Кіріспе

Теріде пигмент жоғалтумен сипатталатын жағдай.

Витилиго (,/v//ɪ//t//ɪ/'/l//aɪ//ɡ//oʊ/) – терідегі пигмент немесе түс жоғалуына себеп болатын созылмалы аутоиммундық ауру. Витилигоның нақты себебі белгісіз, бірақ иммундық жүйенің өзгерістері, генетикалық факторлар, стресс немесе күн сәулесіне ұшырау салдары болуы мүмкін. Емдеуге жергілікті қолданылатын дәрілер, жарық терапиясы, хирургиялық араласу және косметикалық құралдар жатады. Кейбір адамдарда жаңа дақ пайда болу алдында қышық сезімі туындауы мүмкін. Дақтар бастапқыда кішкентай болады, бірақ көбінесе өсіп, пішінін өзгертеді. Тері зақымданулары көбінесе бет, қолдар мен білезіктерде байқалады. Витилигомен ауыратын және осы жағдайға байланысты stigmatization-ға ұшыраған адамдар депрессия мен осыған ұқсас көңіл-күй бұзылыстарына шалдығуы мүмкін.

Себептер

Витилигоның пайда болуына байланысты бірнеше гипотезалар ұсынылғанмен, зерттеулер иммундық жүйенің өзгеруі осы жағдайға себеп болатынын күшті түрде көрсетеді. Витилиго – генетикалық көмектестік және қоршаған орта факторларының рөл атқаратын көп факторлы ауру деп саналады. Ұлттық денсаулық сақтау институттарының мәлімдемесіне сәйкес, кейбір адамдар күн күйігі витилигоны тудыруы немесе оны күшейте алуы мүмкін деп есептейді, бірақ бұл пікірді нақты дәлелдер толыққанды қолдамайды.

Иммундық

Меланин – теріге түс беретін пигмент; ол меланоциттер деп аталатын тері жасушаларымен өндіріледі. Иммундық жүйенің немесе меланоциттердің құрамына кіретін гендердегі өзгерістер витилигомен байланысты. Геномдық ауқымды ассоциациялық зерттеуде жалпы витилигоға шамамен 36 тәуелсіз сезімталдық локусы анықталды. TYR гені иммундық жүйенің бөлігі емес, меланоциттерде меланиннің биосинтезін катализдейтін ферментті және жалпы витилигодағы маңызды автоантигенді кодтайды. NLRP1-нің қабыну тудыратын өнімдерінің ішінде каспаза 1 және каспаза 7 бар, олар қабыну цитокині интерлейкин 1β-ні белсендіреді. Интерлейкин 1β және интерлейкин 18 витилигомен ауыратын адамдарда жоғары деңгейде білінеді. Мутациялардың бірінде NALP1 ақуызындағы лейцин аминқышқылы гистидинмен алмастырылды (Leu155 → His). Бұл ақуыз бен оның тізбегі эволюция барысында жақсы сақталған және адамдарда, шимпанзелерде, резус маймылдарында және бұталы маймылдарда кездеседі. Аддисон ауруы (әдетте, бүйрек үсті бездерінің аутоиммундық зақымдануы) витилигомен ауыратын адамдарда да кездесуі мүмкін.

Диагностика

Аурудың бастапқы кезеңінде, осы ауруды анықтау және емдеудің тиімділігін бағалау үшін ультракөк сәуле қолданылуы мүмкін. Вуд лампасын пайдалану арқылы, теріге белгілі бір бактериялар, саңырауқұлақтар шаққанда немесе тері пигментациясы өзгергенде түсі өзгереді (флуоресценциялайды).

Жіктеу

Витилигоны жіктеуге жасалған тырыстықтар біркелкі емес деп талданды, ал соңғы консенсус сегменттік витилиго (СВ) және сегменттік емес витилиго (НСВ) жүйесіне келісті. НСВ – витилигоның ең көп кездесетін түрі. Жалпы витилиго: депигментация дене мүшелерінің көп бөлігін қамтиды. СВ жергілікті емдермен немесе ультракөк сәулемен жақсармайды; алайда жасушалық екпе сияқты хирургиялық емдер тиімді болуы мүмкін. Тері қатерлі ісігіне шағу қаупі жоғары болғандықтан, Ұлыбританияның Ұлттық денсаулық сақтау қызметі фототерапияны бастапқы емдер тиімсіз болған жағдайда ғана қолдануға кеңес береді. Қол, аяқ және буындардағы зақымдануларды қайта пигменттеу қиын, ал беттегі зақымдануларды табиғи тері түсіне қайтару оңай, себебі бет терісі жұқа болады.

