Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Түсіндірілмейтін созылмалы эозинофилия
Unexplained chronic eosinophila
Гипероэозинофильді синдром – қандағы эозинофилдер санының кем дегенде алты ай бойы ешқандай анықталмаған себепсіз тұрақты түрде жоғарылауымен (≥ 1500 эозинофил/мм³) сипатталатын ауру, бұл кезде жүрек, жүйке жүйесі немесе сүйек миы зардап шегеді. Гипероэозинофильді синдром әртүрлі белгілермен көрініс беруі мүмкін: бұлжымайтын симптомдар мен шаршаудан бастап, неврологиялық зақымданулар мен эндомиокард фиброзына дейін, соның салдарынан өлімге әкелуі де мүмкін. Гипероэозинофильді синдромның үш түрі бар: миелопролиферативтік, лимфоциттік және идиопатиялық. ХЭС – бұл клоналдық эозинофилия (мысалы, FIP1L1 PDGFRA қосылысынан туындаған гипереозинофилия және лейкемия) және реактивті эозинофилия (инфекцияға, аутоиммундық ауруға, атопияға, гипоадренализмге, тропикалық эозинофилияға немесе қатерлі ісікке жауап ретінде) жоққа шығарылғаннан кейін қойылатын диагноз. Хроникалық эозинофильді лейкемиямен де байланысы бар, себебі олар ұқсас сипаттамаларға және генетикалық ақауларға ие. Емделмесе, ХЭС прогрессивті және өлімге алып келеді. Оны преднизон сияқты глюкокортикоидтармен емдеу қажет.
Hypereosinophilic syndrome is a disease characterized by a persistently elevated eosinophil count (≥ 1500 eosinophils/mm³) in the blood for at least six months without any recognizable cause, with involvement of either the heart, nervous system, or bone marrow. Hypereosinophilic syndrome can manifest in many different ways from nonspecific symptoms and fatigue to neurological impairment and endomyocardial fibrosis, which may be fatal. There are three different variants of hypereosinophilic syndrome, myeloproliferative, lymphocytic, and idiopathic. HES is a diagnosis of exclusion, after clonal eosinophilia (such as FIP1L1 PDGFRA fusion induced hypereosinophelia and leukemia) and reactive eosinophilia (in response to infection, autoimmune disease, atopy, hypoadrenalism, tropical eosinophilia, or cancer) have been ruled out. There are some associations with chronic eosinophilic leukemia as it shows similar characteristics and genetic defects. If left untreated, HES is progressive and fatal. It is treated with glucocorticoids such as prednisone.
Белгілері мен симптомдары
Эозинофильдердің инфильтрацияланған мақсатты мүшесіне байланысты, гипереозинофильді синдромның (ГЭС) клиникалық көрінісі әрбір науқасқа қарай өзгереді. Миелопролиферативті HES нұсқасы бар адамдарда жыныс мүшелері мен тыныс жолдарына қатысты шырышты қабықтың ойық жаралары жиі кездеседі, ал лимфоциттік HES нұсқасы бар науқастарда көбінесе қабықшалы жамылғылар, ангиоэдема және эритродерма сияқты айқын тері белгілері байқалады. Миелопролиферативті HES нұсқасы ерлерде жиірек кездеседі және әдетте миелопролиферативті ауруларға тән белгілермен байланысты, оларға анемия, спленомегалия, гепатомегалия және фиброздық аурулар (әсіресе жүрек) жатады. Науқастарда әртүрлі белгілер пайда болуы мүмкін, оларға қызба, диарея, бөртпе, ангиоэдема, әлсіздік, шаршау, жөтел және демқынқысылық кіреді. Тегінің жиі кездесетін және ерекшеленбейтін көріністері - эригематоздық, экземаға ұқсайтын қабығы бар папулалар мен түйіндер, немесе бөртпе және ангиоэдематоздық зақымданулар. Жүрекке қатысу әдетте үш кезеңнен өтеді. Сирек жағдайларда эндомиокардқа қатысты некроздың бастапқы кезеңі жедел жүрек жеткіліксіздігі ретінде көрінеді. Дегенмен, көп жағдайда ешқандай белгі байқалмайды. Осыдан кейін тромбоздық кезең басталады, оның барысында тромбтар зақымдалған эндокард бойымен жүрек камераларында пайда болады және бөлініп, шеткергі эмболияға әкелуі мүмкін. Неврологиялық көріністер шеткергі (полинейропатия) және орталық (диффузиялық энцефалопатия) жүйке жүйелеріне әсер етуі мүмкін. Диффузиялық энцефалопатияның белгілері - бағдардың шатыруы, есте сақтау қабілетінің жоғалуы, мінез-құлық пен танымдық функцияның өзгеруі. Шеткергі нейропатияның симптомдары аралас сезімталдық және моторлық шағымдарды, симметриялық немесе асимметриялық сезімталдық өзгерістерді немесе таза моторлық жетіспеушілікті қамтуы мүмкін. Инсульт немесе қысқа мерзімді ишемиялық эпизодтар жүрек ішілік тромб шеткергіге эмболияланғаннан кейін пайда болуы мүмкін. Кейбір науқастарда прокоагулянтты терапия бас сүйегі ішіндегі тамырлардың (жақын синус және/немесе бойлық тамырлар) тромбозына әкелуі мүмкін. Бұл жағдай тұрақты гипереозинофилиямен байланысты. Лимфоциттік HES-те эозинофилия эозинофильді гематопоэтиндерді, атап айтқанда интерлейкин 5 (IL 5) көбірек өндіретін белсендірілген T лимфоциттерінің популяциясы тудырады. Мүшелердің зақымдану деңгейі әртүрлі, ал мүшелердің зақымдану ауырлығы эозинофилияның деңгейіне немесе ұзақтығына байланысты емес. Chusid және авторлар 1975 жылы идиопатиялық HES үшін эмпирикалық диагностикалық стандарттарды әзірледі:
Depending on eosinophil target organ infiltration, the clinical presentation of hypereosinophilic syndrome (HES) varies from patient to patient. Individuals with myeloproliferative variant HES may be more likely to experience mucosal ulcerations involving the genitalia or airways, while patients with lymphocytic variant HES typically exhibit prominent skin symptoms such as urticarial plaques, angioedema, and erythroderma. Myeloproliferative variant HES is far more common in men and is typically linked to symptoms more typical of myeloproliferative disorders, including anemia, splenomegaly, hepatomegaly, and fibrotic disease (particularly of the heart). Patients can develop a range of nonspecific symptoms, including fever, diarrhea, rash, angioedema, weakness, exhaustion, coughing, and dyspnea. The common and non specific cutaneous manifestations are either erythematous, itchy papules and nodules that resemble eczema, or urticarial and angioedematous lesions. Cardiac involvement typically progresses through three phases. Rarely, the early necrotic stage involving the endo myocardium manifests as acute heart failure. In most cases, however, there are no symptoms. A thrombotic stage ensues after this one, during which thrombi form in the cardiac chambers along the injured endocardium and may separate, resulting in peripheral emboli. Both the peripheral (polyneuropathy) and central (diffuse encephalopathy) nervous systems may be affected by neurological manifestations. Disorientation, memory loss, and altered behavior and cognitive function are the symptoms of diffuse encephalopathy. Symptoms of peripheral neuropathies can include mixed sensory and motor complaints, symmetric or asymmetric sensory alterations, or pure motor deficits. Stroke or brief ischemic episodes can happen after intracardiac thrombi have been embolised peripherally. In certain patients, procoagulant therapy may result in thrombosis of the intracranial veins (lateral sinus and/or longitudinal vein). This condition is linked to persistent hypereosinophilia. Eosinophilia in lymphocytic HES is caused by populations of activated T lymphocytes producing more eosinophil hematopoietins, specifically interleukin 5 (IL 5). The extent of end organ damage varies, and the severity of organ damage is frequently unrelated to the degree or duration of eosinophilia. Chusid et al. developed empirical diagnostic standards for idiopathic HES in 1975:
Гипереозинофильдік аурудың белгілері мен симптомдарымен бірге алты айдан астам уақыт бойы қандағы эозинофилияның 1500/мл-ден жоғары деңгейі.
More than 1,500/mL of blood eosinophilia for more than six months in a row, along with hypereosinophilic disease signs and symptoms.
Жіктеу
Миелопролиферативті HES (M HES) және лимфоциттік HES (L HES) – HES-тің екі негізгі түрі, сондай-ақ бірнеше анықталған клиникалық жағдайлар бар. Стероидтарға жауап бермейтін HES әртүрлі цитотоксикалық емдермен емделеді. Th2 цитокиндерін өндіруге және T-жасушалардың көбеюіне әсер ететін иммуномодуляторлық препараттар, мысалы, интерферон альфа, циклоспорин және ішек ішілік иммуноглобулин, HES-те емдік тиімділігін көрсеткен. АҚШ Тамақ және дәрі-дәрмек басқармасы (FDA) тирозинкиназа ингибиторы – имматиниб мезилатын HES-ті емдеу үшін алғашқы препарат ретінде бекітті.
Myeloproliferative HES (M HES) and lymphocytic HES (L HES) are the two main categories of HES, along with a few other clearly defined clinical entities. Steroid refractory HES has been managed with a variety of cytotoxic treatments. It has been demonstrated that immunomodulatory drugs, such as interferon alpha, cyclosporine, and intravenous immunoglobulin, that influence Th2 cytokine production and T cell proliferation can be therapeutically effective in HES. The U. S. Food and Drug Administration (FDA) has approved imatinib mesylate, a tyrosine kinase inhibitor, as the first treatment for HES.
Тарих
1968 жылы "гипереозинофильді синдром" термині, перифериялық қандағы эозинофильдердің тұрақты түрде жоғары деңгейімен және эозинофильді инфильтрация салдарынан органдардың зақымдануымен сипатталатын, бір-бірімен тығыз байланысты бірнеше ауруға шалдыққан науқастарды біріктіру үшін пайда болды.
In 1968, the term "hypereosinophilic syndrome" was created to group patients who had several closely related conditions that were all marked by persistently elevated peripheral blood eosinophil levels and organ damage from eosinophilic infiltration.