан, әсіресе метастаздық сүйек зақымдануларын анықтауда артық нәтиже көрсетті. DOTA аналогтарының қосымша артықшылығы – пептид рецепторлық радионуклидтік терапия мүмкіндігі, ол төменде емдеу бөлімінде талқыланады. Сонымен қатар, HED PET күрделі клиникалық жағдайларда феохромоцитоманы диагностикалау және жоққа шығару үшін, сондай-ақ екі жақты бүйрек үсті безі ісіктерін сипаттау үшін дәл құрал болып табылады.

The imaging modalities discussed below are for tumor characterization, confirmation of metastatic disease, and treatment planning – they are not used to discern tumor location or help the surgical team prepare for excision. For most pheochromocytoma patients, functional imaging will follow a CT or MR. If anatomic imaging only demonstrates an adrenal tumor without evidence of disease anywhere else in the body and the metanephrine levels are overtly elevated, functional imaging can be foregone in favor of prompt surgical excision. Over the last decade, there have been five functional techniques used to evaluate the pheochromocytoma patient (1) 18F fluorodeoxyglucose positron emission tomography (18F FDG PET), commonly referred to as the PET scan, (2) iodine 123 meta iodobenzylguanadine (123I MIBG), (3) 18F flurodihydroxyphenylalanine (18F FDOPA),(4) 68Ga DOTA coupled somatostatin analogs (68Ga DOTA),(5) 11C Hydroxy ephedrine(HED PET). From this point forward, these imaging modalities will be referred to in their abbreviated names found in parentheses. The first functional imaging technique utilized in pheochromocytoma patients was 123I MIBG scintigraphy. Given the compounds similar structure to the catecholamine norepinephrine (secreted by pheochromocytomas), MIBG was well suited for uptake by most neuroendocrine tumors. Furthermore, if a patient was found to be positive on an MIBG scan, they were eligible for MIBG treatment, offering additional avenues for those with widespread metastatic disease. However, further investigation revealed that while MIBG excelled with adrenal lesions, it was far less superior in patients with extra adrenal paragangliomas, particularly with specific genetic variants like those in the succinate dehydrogenase subunit–encoding genes (SDHx). As the positron emission tomography scans were developed, MIBG has slowly lost its favor for the pheochromocytoma patient. Unfortunately, in cases of metastatic disease, particularly related to succinate dehydrogenase subunit B (SDHB) mutations, 18F FDOPA fell inferior to the traditional FDG PET. However, for patients with genetic variants in other pheochromocytoma susceptibility genes (NF1, VHL, RET) 18F FDOPA has become the preferred radiopharmaceutical agent. The newest PET modality involves somatostatin receptor type two receptor imaging with 68Ga DOTA analogues. Over the last decade, further research continues to indicate the superiority of this functional imaging modality in a wide range of clinical scenarios, even surpassing anatomic imaging (CT/MR) in pediatric patients with succinate dehydrogenase (SDHx) mutations. While FDOPA inconsistently detected metastatic disease, 68Ga DOTA analogues have demonstrated superior localization of metastatic pheochromocytoma. When directly compared in one head to head study in 2019, 68Ga DOTA analogues outperformed FDOPA, particularly in the detection of metastatic bone lesions. An additional benefit of the DOTA analogues is the ability for treatment with peptide receptor radionuclide therapy, which will be discussed in the treatment section below. Also, HED PET has shown to be an accurate tool to diagnose and rule out pheochromocytoma in complex clinical scenarios and to characterise equivocal adrenal tumours.

