Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Бүйрек жасушасының түрі
Type of kidney cell
Подоциттер – бүйректегі Боуман капсуласында орналасқан, гломерула капиллярларын орап тұратын жасушалар. Подоциттер Боуман капсуласының эпителийлік қабығын құрайды, ол қан сүзгісінің үшінші қабаты болып табылады. Боуман капсуласы қанды сүзгілеп, ақуыздар сияқты ірі молекулаларды ұстап қалады, ал су, тұздар және қант сияқты кіші молекулалар зәрдің түзілуінің алғашқы қадамы ретінде сүзгіленеді. Әртүрлі ішкі органдарда эпителийлік қабаттар болғанымен, "ішкі эпителийлік жасушалар" деген атау көбінесе подциттерге қатысты қолданылады, олар капсуланың ішкі қабатында орналасқан мамандық эпителийлік жасушалар. Подоциттерде "педицельдер" деп аталатын ұзын аяқша процестері болады, осы атау жасушаның ("подо" + "цит") шығу тегін көрсетеді. Педицельдер капиллярларды айналып, олардың арасында саңылаулар қалдырады. Қан осы саңылаулар арқылы сүзгіленеді, олар сүзгі саңылауы, саңылау диафрагмасы немесе саңылау тесігі деп аталады. Педицельдердің капиллярларды айналдырып, тиімді жұмыс істеуі үшін бірнеше ақуыздар қажет. Егер нәрестелер нефрин және CD2AP сияқты осы ақуыздардың кемістігімен туылса, олардың бүйректері дұрыс жұмыс істемейді. Адамдарда осы ақуыздардың әртүрлі нұсқалары бар, ал кейбір өзгерістер өмір бойында бүйрек жетіспеушілігіне алып келуі мүмкін. Нефрин – бұл ципке ұқсас ақуыз, ол саңылау диафрагмасын құрайды, циптің тістері арасындағы кеңістік қант пен судың өтуіне жеткілікті, бірақ ақуыздардың өтуіне тым кішкентай. Нефриннің кемістіктері туа біткен бүйрек жетіспеушілігіне себеп болады. CD2AP подцит цитоскелетін реттейді және саңылау диафрагмасын тұрақтандырады.
Podocytes are cells in Bowman's capsule in the kidneys that wrap around capillaries of the glomerulus. Podocytes make up the epithelial lining of Bowman's capsule, the third layer through which filtration of blood takes place. Bowman's capsule filters the blood, retaining large molecules such as proteins while smaller molecules such as water, salts, and sugars are filtered as the first step in the formation of urine. Although various viscera have epithelial layers, the name visceral epithelial cells usually refers specifically to podocytes, which are specialized epithelial cells that reside in the visceral layer of the capsule. The podocytes have long foot processes called pedicels, for which the cells are named (podo + cyte). The pedicels wrap around the capillaries and leave slits between them. Blood is filtered through these slits, each known as a filtration slit, slit diaphragm, or slit pore. Several proteins are required for the pedicels to wrap around the capillaries and function. When infants are born with certain defects in these proteins, such as nephrin and CD2AP, their kidneys cannot function. People have variations in these proteins, and some variations may predispose them to kidney failure later in life. Nephrin is a zipper like protein that forms the slit diaphragm, with spaces between the teeth of the zipper big enough to allow sugar and water through but too small to allow proteins through. Nephrin defects are responsible for congenital kidney failure. CD2AP regulates the podocyte cytoskeleton and stabilizes the slit diaphragm.
Құрылымы
Бүйректің нефрондарында Боуман капсулаларын қаптаған подоциттер кездеседі. Подоциттерден басталатын, педицельдер деп аталатын аяқша процестер гломерула капиллярларын орап, сүзгілеу саңылауларын құрайды. Педицельдер жасуша бетін кеңейтіп, тиімді ультрафильтрацияны қамтамасыз етеді. Подоциттер базалық мембрананы бөліп шығарып, оны күзетеді. Трабекулалардың өзінде педицельдер деп аталатын екіншілік процестер болады. Саңылау диафрагмасының дұрыс жұмыс істеуі үшін нефрин, NEPH1, NEPH2, подоцин, CD2AP және FAT1 қажетті ақуыздардың қатарына жатады. Су, глюкоза және иондық тұздар сияқты кішкентай молекулалар сүзгілеу саңылаулары арқылы өтіп, түтікшелік сұйықтықта ультрафильтрат түзеді, ол нефронмен өңделіп, несепке айналады. Подоциттер гломерулалық сүзгілеу жылдамдығын (GFR) реттеуге де қатысады. Подоциттер жирылғанда сүзгілеу саңылаулары жабылады. Бұл сүзгілеуге қолжетімді бетті азайту арқылы GFR-ді төмендетеді.
