Бауыр майлануы (MASLD, NAFLD) – семіздік, диабет, алкогольден туындайтын ауру. Симптомдар көрінбей немесе аз болады. Емдеу және алдын алу жолдары туралы біліңіз.
Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Семіздікпен байланысты медициналық жағдай
Medical condition related to obesity
Майлы бауыр ауруының негізгі түрлері – метаболикалық дисфункциямен байланысты стеатоздық бауыр ауруы (MASLD, бұрын "алкогольдік емес майлы бауыр ауруы" (NAFLD) деп аталған) және алкогольге байланысты бауыр ауруы (ALD). "Метаболикалық және алкогольге байланысты бауыр ауруы" (metALD) санаты осы екі аурудың бірімен-бірі араласуын сипаттайды. Басты қауіп факторлары алкоголь, 2-типті диабет және семіздік. NAFLD Батыс елдеріндегі халықтың 30%-ына, ал Азиядағы халықтың 10%-ына әсер етеді. NAFLD АҚШ-тағы балалардың шамамен 10%-ына әсер етеді.
The main subtypes of fatty liver disease are metabolic dysfunction–associated steatotic liver disease (MASLD, formerly "non alcoholic fatty liver disease" (NAFLD)) and alcohol associated liver disease (ALD), with the category "metabolic and alcohol associated liver disease" (metALD) describing an overlap of the two. The primary risks include alcohol, type 2 diabetes, and obesity. NAFLD affects about 30% of people in Western countries and 10% of people in Asia. NAFLD affects about 10% of children in the United States.
Белгілері мен симптомдары
Көбінесе симптомдар жоқ немесе аздау болады. Майлы бауыр ауруымен (NAFLD) ауыратын адамдардың 10 жылдық өмір сүру көрсеткіші шамамен 80% құрайды. Фиброздың прогрессиясы NASH-та 7 жыл сайын, ал NAFLD-да 14 жыл сайын, жылдамдап дамиды. Бұл патологиялар мен метаболизмдік аурулардың (II типті диабет, метаболизмдік синдром) арасында тығыз байланыс бар. Бұл патологиялар семіздікке ұшырамаған адамдарға да әсер етуі мүмкін, бұл оларды жоғары тәуекелге ұшыратады. NASH ересектердегі бауырдың біріншілік қатерлі ісігінің ең көп кездесетін түрі болып табылады, бірақ циррозсыз NASH-қа шалдыққан адамдардың 45%-ында гепатоклеткалық карцинома дамуы мүмкін. Бұл жағдай май метаболизміне әсер ететін басқа да аурулармен байланысты.
Often there are no or few symptoms. For people affected by NAFLD, the 10 year survival rate was about 80%. The rate of progression of fibrosis is estimated to be one per 7 years in NASH and one per 14 years in NAFLD, with an increasing speed. There is a strong relationship between these pathologies and metabolic illnesses (diabetes type II, metabolic syndrome). These pathologies can also affect non obese people, who are then at a higher risk. the most common type of primary liver cancer in adults, but up to 45% people with NASH without cirrhosis can develop hepatocellular carcinoma. The condition is also associated with other diseases that influence fat metabolism.
Патология
Майлы өзгерістер триглицеридтердің (нейтралды майлардың) цитоплазмалық жинақталуын білдіреді. Басында гепатоциттердің ядросының айналасында кішкентай май тамшылары (липосомалар) пайда болады (микровезикулярлы майлы өзгерістер). Бұл кезеңде бауыр жасушалары орталықта орналасқан ядроны ығыстырмайтын көптеген май тамшыларымен толады. Кейінірек вакуолалардың мөлшері артып, ядроны жасушаның шетіне итеріп, ерекше мөр сақинасы тәрізді көрініс береді (макровезикулярлы майлы өзгерістер). Бұл көпіршіктер анық көрінеді, бірақ тіндерді өңдеу кезінде майлар еріп кететіндіктен оптикалық тұрғыдан «бос» болып көрінеді. Ірі вакуолалар бірігіп, майлы кисталар құрауы мүмкін, бұл – қайтымсыз зақымдану. Макровезикулярлы стеатоз ең көп кездесетін түрі және көбінесе алкогольге, диабетке, семіздікке және кортикостероидтарға байланысты. Жүктіліктегі жедел майлы бауыр және Рей синдромы – микровезикулярлы майлы өзгерістердің салдарынан туындайтын ауыр бауыр ауруларының мысалдары. Стеатоз диагнозы бауырдағы майдың салмағы 5–10% асып кеткенде қойылады. Май қышқылдарының метаболизміндегі бұзылыстар FLD патогенезіне себеп болады, бұл энергияны тұтыну мен оны тотықтыру арасындағы тепе-теңдіктің бұзылуынан, липидтердің жиналуынан немесе май қышқылдарының майлы тіндерден бауырға тасымалдануының жоғарылауынан, инсулинге перифериялық резистенттіліктің салдарынан болуы мүмкін. Май қышқылдарының тотығуы мен синтезіне жауапты ферменттерді басқаратын рецептор молекулаларының (PPAR α, PPAR γ және SREBP1) жұмысының бұзылуы немесе тежелуі майдың жиналуына ықпал етеді. Сонымен қатар, алкогольді ішу митохондриялар мен басқа жасушалық құрылымдарға зақым келтіріп, жасушалық энергия механизмін нашарлатады. Алкогольсіз FLD бауыр жасушаларында тотықпаған энергияның артығынан басталуы мүмкін. Бауыр стеатозы, себебі жойылса немесе азайтылса, кері