Кіріспе
Эндокриндік аурулар
Гипогонадизм – жыныс бездерінің – ұрық немесе жұмыртқалық бездердің – функционалдық белсенділігінің төмендеуі, бұл жыныстық гормондардың өндірісінің азаюына алып келуі мүмкін. Андрогеннің (мысалы, тестостеронның) төмен деңгейі гипоандрогенизм деп, ал эстрогеннің (мысалы, эстрадиолдың) төмен деңгейі гипоэстрогенизм деп аталады. Осылар ерлер мен әйелдерде байқалатын белгілер мен симптомдардың себебі болып табылады. Гипогонадизм, көбінесе "төмен тестостерон" немесе "төмен Т" симптомымен аталады, сонымен қатар жыныс бездері бөліп шығаратын басқа гормондардың – прогестерон, DHEA, анти-Мюллер гормоны, активин және ингибиннің деңгейін төмендетуі мүмкін. Гипогонадизм сперматозоидтардың дамуына (сперматогенез) және жұмыртқаның жұмыртқадан шығуына (овуляция) кедеріл келтіруі мүмкін, бұл ауырлығына байланысты жартылай немесе толық бедеулікке әкелуі мүмкін. 2020 жылдың қаңтар айында Американдық дәрігерлер колледжі жасқа байланысты тестостерон деңгейі төмен ересек еркектерде тестостеронмен емдеуге қатысты клиникалық ұсыныстар жариялады. Бұл ұсыныстар Америкалық отбасылық дәрігерлер академиясымен қолдалады. Ұсыныстарға жыныстық дисфункция үшін тестостеронмен емдеу туралы пациенттермен кеңесу, пациенттің жыл сайынғы бағалануы (егер жақсару байқалса емдеуді жалғастыру, жақсару болмаса емдеуді тоқтату) және дәрігерлердің шығындарды ескере отырып, тиімділігі мен зияны бірдей болғандықтан, трансдермальды емдеуге қарағанда бұлшықет ішіне инъекция жасауды қарастыруы керек. Сондай-ақ, жыныстық дисфункцияны жақсартудан басқа себептермен тестостеронмен емдеу ұсынылмауы мүмкін.
Жіктеу
Жыныс гормондарының жетіспеуі бастапқы немесе екіншілік жыныстық дамудың қалыптан ауытқуына немесе ересектерде кері әсерлерге (мысалы, ерте климакс) алып келуі мүмкін. Жұмыртқа жасушасының немесе сперматозоидтың қалыпсыз дамуы сүйексіздікке (инфертильділікке) әкеледі. Гипогонадизм термині көбінесе уақытша немесе қайтымды кемшіліктерге қарағанда тұрақты кемшіліктерді білдіреді және көбінесе репродуктивті гормондардың жетіспеушілігін, сүйексіздікпен немесе одан без, көрсетеді. Гормон жетіспеушілігі жоқ сүйексіздікке бұл термин сирек қолданылады. Гипогонадизмнің көптеген түрлері бар және оларды жіктеудің әртүрлі тәсілдері бар. Эндокринологтар гипогонадизмді репродуктивті жүйенің қай деңгейінде ақау бар екеніне қарай жіктейді. Дәрігерлер гонадотропиндерді (ЛГ және ФСГ) өлшеу арқылы біріншілік гипогонадизмді екіншілік гипогонадизмнен ажыратады. Біріншілік гипогонадизмде ЛГ және/немесе ФСГ деңгейі көбінесе жоғарылайды, яғни мәселе ұрықтарда (гипергонадотроптық гипогонадизм); ал екіншілік гипогонадизмде екеуі де қалыпты немесе төмен болады, бұл мәселенің мида (гипогонадотроптық гипогонадизм) екенін көрсетеді.