Podocytes are found lining the Bowman's capsules in the nephrons of the kidney. The foot processes known as pedicels that extend from the podocytes wrap themselves around the capillaries of the glomerulus to form the filtration slits. The pedicels increase the surface area of the cells enabling efficient ultrafiltration. Podocytes secrete and maintain the basement membrane. The trabeculae in turn have secondary processes called pedicels. Proteins that are required for the correct function of the slit diaphragm include nephrin, NEPH1, NEPH2, podocin, CD2AP. and FAT1. Small molecules such as water, glucose, and ionic salts are able to pass through the filtration slits and form an ultrafiltrate in the tubular fluid, which is further processed by the nephron to produce urine. Podocytes are also involved in regulation of glomerular filtration rate (GFR). When podocytes contract, they cause closure of filtration slits. This decreases the GFR by reducing the surface area available for filtration.
Клиникалық маңызы
Подоциттердің аяқ процестерінің жоғалуы (яғни, подциттердің жойылуы) – минималды өзгерістер ауруының ерекше белгісі болып табылады, сондықтан кейде оны аяқ процесі ауруы деп те атайды. Сүзгілеу тесіктерінің бұзылуы немесе подциттердің жойылуы қаннан көп мөлшерде белок жоғалуына алып келетін ауыр протеинурияға себеп болуы мүмкін. Мұның мысалы – туа біткен фин түрлі нефроз, ол жаңа туған балаларда протеинуриямен сипатталады және бүйрек жетіспеушілігінің соңғы сатысына әкеледі. Бұл ауру нефрин геніндегі мутация нәтижесінде пайда болады. 2002 жылы Бристоль университетінің профессоры Моин Салем алғашқы рет шартты түрде өлмейтін адам подциттерінің жасуша желісін жасады. Бұл подциттерді зертханада өсіріп, зерттеуге мүмкіндік берді. Содан бері көптеген жаңалықтар ашылды. Нефроздық синдром гломерулярлық сүзгілеу кедергісінің бұзылуынан пайда болады. Подоциттер сүзгі кедергісінің бір қабатын құрайды. Генетикалық мутациялар подциттердің бұзылуына және сүзгілеу кедергісінің несептегі белок жоғалуын шектеу қабілетінің төмендеуіне әкелуі мүмкін. Қазіргі таңда генетикалық нефротикалық синдромда рөл атқаратын 53 ген белгілі. Идиопатиялық нефротикалық синдромда белгілі генетикалық мутация жоқ. Бұл аурудың себебі бұрын белгісіз айналымдық өткізгіштік фактор деп есептеледі. Соңғы деректерге сүйенсек, бұл фактор Т-жасушалары немесе В-жасушалары арқылы бөлінуі мүмкін. Подцит жасушалық желілерін нефротикалық синдроммен ауыратын науқастардың плазмасымен емдеу арқылы подциттің айналымдық факторға қалай жауап беретінін түсінуге болады. Айналымдық фактордың PAR 1 рецепторы арқылы подцитке сигнал беруі мүмкін екендігіне қатысты дәлелдер көбейіп келеді. Зәрде подциттердің болуы преэклампсияның ерте диагностикалық маркері ретінде қарастырылуда.
A loss of the foot processes of the podocytes (i. e., podocyte effacement) is a hallmark of minimal change disease, which has therefore sometimes been called foot process disease. Disruption of the filtration slits or destruction of the podocytes can lead to massive proteinuria, where large amounts of protein are lost from the blood. An example of this occurs in the congenital disorder Finnish type nephrosis, which is characterised by neonatal proteinuria leading to end stage kidney failure. This disease has been found to be caused by a mutation in the nephrin gene. In 2002 Professor Moin Saleem at the University of Bristol made the first conditionally immortalised human podocyte cell line. This meant that podocytes could be grown and studied in the lab. Since then many discoveries have been made. Nephrotic syndrome occurs when there is a breakdown of the glomerular filtration barrier. The podocytes form one layer of the filtration barrier. Genetic mutations can cause podocyte dysfunction leading to an inability of the filtration barrier to restrict urinary protein loss. There are currently 53 genes known to play a role in genetic nephrotic syndrome. In idiopathic nephrotic syndrome, there is no known genetic mutation. It is thought to be caused by a hitherto unknown circulating permeability factor. Recent evidence suggests that the factor could be released by T cells or B cells, podocyte cell lines can be treated with plasma from patients with nephrotic syndrome to understand the specific responses of the podocyte to the circulating factor. There is growing evidence that the circulating factor could be signalling to the podocyte via the PAR 1 receptor. Presence of podocytes in urine has been proposed as an early diagnostic marker for preeclampsia.