қайтымды және белгілі бір деңгейде прогрессивті емес деп есептеледі. Ауыр майлы бауыр кейде қабынумен бірге жүреді, бұл жағдай стеатогепатит деп аталады. Алкогольді стеатогепатитке (АШГ) немесе алкогольсіз стеатогепатитке (НАСГ) айналу себебінің жалғасуына немесе ауырлығына байланысты. Екі жағдайдағы патологиялық зақымданулар ұқсас. Дегенмен, қабыну реакциясының күші әртүрлі болады және әрқашан май жиналу деңгейімен сәйкес келе бермейді. Стеатоз (липидтердің жиналуы) және стеатогепатиттің пайда болуы FLD прогрессиясының тікелей кезеңдерін білдіруі мүмкін. Бауыр ауруы, кең қабыну және жоғары стеатоз деңгейімен сипатталса, көбінесе аурудың ауыр түрлеріне айналады. Бұл кезеңде гепатоциттердің ісінуі және әртүрлі деңгейдегі некроз жиі кездеседі. Бауыр жасушаларының өлімі мен қабыну реакциясы бауыр фиброзында маңызды рөл атқаратын бауыр жұлдызша жасушаларының белсенділігіне әкеледі. Фиброздың мөлшері әртүрлі. Перисинусоидты фиброз ересектерде көбірек кездеседі және 3-аймақта, бауыр тамырларының соңғы бөлігінде басым болады. Циррозға айналуға майдың мөлшері, стеатогепатит деңгейі және басқа да сезімталдық факторлары әсер етеді. Алкогольді FLD-де алкогольді тұтынудың жалғасуына байланысты циррозға айналуы жақсы құжатталған, бірақ алкогольсіз FLD-дегі процестер әлдеқайда нашар түсініледі.
The fatty change represents the intracytoplasmatic accumulation of triglycerides (neutral fats). At the beginning, the hepatocytes present small fat vacuoles (liposomes) around the nucleus (microvesicular fatty change). In this stage, liver cells are filled with multiple fat droplets that do not displace the centrally located nucleus. In the late stages, the size of the vacuoles increases, pushing the nucleus to the periphery of the cell, giving a characteristic signet ring appearance (macrovesicular fatty change). These vesicles are well delineated and optically "empty" because fats dissolve during tissue processing. Large vacuoles may coalesce and produce fatty cysts, which are irreversible lesions. Macrovesicular steatosis is the most common form and is typically associated with alcohol, diabetes, obesity, and corticosteroids. Acute fatty liver of pregnancy and Reye's syndrome are examples of severe liver disease caused by microvesicular fatty change. The diagnosis of steatosis is made when fat in the liver exceeds 5–10% by weight. Defects in fatty acid metabolism are responsible for pathogenesis of FLD, which may be due to imbalance in energy consumption and its combustion, resulting in lipid storage, or can be a consequence of peripheral resistance to insulin, whereby the transport of fatty acids from adipose tissue to the liver is increased. Impairment or inhibition of receptor molecules (PPAR α, PPAR γ and SREBP1) that control the enzymes responsible for the oxidation and synthesis of fatty acids appears to contribute to fat accumulation. In addition, alcohol use disorder is known to damage mitochondria and other cellular structures, further impairing cellular energy mechanism. On the other hand, non alcoholic FLD may begin as excess of unmetabolised energy in liver cells. Hepatic steatosis is considered reversible and to some extent nonprogressive if the underlying cause is reduced or removed. Severe fatty liver is sometimes accompanied by inflammation, a situation referred to as steatohepatitis. Progression to alcoholic steatohepatitis (ASH) or non alcoholic steatohepatitis (NASH) depends on the persistence or severity of the inciting cause. Pathological lesions in both conditions are similar. However, the extent of inflammatory response varies widely and does not always correlate with degree of fat accumulation. Steatosis (retention of lipid) and onset of steatohepatitis may represent successive stages in FLD progression. Liver disease with extensive inflammation and a high degree of steatosis often progresses to more severe forms of the disease. Hepatocyte ballooning and necrosis of varying degrees are often present at this stage. Liver cell death and inflammatory responses lead to the activation of hepatic stellate cells, which play a pivotal role in hepatic fibrosis. The extent of fibrosis varies widely. Perisinusoidal fibrosis is most common, especially in adults, and predominates in zone 3 around the terminal hepatic veins. The progression to cirrhosis may be influenced by the amount of fat and degree of steatohepatitis and by a variety of other sensitizing factors. In alcoholic FLD, the transition to cirrhosis related to continued alcohol consumption is well documented, but the process involved in non alcoholic FLD is less clear.
