Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Бір қарыншалы жүректердегі балаларда қолданылатын хирургиялық процедура
Surgical procedure used in children with univentricular hearts
Фонтан немесе Фонтан-Крейцер процедурасы – бір қарыншалы жүректердегі балаларда қолданылатын паллиативтік хирургиялық процедура. Ол төменгі қуыс венадан (IVC) және жоғарғы қуыс венадан (SVC) қанды өкпе артерияларына бағыттауды қамтиды. Процедураның жүргізілу әдісі жүректің әртүрлі туа пайда болған патологиясына байланысты өзгеше болады. Мысалы, үшқұсқақ атрезиясында, қан морфологиялық оң қарынша арқылы өспейтін жағдайда, яғни жүйелік және өкпелік қан айналымы функционалдық бір қарыншамен тізбектес орналасады. Ал гипопластикалық сол жүрек синдромында жүрек жүйелік қан айналымына қан ағынын қамтамасыз ету үшін көбірек функционалды оң қарыншаға тәуелді болады. Процедура алғаш рет 1968 жылы Францияның Бордо қаласынан Франсис Фонтан мен Евгений Боде жасады, 1971 жылы жарияланды, сонымен бірге 1971 жылдың шілдесінде Аргентинаның Буэнос-Айрес қаласынан Гиллермо Крейцер де баяндады, сол жылы Аргентинаның ұлттық кардиологиялық конференциясында ұсынылды және ақыры 1973 жылы жарияланды.
The Fontan procedure or Fontan–Kreutzer procedure is a palliative surgical procedure used in children with univentricular hearts. It involves diverting the venous blood from the inferior vena cava (IVC) and superior vena cava (SVC) to the pulmonary arteries. The procedure varies for differing congenital heart pathologies. For example in tricuspid atresia, the procedure can be done where the blood does not pass through the morphologic right ventricle; i. e., the systemic and pulmonary circulations are placed in series with the functional single ventricle. Whereas in hypoplastic left heart syndrome, the heart is more reliant on the more functional right ventricle to provide blood flow to the systemic circulation. The procedure was initially performed in 1968 by Francis Fontan and Eugene Baudet from Bordeaux, France, published in 1971, simultaneously described in July 1971 by Guillermo Kreutzer from Buenos Aires, Argentina, presented at the Argentinean National Cardilogy meeting of that year and finally published in 1973.
Көрсеткіштер
Фонтан Кройцер процедурасы бір ғана функционалды қарыншасы бар педиатриялық науқастарда қолданылады. Бұл жүрек клапанының жоқтығынан (мысалы, үшқұс клапаны немесе митраль клапанының атризиясы), жүректің сорғылау қабілетінің бұзылуынан (мысалы, сол жақ жүрек гипоплазия синдромы немесе оң жақ жүрек гипоплазия синдромы) немесе екі қарыншалық жөндеу мүмкін емес немесе тиімсіз саналатын күрделі туа біткен жүрек ауруына байланысты туындайды. Хирургия қанды оң қарынша арқылы емес, орталық веналық қысым арқылы өкпеге жеткізуге мүмкіндік береді. Науқастар көбінесе цианоз немесе жүрек жеткіліксіздігімен туған кезде көрінеді. Фонтанды толықтыру әдетте науқас 2–5 жас аралығында жасалады, бірақ 2 жасқа дейін де орындалуы мүмкін.
The Fontan Kreutzer procedure is used in pediatric patients who possess only a single functional ventricle, either due to lack of a heart valve (e. g. tricuspid or mitral atresia), an abnormality of the pumping ability of the heart (e. g. hypoplastic left heart syndrome or hypoplastic right heart syndrome), or a complex congenital heart disease where a bi ventricular repair is impossible or inadvisable. The surgery allows blood to be delivered to the lungs via central venous pressure rather than via the right ventricle. Patients typically present as neonates with cyanosis or congestive heart failure. Fontan completion is usually carried out when the patient is 2–5 years of age, but is also performed before 2 years of age.