Хирургиялық операция

2019 жылға қарай феохромоцитома үшін хирургиялық резекция – жалғыз емдеу мүмкіндігі. Сәтті эксизия – эндокринолог пен науқастың операция алдында (төменде талқыланады), сондай-ақ хирургиялық команда мен анестезиологтың операция кезіндегі бірлескен жұмысы. Жоғарыда аталған командалардың арасында үнемі және жеткілікті байланыс болмаса, жағымды нәтижеге қол жеткізу қиындайды. Өлім-жітімнің барлық себептері, ерте аурушаңдық, әлеуметтік-экономикалық салдарлар, операциялық және операциядан кейінгі көрсеткіштер сияқты нәтижелерге қатысты, екі түрлі араласудың әсері туралы деректер нақты емес. Қосымша бүйрек үсті безі ауруы үшін ашық ота (дәстүрлі хирургиялық техника) қазіргі уақытта артықшылыққа ие, егер ісік кішкентай болмаса, инвазиялық емес және оңай қол жеткізуге болатын жерде орналасқан болса. Бұрынғы деректер қатерлі және/немесе метастаздық аурулар кезінде минималды инвазивті тәсілдің қажеттілігін көрсеткенімен, қазіргі зерттеулер сәтті операция жасау мүмкін екенін және ауруханада жату мерзімін қысқартатынын көрсетеді. Соңғы он жылдағы әдебиеттер роботтық техниканың бүйрек үсті безі ісіктерінде сәтті қолданылатынын көрсетті. Әдетте толық немесе жалпы адреналэктомия жасалады; алайда, «кортикалды сақтау» деп аталатын техника, егер сол және оң бүйрек үсті бездерін алып тастау қажет болса, өмір бойы стероидтерді алмастыру қажеттілігін болдырмау үшін бүйрек үсті безінің бір бөлігін қалдыруға мүмкіндік береді. Бұл мәселе екі жақты феохромоцитома пайда болу ықтималы жоғары МЕН және ВХЛ аурулары бар науқастар үшін өте маңызды. Бүйрек үсті безі тінін қалдырудың қаупі – аурудың қайталануы (ісіктің қайта пайда болуы). 2019 жылғы когорттық зерттеуде феохромоцитома үшін кортикалды сақтаумен адреналэктомия жасаған науқастарда 13% қайталану көрсеткіші байқалғанымен, олардың толық адреналэктомия жасаған науқастармен салыстырғанда өмір сүру ұзақтығы төмендемегені анықталды. Дағдарыл кез келген уақытта пайда болуы мүмкін, бірақ ең көп кездесетін екі себебі – анестезия және ісікке тікелей араласу, сондықтан дұрыс дайындалмаған жағдайда феохромоцитомаға шалған науқас үшін операция жасау ең қауіпті кезеңнің бірі болуы мүмкін. Катехоламиндік дағдарылдан сақтану үшін АҚШ Эндокринологиялық қоғамы функционалды (гормоналды белсенді) ісігі бар барлық науқастарға операцияға дейін кемінде жеті күн бұрын альфа-адренорецептор блокадасын бастауды ұсынады. Бұл әсерлер уақыт өте келе азаяды, бірақ дәрігерлер оларды төмен дозадан бастап, қажетті деңгейге баяу арттыру арқылы азайтуға тырыса алады. Бақыланбайтын гипертониясы бар науқастарға альфа 1 және 2 адренорецепторларының селективті емес антагонисті (феноксибензамин) қолданылуы керек. Сирек жағдайларда, науқастарда гормоналды белсенді феохромоцитома және қалыпты қан қысымы болуы мүмкін. 2014 жылғы салыстыру нәтижесінде кейбір жағдайларда операция алдында кальций арналарын блоктаушы препараттың (мысалы, амлодипин) кішкентай дозасы қолданылуы мүмкін екені анықталды. Бұл науқастың қан қысымын күрт төмендетіп, гипотензияға түсірмейді, бірақ операция кезінде гемодинамикалық тұрақсыздық пайда болған жағдайда хирургиялық және анестезиялық командаларға көмектеседі.