Емдеу
Калориялық түсімді кем дегенде 30%-ға немесе шамамен 750–1000 ккал/күнге төмендету бауыр майлануының жақсаруына себеп болады. Ұзақ мерзімді толық парентеральді тамақтану салдарынан туындаған майлы бауыр ауруы жағдайында холин симптомдарды жеңілдетуге көмектеседі. Бұл метионин циклындағы жетіспеушілікке байланысты болуы мүмкін.
Decreasing caloric intake by at least 30% or by approximately 750–1,000 kcal/day results in improvement in hepatic steatosis. In the case of long term total parenteral nutrition induced fatty liver disease, choline has been shown to alleviate symptoms. This may be due to a deficiency in the methionine cycle.
Эпидемиология
NAFLD Батыс елдеріндегі халықтың 30%-на және Азиядағы халықтың 10%-на әсер етеді. Жаңа анықтама алкогольді тұтынуды немесе вирустық гепатит сияқты басқа бауыр ауруларымен бірге кездесуін ескермейді. Осы кеңейтілген анықтаманы пайдалану арқылы, MAFLD-ның бүкіләлемдік таралуы таң қалдырарлықтай жоғары – 50,7%. Қалыпты салмақтағы адамдардың 20%-ында майлы бауыр латын американдықтарда ақ нәсілділерге қарағанда көбірек кездеседі, ал қара нәсілділерде ең аз таралған. COVID-19 пандемиясы кезіндегі локдауннан кейін жүргізілген зерттеу көрсеткендей, бауыр стеатозы бар пациенттердің 48%-ы салмақ алған, ал 16%-ының стеатоз деңгейі нашарлаған. Салмақ алу, ұсынылған диетаға немқұрайлы қараумен, физикалық белсенділіктің төмендеуімен және PNPLA3 rs738409 бір нуклеотидтік полиморфизмінің гомозиготалық түрінің көбеюімен байланысты болды. PNPLA3 rs738409 – NAFLD үшін белгілі бір тәуекел факторы.
NAFLD affects about 30% of people in Western countries and 10% of people in Asia. The new definition no longer excludes alcohol consumption or coexistence of other liver diseases such as viral hepatitis. Using this more inclusive definition, the global prevalence of MAFLD is an astonishingly high 50.7%. and in up to 20% of normal weight people, Fatty liver is more prevalent in Hispanic people than white, with black people having the lowest prevalence. After the lockdown of the COVID 19 pandemic, a study demonstrated that 48% of patients with liver steatosis gained weight, while 16% had a worsened steatosis grade. Weight gain was associated with poor adherence to the suggested diet, reduced levels of physical activity, and increased prevalence of homozygosity for the PNPLA3 rs738409 single nucleotide polymorphism. PNPLA3 rs738409 is already a known risk factor for NAFLD.
Жануарларда
Майлы бауыр ауруы жануарларда, мысалы, бауырымен жорғалаушыларда (әсіресе тасбақаларда) және құстарда, сондай-ақ мысықтар мен иттер сияқты сүтқоректілерде кездесуі мүмкін. Ең көп таралған себебі – артық тамақтану. Құстардағы ерекше белгі – дұрыс емес пішіндес мұрын. Қаздар мен үйректерге тамақ құбыршасы арқылы күшпен тамақтандыру арқылы майлы бауыр тудырып, көкбауыр етін жасауға болады. Сонымен қатар, қой сияқты тіршілік ететін жануарларда жоғары калориялы диета арқылы да майлы бауыр пайда болуы мүмкін.
Fatty liver disease can occur in pets such as reptiles (particularly turtles) and birds as well as mammals like cats and dogs. The most common cause is overnutrition. A distinct sign in birds is a misshapen beak. Fatty livers can be induced via gavage in geese or ducks to produce foie gras. Fatty liver can also be induced in ruminants such as sheep by a high caloric diet.