Қадамдасу
Фонтан Кройцер процедурасы – хирургиялық паллиацияның үшінші кезеңі. Ол туа біткен жүрек ауруымен, екі функционалды қарыншасы және тиімді параллель қан ағыны тізбегі жоқ балаларда жасалады. Бірінші кезең Норвуд процедурасы деп аталады. Бұл кезеңде өкпе артериясы мен аорта біріктіріліп, қанның денеге жеткізілуі үшін үлкен тамыр құрылады. Осы үлкен тамырдан өкпе артерияларына жасанды түтік немесе шант орнатылып, қанның жүректен өкпеге өтуі қамтамасыз етіледі. Сол және оң алқаптар арасындағы қабырға алынып, оттегісіз және оттегілі қанның араласуына мүмкіндік беріледі. Екінші кезең – гемифонтан немесе екі бағытты Гленн процедурасы. Бұл аралық кезеңде оттегіге муқтаж қанның дене жоғарғы бөлігінен өкпеге бағытталуы жүзеге асырылады. Жоғарғы қуыс вена (ЖҚВ), дене жоғарғы бөлігінен қанды қайтарады, жүректен ажыратылып, қанды тікелей өкпе артерияларына бағыттайды. Қан тоқырауынан және жүрек шығысының төмендеуінен туындаған созылмалы веналық гипертензия, хилоторакс, белок жоғалту энтеропатиясы және пластикалық бронхит сияқты лимфалық асқынулардың себебі болып табылады. Бұл асқынулар операциядан кейін, сондай-ақ орта және ұзақ мерзімді кезеңдерде пайда болуы мүмкін. Фонтан айналымымен байланысты лимфалық асқынуларды жеңілдету үшін жаңа интервенциялық және хирургиялық стратегиялар зерттелді. Бауыр зақымдануына қатысты алаңдаушылықтар соңғы кезде күшейді, себебі Фонтан айналымы осы органда қан тоқырауын және лимфедеманы тудырады. Бұл прогрессивті бауыр фиброзына және Фонтанмен байланысты бауыр ауруының басқа да асқынуларына әкелуі мүмкін. Осы жаңалықтарға байланысты скринингтік протоколдар мен емдеу стандарттары дамып келеді. Кардиостимулятор қажеттілігі негізгі жүрек аномалиясымен байланысты болуы мүмкін, бірақ операцияның өзі жүрек ырғағын реттеуге қажеттілікті тудыратындығына жеткілікті дәлелдер бар. Фонтан процедурасы паллиативті – емдік емес, бірақ 80% - дан астам жағдайларда қалыпты немесе қалыптыға жақын өсу және даму, жаттығуларға төзімділік және өмір сапасы жақсаруына мүмкіндік береді. Дегенмен, 10% немесе одан да көп науқастарға жүрек трансплантациясы қажет болуы мүмкін, ал созылмалы веналық гипертензия мен ағзаның жасырын зақымдануының ұзақ мерзімді салдары ескерілгенде, ұзақ мерзімді денсаулық сақтау күмәнді. Фонтанның нашарлауы немесе басқа клиникалық нашарлаудың жағдайларын басқару үшін жаңа тәсілдер лимфалық декомпрессия хирургиялық процедураларын және араласуды, қарыншалық көмекші құрылғыларды немесе трансплантацияға немесе соңғы терапияға көпір ретінде басқа механикалық қолдау терапиясын қамтиды. Бүйрекке байланысты асқынулар пайда болуы мүмкін. Бұл қан ағынының өзгеруіне, сондай-ақ бүйрекке зиян келтіретін дәрілерге, йодты контрасттық заттарға және ұзақ мерзімді цианотикалық және ишемиялық нефропатияға байланысты болуы мүмкін. Созылмалы бүйрек ауруы және бүйрек функциясының нашарлауы сияқты патологиялар анықталды. Фонтан айналымы бар адамдардың шамамен 40% - ы 18 жасқа толған.
The Fontan Kreutzer procedure is the third procedure in the staged surgical palliation. It is performed in children born with congenital heart disease without two functional ventricles and an effective parallel blood flow circuit. The first stage is known as the Norwood procedure. This stage generally involves combining the pulmonary artery and aorta to form a larger vessel for blood to get to the body. An artificial tube or shunt can be placed from this larger vessel to the pulmonary arteries so that blood can get from the heart to the lungs. The wall between the left and right atrium can be removed to allow the mixing of oxygenated and de oxygenated blood. The second stage is called the hemi Fontan or the Bidirectional Glenn procedure. This intermediary stage incorporates the shifting of oxygen poor blood from the top of the body to the lungs. The superior vena cava (SVC), which carries blood returning from the upper parts of the body, is disconnected from the heart and instead redirects the blood into the pulmonary arteries. Chronic venous hypertension from the stasis and lowered cardiac output are assumed to be at the root of lymphatic complications such as chylothorax, protein losing enteropathy and plastic bronchitis. These complications may occur in the immediate post operative period as well as in the medium and long term. New interventional and surgical strategies have been investigated to relieve the lymphatic complications associated with the Fontan circulation. Concerns about damage to the liver have emerged more recently, as the Fontan circulation produces congestion and lymphedema in this organ. This can lead towards progressive hepatic fibrosis and other complications of Fontan Associated Liver Disease. Screening protocols and treatment standards are emerging in the light of these discoveries. While the need for pacemakers may be related to the underlying cardiac anomaly, there is sufficient evidence that the surgery itself lead to the need for cardiac pacing. The Fontan procedure is palliative — not curative — but more than 80% of the cases can result in normal or near normal growth, development, exercise tolerance, and good quality of life. However, 10% or more of patients may eventually require heart transplantation, and given the long term consequences of chronic venous hypertension and insidious organ damage, freedom from morbidity is unlikely in the long term. New approaches to the management of failing Fontans or other clinical deterioration have included lymphatic decompression surgical procedures & intervention, Ventricular assist devices or other mechanical support therapies as either bridge to transplantation or destination therapies. Renal complications may occur. This is attributed to the circulatory changes in blood flow as well as possible exposure to nephrotoxic medications, iodine contrast agents, and long term cyanotic and ischemic nephropathy. Abnormalities including chronic kidney disease and impaired renal function have been shown with measured renal function. It is approximated that 40% of people with Fontan circulation are ≥18 years of age.