Surgical resection is the only curative option for pheochromocytoma as of 2019. A successful excision is a multidisciplinary effort involving the endocrinologist and the patient pre operatively (discussed below) and the surgical team and anesthesiologist intraoperatively. Without frequent and adequate communication between all of the above mentioned teams, a favorable outcome is much more difficult. For outcomes such as all cause mortality, early morbidity, socioeconomic effects, and operative and postoperative parameter, the evidence is uncertain about the effects of either interventions over the other. An open procedure (traditional surgical technique) is currently preferred for extra adrenal disease, unless the tumor is small, non invasive, and in an easy to maneuver location. While previous data indicated the need for a minimally invasive approach with malignant and/or metastatic disease, current research indicates a successful operation is feasible and results in a shorter hospital stay. Literature within the last decade has also demonstrated that the robotic technique may be successfully utilized for adrenal tumors. Typically, complete or total adrenalectomy is performed; however, a technique referred to as "cortical sparing" can leave a remnant (piece) of the adrenal gland in hopes of avoiding life long steroid replacement if the left and right adrenal glands need to be removed. The issue is particularly important in patients with MEN and VHL related disease, which has a higher chance of bilateral pheochromocytomas. The risk of leaving adrenal tissue is recurrent disease (tumor comes back). A 2019 cohort study reported that despite a 13% recurrent rate in patients who underwent a cortical sparing adrenalectomy for pheochromocytoma, there was no decreased survival compared to their total adrenalectomy counterparts. While an eruption can occur at any time, two of the most common triggers are anesthesia and direct tumor manipulation, making surgery one of the most dangerous times for a pheochromocytoma patient if not properly prepared. In order to help circumvent a catecholamine crisis, the United States Endocrine Society recommends that all patients with functional (hormonally active) tumors be started on a pre operative alpha adrenoceptor blockade a minimum of seven days prior to surgery. These effects will decrease with time, but providers can try to avoid them by starting at a low dose and slowly increasing until they reach their desired amount. In patient's with uncontrolled hypertension, the non selective alpha 1 and 2 adrenoceptor antagonist (phenoxybenzamine) should be utilized. While uncommon, patients may have a hormonally active pheochromocytoma and a normal blood pressure. One comparison from 2014 found that a small dose of a calcium channel blocker (such as amlodipine) may be used pre operatively in some people. This will not drastically lower the patients blood pressure and make them hypotensive, but it will assist the surgical and anesthesia teams if there is hemodynamic instability during the operation.

Бета блокадасы

Альфа- адренорецептор антагонистін қабылдауды бастағаннан кейін жүрек соғу жиілігінің артуы (тахикардия) және жүректің қатты соғу сезімі (пальпитация) туындауы мүмкін. Егер осылай болса, жүрек соғуын реттеу үшін бета- адренорецептор антагонисті тағайындалады.

Асқынулар

Бета-адренорецептор антагонисттерін феохромоцитомамен ауыратын науқасқа жеке қолдануға болмайды – бұл қауыр зардаптарға алып келуі мүмкін. 1995 жылы Лондоннан бір топ дәрігерлер, жақында феохромоцитома диагнозы қойылған адамның пропранолол, таңдаусыз бета-блокатор қабылдағаннан кейін қайтыс болғанын сипаттады. Ол тез арада гипертониялық кризді бастан өткізіп, соққыға, миокард инфарктісіне, жүрек жеткіліксіздігіне және оң жаққа толық параличке ұшырады. Жандандыруға жасалған барлық тырысқандықтарға қарамастан, адам бірнеше күннен кейін қайтыс болды. Бұл асқыну альфа және бета адренорецептор антагонисттерінің қан тамырларына тигізетін әсерімен және катехоламиндердің әрекетімен байланысты. Қалыпты қан тамыры ашық болып, жеткілікті қан ағымын қамтамасыз етеді. Катехоламиндер альфа-рецепторды белсендіргенде, қан тамыры тарылады (кішірейеді), бұл гипертонияға әкеледі. Алайда, катехоламиндер бета-рецепторды белсендіргенде, қан тамыры кеңейеді (үлкейеді) және қан ағымын арттырып, қан қысымын төмендетеді. Егер феохромоцитомамен ауыратын науқасқа тек бета-адренорецептор антагонистін ғана беруді бастаса, бұл қорғаныш кеңеюді жоққа шығарады және науқастың гипертониясын нашарлатады.