Зақымдалған жүйе
Жыныс бездерінің кемістіктерінен туындаған гипогонадизм гипергонадотроптық гипогонадизм немесе біріншілік гипогонадизм деп аталады. Мысалдары – Клайнфелтер синдромы және Тернер синдромы. Қызылша ұрық сынығының жеткіліксіздігіне алып келуі мүмкін, және соңғы жылдары АҚШ-та оған қарсы егу жүргізілді. Варикоцеле гормоналды өндірісті де төмендетуі мүмкін. Гипоталамус немесе гипофиздің кемістіктерінен туындаған гипогонадизм гипогонадотроптық гипогонадизм (ГГ), екіншілік гипогонадизм немесе орталық гипогонадизм (орталық нерв жүйесіне қатысты) деп аталады. Гипоталамус кемістіктерінің мысалы – Каллман синдромы. Гипофиз кемістіктерінің мысалы – гипопитуитаризм және гипофиз гипоплазиясы. Гормонға жауап берудің жетіспеуінен туындаған гипогонадизмнің мысалы – андрогенге сезімталдық жоқтығы синдромы, онда тестостеронды байланыстыру үшін жеткіліксіз рецепторлар болады, нәтижесінде XY хромосомаларына қарамастан, жыныстық белгілердің әртүрлі клиникалық көріністері пайда болады. Гемохроматоз және қант диабеті де осыған себеп болуы мүмкін.
Гормондар мен құнарлылық
Гипогонадизм гормон өндірісіне немесе ұрықтылыққа ғана әсер етуі мүмкін, бірақ көбінесе екеуіне де әсер етеді. Гормон өндірісіне ұрықтылықтан гөрі көбірек әсер ететін гипогонадизмнің мысалдары – гипопитуитаризм және Калман синдромы; екі жағдайда да гормондар алмастырылмайынша ұрықтылық төмендейді, бірақ гормон алмастыру терапиясымен ғана қалпына келтірілуі мүмкін. Ұрықтылыққа гормон өндірісінен гөрі көбірек әсер ететін гипогонадизмнің мысалдары – Клайнфелтер синдромы және Картагенер синдромы.
Басқа
Гипогонадизм Прадер-Вилли синдромы сияқты басқа жағдайларда да кездесуі мүмкін.
Белгілері мен симптомдары
Гипогонадизммен ауыратын әйелдерде етеккір келмейді, сондай-ақ бұл олардың бойы мен көкірек дамуына әсер етуі мүмкін. Ересек болғаннан кейін гипогонадизмнің басталуы етеккірдің тоқтауына, либидоның төмендеуіне, денедегі шаштың түсуіне және қызу сезіміне (ыстық толқындарға) әкелуі мүмкін. Ерлерде бұлшықет және денедегі шаштың қалыпты дамуына бөгет жасайды, гинекомастия, бойдың өсуінің тоқтауы, эректильді дисфункция және жыныстық мәселелерге себеп болады. Егер гипогонадизм орталық нерв жүйесінің бұзылуынан (мысалы, ми ісігінен) туындаса, онда ол орталық гипогонадизм деп аталады. Орталық гипогонадизмнің белгілері мен көріністері бас ауруы, көру қабілетінің нашарлауы, қос көру, көкірек сүтінің бөлінуі және басқа гормоналды проблемалармен байланысты болуы мүмкін.
Гипогонадотрофты гипогонадизм
Гипогонадотропты гипогонадизмнің белгілері, гипогонадизмнің бір түрі, жасөспрім шақта кешіккен, толық емес немесе дамудың болмауы, кейде бойдың қысқа болуы немесе иіс сезу қабілетінің жоқтығын қамтиды; әйелдерде - емшектердің жетілмеуі және менструальді циклдың болмауы, ал ерлерде - жыныстық дамудың жетілмеуі, мысалы, беттегі түк, қауыншақ пен ұрықтардың үлғаюы, дауыстың қалыңдауы.