Фонтаның айналымы
Қалыпты жүрек жүйесінде қан оң жақ қарынша арқылы өкпе айналымына сорғыланады, ал ол газ алмасып болғаннан кейін өкпе тамырлары арқылы сол жақ қарыншаға (және жүйелік артерияларға) жеткізіледі. Осы тізбектік құрылымның арқасында қан ағыны (жүрек шығысы) өкпе және жүйелік айналымдарда бірдей болады, себебі электр тогы тізбектік кедергілерде бірдей шамада өтеді. Фонтан айналымында оң жақ қарынша болмайды (немесе оны айналып өтеді) және venae cavae тікелей өкпе артериясына қосылады. Оттегімен қанығудан кейін қан жүйелік артерияларға (аортаға) жалғыз қарынша арқылы сорғыланады. Оң жақ қарыншаның жоқтығынан өкпе арқылы қанды өткізетін күш күрт төмендейді, соның салдарынан веноздық айналымда қабыну пайда болады, бұл Фонтан процедурасының ең көп кездесетін асқынуы.
A normal heart system has a series circuit with the right ventricle pumping blood into the pulmonary circulation which, after exchanging gases, delivers it to the left ventricle (and systemic arteries) through pulmonary veins. Because of this series arrangement blood flow (cardiac output) is the same in pulmonary and systemic circulations, as electrical current is the same across series resistances. In a Fontan Circulation, the right ventricle does not exist (or is bypassed) and the venae cavae are attached directly to the pulmonary artery. After oxygenation, the blood is pumped in systemic arteries (aorta) by the unique ventricle. Because of the missing right ventricle, the force driving blood through the lung is strongly reduced, thus causing engorgement of the venous circulation, the most frequent complication of the Fontan procedure.
Жүктілік мәселесі
Фонтан айналымы перипартальды немесе жүктілік физиологиялық жағдайларға әсер етуі мүмкін. Жүктілік, жоғары түсік деңгейі, жүрек-қан тамырларының нашарлауы немесе өлім-жітімнің артуы салдарынан тарихи түрде қатаң түрде шектеліп келді. Көптеген асқынулар плацента функциясының жеткіліксіздігімен байланысты. Дегенмен, Фонтан операциясының жетілдірілуі анада жүрек және қан тамырларының нашарлауын азайтып, жүктіліктің сәтті жүруіне мүмкіндік берді. Ұрықта болатын асқынулардың қатарында олигогидрамнион, мерзімінен бұрын туу, төмен салмақты туу, гестациялық жасқа сәйкес келмейтін даму немесе өлі туу болуы мүмкін. Аналық асқынуларға жүрек жеткіліксіздігі, тромбоэмболия, аритмия және преэклампсия жатады, бірақ олармен шектелмейді. Жағдайды жақсарту мақсатында Фонтан 1964-1966 жылдар аралығында жоғарғы және төменгі қуыс веналардан өкпе артериясына қан ағынын толық бағыттауға бағытталған зерттеулер жүргізді. Иттердегі алғашқы әрекеттері сәтсіз аяқталды және барлық тәжірибелік жануарлар бірнеше сағат ішінде қайтыс болды; алайда, осы сәтсіздіктерге қарамастан, ол 1968 жылы доктор Юджин Бодетпен бірге трикуспид атрезиясы бар жас әйелге бұл операцияны сәтті орындады. Аргентинаның Буэнос-Айрес қаласынан доктор Гильермо Кройцер (1934 ж.т.) Фонтанның тәжірибесінен хабарсыз, 1971 жылдың шілдесінде төменгі қуыс венаға кіреберісте клапанды орнатпай, "терезе" концепциясын енгізіп, айналым үшін қысымды төмендету клапаны ретінде қызмет ететін кішкентай қарыншалар аралық дефектін қалдырды.
The Fontan circulation can influence the peripartum or pregnant physiologic states. Pregnancy has historically been discouraged due to high rates of miscarriage, cardiovascular compromise, or increased mortality. Many complications have been attributed to flawed placental function. However, improvements of the Fontan operation have resulted in pregnancies with lower incidence of heart and vascular compromise in the mother. Complications that may occur in the fetus may include but is not limited to oligohydramnios, preterm birth, low birth weight, small gestational age, or still birth. Maternal complications can include but is not limited to heart failure, thromboembolism, arrhythmias, and preeclampsia. In an attempt to improve this, Fontan was engaged in research between 1964 and 1966 endeavouring to fully redirect flow from the superior and inferior vena cavae to the pulmonary artery. His initial attempts in dogs were unsuccessful and all experimental animals died within a few hours; however, despite these failures, he successfully performed this operation in a young woman with tricuspid atresia in 1968 with Dr Eugene Baudet. Dr. Guillermo Kreutzer from Buenos Aires, Argentina (b. 1934) without any knowledge of Fontan's experience performed a similar procedure in July, 1971 without placing a valve in the Inferior Vena Cava inlet and introducing the concept of "fenestration" leaving a small atrial septal defect to serve as a pop off valve for the circulation.