Фототерапия

Фототерапия витилигоны емдеудің екінші қадамы саналады. Бірақ, 311 нм шамасындағы тар спектрлі ультракөк сәуле ең тиімдісі. UVB фототерапиясын басқа жергілікті емдеулермен үйлестіру терінің түсін қайтаруға көмектеседі деген туралы мәліметтер жиі кездеседі. Дегенмен, кейбір витилигомен ауыратын адамдарда теріде ешқандай өзгеріс немесе түс қайту байқалмайды. Қауіпті жағымсыз әсерлердің бірі – тері рагының даму қаупі, ол табиғи күн сәулесінің артық әсерінен туындайтын қауіппен бірдей. Ультракөк сәулемен (UVA) емдеу әдетте аурухана клиникасында жүргізіледі. Псорален және ультракөк А сәулесімен (PUVA) емдеуі терінің ультракөк сәулеге сезімталдығын арттыратын дәрі ішуді және содан кейін теріні UVA сәулесінің жоғары дозасына ұшыратуды қамтиды. Емдеуді аптасына екі рет 6-12 ай немесе одан да ұзақ мерзімге қабылдау қажет. UVA және псораленнің жоғары дозаларынан күйгендей реакциялар немесе теріде дақтар пайда болуы сияқты жағымсыз әсерлер туындауы мүмкін. NBUVB фототерапиясы PUVA терапиясынан артық тиімді болып көрінеді, ең жақсы нәтиже бет және мойын аймағында байқалады. Гидрокортизонмен бірге қолданылатын лазерлік сәуле, лазерлік сәуледен ғана артық, гинкго билоба плацебодан артық, ал пероральді мини-импульстік преднизолон (ОМП) + NB UVB, ОМП-дан артық тиімді. (немесе б.з.б. 1312 ж.) ақ дақтармен байланысты тері ауруларының тобын сипаттаған, ал грек тіліне аударғаннан кейін витилигомен ауыратын адамдарды мәжбүрлі және рухани таза емес деп қате түсінуге әкелді. «Витилиго» термині «витиум» сөзінен шыққан, ол «кемшілік» немесе «ақау» деген мағынаны білдіреді. Белгілі мысалдарға американдық поп-жұлдыз Майкл Джексон, канадалық сән үлгісі Винни Харлоу, Жаңа Зеландиялық әнші-күйші Кимбра, американдық актер Дэвид Дастмалчиан және аргентиналық музыкант Чарли Гарсия жатады. Кәсіби күрескер Брайан Дэниелсон және француз актері Микаэль Юн, сондай-ақ Францияның бұрынғы премьер-министрі Эдуард Филипп, тележүргізуші, модель және 2007 жылғы «Мисс Колумбия» жеңімпазы Талиана Варгас та бұл ауруға шалдыққан. «The Boondocks» атты анимациялық ситкомдағы Uncle Ruckus кейіпкері витилиго идеясын сатиралық түрде бейнелейді. Қара нәсілді Рукус өзін жиі ақ деп жариялайды, көбінесе «Майкл Джексонның кері витилигосы бар» дейді. Ол осы аргументті өзін ақ нәсілді деп дәлелдеу үшін жиі пайдаланады, нәтижесінде әрбір эпизодта дерлік алдаулы және нәсілшіл әрекеттерге қатысады.

Зерттеу

2013 жылдан бастап афамеланотид витилиго және басқа тері ауруларына қатысты II және III фазалық клиникалық сынақтардан өтуде. Ревматоидты артритке арналған тофацитиниб препараты витилигоны емдеу үшін сынақтан өткізілді. 1992 жылдың қазан айында витилигомен зардап шеккен аймақтарға меланоциттерді сәтті трансплантациялау туралы ғылыми есеп жарияланды, нәтижесінде аймақ тиімді түрде қайта пигменттелді. Процедура адамның мүшелік аймағынан жұқа пигменттелген тері қабатын алуды қамтыды. Содан кейін меланоциттер клеткалық суспензияға бөлініп, мәдени ортада көбейтілді. Емделетін аймақ дермабрадермен тазартылып, содан кейін меланоциттер егілді. Витилигомен ауыратын адамдардың 70-85 пайызы дерісінің дерлік толыққанды қайта пигменттелуін бастан кешірді. Қайта пигменттелудің ұзақтығы әр адамда әртүрлі болды. Қазіргі зерттеулер көрсеткендей, Жанус киназасы/сигналдық түрлендіргіш және активатор транскрипциясы (JAK/STAT) жолы эпидермалық меланоциттердің жоғалуында маңызды рөл атқарады. Бұл жол CXCR3+ CD8+ T-жасушаларымен белсендіріледі, кератиноциттерден шығатын интерферон гамма (IFN γ) хемокиндерімен оң кері байланыс циклын құрады, бұл витилигоға әкелуі мүмкін. Рюксолитиниб сияқты JAK ингибиторлары витилиго патогенезіне қатысқан IFN γ хемокин сигналдау осын бағыттап, сегментсіз витилигоны жақсартуға үміт береді.