Әйелдер
Әйелдерде гипогонадизмді бағалау үшін LH және FSH деңгейін тексеру жиі қолданылады, әсіресе менопауза басталған деп күдіктенген кезде. Бұл деңгейлер әйелдің қалыпты менструальдік циклі кезінде өзгереді, сондықтан менструация тоқтағандығы туралы мәліметтер және оның жоғары деңгейі менопауза диагнозын қоюға көмектеседі. Әдетте, егер әйел менопаузаға тән жаста болса, оны гипогонадальды деп атамайды. Ал жас әйел немесе жасөспірімде гипогонадизм менопаузаға қарағанда көбірек кездеседі. Өйткені гипогонадизм – бұл қалыптан тыс жағдай, ал менопауза – гормон деңгейінің қалыпты өзгеруі. Қандай жағдайда болсын, біріншілік гипогонадизм немесе менопауза кезінде LH және FSH деңгейі жоғарылайды, ал екіншілік немесе үшіншілік гипогонадизммен ауыратын әйелдерде төмендейді. Гипогонадизм көбінесе еркелеу кезеңінің кешігуін бағалау кезінде анықталады, бірақ қалыпты кешігу, ақырында қалыпты еркелеу кезеңінің дамуына әкелетін және репродуктивті функция конституциялық кешігу деп аталатын жағдай да болады. Бұл ерлер мен әйелдердің сүексіздігін тексеру кезінде де анықталуы мүмкін.
Скрининг
2018 жылдан бастап ешқандай белгісі жоқ еркектерді гипогонадизмге скринингтен өткізу ұсынылмайды.
Емдеу
Ерлердегі біріншілік немесе гипергонадотроптық гипогонадизм жүктілікке ұмтылмаса, көбінесе тестостерон алмастыру терапиясымен емделеді. Қосымша әсерлерге гематокриттің деңгейінің қанның тым қоюынан туындайтын асқынулардың алдын алу үшін қан алуды (флеботомия) қажет ететін деңгейге дейін көтерілуі жатады. Гинекомастия (еркектерде көкірек бездерінің өсуі) кейде пайда болады. Сонымен қатар, кейбір дәрігерлер тестостерон терапиясымен емдеу кезінде обструктивті ұйқы апноэсының күшеюі мүмкін екеніне алаңдайды және оны қадағалау қажет. Бұрынғыда, простата қатерлі ісігінің қаупі бар еркектерге тестостерон терапиясынан сақ болу туралы ескерту жасалған, бірақ бұл миф екені дәлелденді. Гипогонадизмді емдеудің тағы бір тәсілі – адам хориондық гонадотропині (hCG). Ол ЛГ рецепторларын стимуляциялайды, осылайша тестостерон синтезін ынталандырады. Бұл, егер ұрықтары тестостерон синтездей алмаса (біріншілік гипогонадизм), тиімді болмайды, ал hCG терапиясының нәтижесіздігі пациенттегі нақты ұрық жеткіліксіздігінің бар екенін растайды. Бұл препарат, тестостерон алмастыру терапиясы сияқты сперматогенезді (сперматозоидтардың өндірісін) баспайтындықтан, өрбу қабілетін сақтағысы келетін гипогонадизммен ауыратын еркектер үшін ерекше маңызды. Ерлер мен әйелдер үшін тестостерон алмастыруға балама ретінде төмен дозадағы кломифен емдемесі қолданылады, ол организмді гормон деңгейін табиғи түрде арттыруға көмектеседі, сонымен бірге бедеулік және тікелей гормон алмастыру терапиясынан туындауы мүмкін басқа да қосымша әсерлерден сақтайды. Кломифен гипоталамустағы кейбір эстроген рецепторларына эстрогеннің байланысуын бөгеп, гипофизден гонадотропин босататын гормонның және одан кейін ЛГ-ның бөлінуін күшейтеді. Кломифен – селективті эстроген рецептор модуляторы (СЕРМ). Әдетте, кломифен осы мақсатта қолданылатын дозаларда жағымсыз әсерлерді тудырмайды.