Дау

Жоғарыда талқыланған операция алдындағы альфа және бета блокадасы, әсіресе АҚШ-та, стандартты емдеу ретінде кеңінен мойындалғанмен, альфа блокадасының қажеттілігі туралы халықаралық деңгейде пікірталас жүрді. 2017 жылы Германиядан зерттеушілер тобы альфа-блокадаға қатысты қолданыстағы ұсыныстарды күмәндандыратын бақылаулар сериясын жариялады. Зерттеуде альфа-адренорецептор блокадасы қолданылған және қолданылмаған адамдардағы операция кезіндегі максималды систолалық артериялық қысым зерттелді және екі топ арасындағы асқынулар көрсеткіштерінде ешқандай айырмашылық табылған жоқ. Бұл жарияланымдар АҚШ-тағы зерттеу топтарынан жауаптарға әкелді, бірақ халықаралық консенсусқа әлі келісім болған жоқ.

Болжам

Ұлттық қатерлі ісіктер институтының мәліметінше, прогноз – бұл аурудың күтілетін нәтижесі немесе жазығу немесе қайта пайда болу мүмкіндігі. Феохромоцитомаға қатысты бұл өте қиын сұрақ, ал жауабы науқастың генетикалық статусы, метастаздық аурудың болуы және олардың бастапқы ісігінің орналасқан жеріне байланысты. 2000 жылы жарияланған прогноз туралы мақалада пациенттердің арасында 5 жылдық өмір сүру көрсеткіші 91% құрады; алайда, пациенттердің 86% -дан астамында спорадикалық ісіктер (белгілі генетикалық мутация жоқ) болды, олар көбінесе аз қатерлілікке ие. 2019 жылы шамамен жиырма еуропалық медициналық орталықтардың консорциумы қатерлі феохромоцитоманың болжамын зерттеді, ал деректер бірнеше ісіктер туралы бұрынғы хабарламадан күрт өзгеше, орташа өмір сүру ұзақтығы 6,7 жылды құрады. Жалпы өмір сүру ұзақтығы мына жағдайларда жақсарады: 1) ісік бас және мойында болғанда, 2) науқас 40 жасқа дейін болғанда, 3) биохимиялық көрсеткіштері норманың жоғарғы шегінен 5 есе кем болғанда. Метастаздардың нақты орналасқан жері де прогнозды көрсетеді, сүйек зақымданулары (сүйек) өкпе және бауыр сияқты жұмсақ тіндерге қарағанда жақсы жағдайды көрсетеді.

Медиа

2012 жылдың шілдесінде феохромоцитомамен ауыратын Тэннис Браун, «ФеоПара Троуперлер» ұйымының бұрынғы вице-президенті, Discovery Fit & Health Network телеарнасының «Диагноз: Өлі ме, тірі ме» бағдарламасында көрсетілді. Бағдарламада оның дұрыс диагноз қойылмаған аурумен күресі баяндалды, себебі көптеген дәрігерлер оның эпизодтық бас аурулары мен гипертониясын (жоғары қан қысымын) стресспен байланыстырды. «Грейдің анатомиясы» сериалының жетінші және сегізінші маусымдарында тұрақты кейіпкер Генриде Фон Гиппель-Линдау (VHL) мутациясы анықталды, ол феохромоцитомаға алып келді. Бұл сюжеттік желі сирек кездесетін аурулар қауымдастығынан әртүрлі пікірлер алды. VHL Alliance атқарушы директоры VHL пациентінің негізгі ақпарат құралдарында бейнеленгеніне қуанды, бірақ ол білген төрт сценарийдің үшеуінде феохромоцитома көрсетілгенін атап өтті, бұл барлық VHL пациенттерінің бесіден бірінде кездеседі. Феохромоцитома жағдайы «Хаус МД» сериалының 2-ші маусымының бірінші эпизодында көрсетілді. Доктор Хаус пен оның командасына өлім жазасына кесілген сотталғанды диагностикалау және емдеу міндеті тапсырылды. Пациенттің бұрынғы адам өлтіру қылмыстары болған, бірақ доктор Хаус оның эпизодтық ашуы мен агрессиясы адреналин бөліп шығаратын ісіктен болуы мүмкін деп күдіктенді. Доктор Хаус ісікті тауып, пациентке феохромоцитома диагнозы қойды. Дәрігерлердің бірі доктор Форман сотталғанның өлім жазасына шағымдануға тырысады, өйткені ол ісігі салдарынан өз әрекеттерін бақылай алмады. Дегенмен, мұндай заңдық қорғаныс көбінесе сәтсіз аяқталады.