Операция Фонтана при одножелудочковом сердце

Введение

Хирургическая процедура, используемая у детей с одновентрикулярным сердцем

Процедура Фонтана или процедура Фонтана–Кройцера – это паллиативная хирургическая процедура, применяемая у детей с одновентрикулярным сердцем. Она заключается в перенаправлении венозной крови из нижней полой вены (IVC) и верхней полой вены (SVC) в легочные артерии. Методика проведения процедуры варьируется в зависимости от конкретной врожденной патологии сердца. Например, при трикуспидальной атрезии процедура может быть выполнена таким образом, чтобы кровь не проходила через морфологический правый желудочек, то есть системный и легочный кровоток располагаются последовательно с функциональным единственным желудочком. В то время как при гипоплазии левого сердца сердце в большей степени полагается на более функциональный правый желудочек для обеспечения кровоснабжения большого круга кровообращения. Впервые процедура была выполнена в 1968 году Франсисом Фонтаном и Юджином Боде из Бордо (Франция), результаты были опубликованы в 1971 году, а одновременно в июле 1971 года Гильермо Кройцер из Буэнос-Айреса (Аргентина) представил описание этой методики на Аргентинском национальном кардиологическом конгрессе, а публикация вышла в 1973 году.

Показания

Процедура Фонтана-Кройцера используется у педиатрических пациентов с единственным функциональным желудочком, обусловленным отсутствием сердечного клапана (например, трикуспидальной или митральной атрезией), нарушением сократительной функции сердца (например, при гипоплазии левого или правого желудочка) или сложным врожденным пороком сердца, при котором двухжелудочковый ремонт невозможен или не рекомендуется. Операция обеспечивает доставку крови в легкие за счет центрального венозного давления, а не через правый желудочек. Обычно пациенты обращаются в качестве новорожденных с цианозом или сердечной недостаточностью. Завершение операции Фонтана обычно проводится в возрасте от 2 до 5 лет, но также может выполняться и до 2 лет.

Подход

Процедура Фонтана-Кройцера – третья стадия поэтапной хирургической паллиации. Она выполняется детям, рожденным с врожденным пороком сердца, при отсутствии двух функционирующих желудочков и эффективного параллельного кровотока. Первая стадия известна как процедура Норвуда. На этом этапе легочная артерия и аорта объединяются в более крупный сосуд для обеспечения кровоснабжения организма. От этого сосуда к легочным артериям может быть установлен искусственный трубопровод или шунт, чтобы кровь могла поступать из сердца в легкие. Между левым и правым предсердиями может быть удалена стенка для обеспечения смешения обогащенной и обедненной кислородом крови. Вторая стадия называется геми-Фонтан или процедурой двунаправленного Гленна. Эта промежуточная стадия включает перенаправление крови, бедной кислородом, с верхней части тела в легкие. Верхняя полая вена (ВПВ), несущая кровь, возвращающуюся из верхней части тела, отсоединяется от сердца и вместо этого направляет кровь в легочные артерии. Хроническая венозная гипертензия, вызванная застоем и снижением сердечного выброса, считается причиной лимфатических осложнений, таких как хилоторакс, энтеропатия с потерей белка и пластический бронхит. Эти осложнения могут возникать как в раннем послеоперационном периоде, так и в среднесрочной и долгосрочной перспективе. Исследуются новые интервенционные и хирургические стратегии для облегчения лимфатических осложнений, связанных с кровообращением Фонтана. Недавно возникли опасения по поводу повреждения печени, поскольку кровообращение Фонтана вызывает застой и лимфоэдему в этом органе. Это может привести к прогрессирующему фиброзу печени и другим осложнениям, связанным с болезнью печени, ассоциированной с Фонтаном. В свете этих открытий разрабатываются протоколы скрининга и стандарты лечения. Хотя потребность в кардиостимуляторе может быть связана с основным сердечным пороком, имеются достаточные доказательства того, что сама операция может привести к необходимости кардиостимуляции. Процедура Фонтана является паллиативной, а не лечебной, но в более чем 80% случаев она обеспечивает нормальный или почти нормальный рост, развитие, переносимость физических нагрузок и хорошее качество жизни. Однако 10% или более пациентов в конечном итоге могут нуждаться в трансплантации сердца, и, учитывая долгосрочные последствия хронической венозной гипертензии и скрытого повреждения органов, в долгосрочной перспективе маловероятно избежать заболеваемости. Новые подходы к лечению недостаточности Фонтана или других клинических ухудшений включают хирургические процедуры декомпрессии лимфатических сосудов и интервенции, устройства для поддержки желудочков или другие методы механической поддержки в качестве моста к трансплантации или терапии, направленной на поддержание функции. Могут возникать осложнения со стороны почек, что связано с изменениями кровотока, а также возможным воздействием нефротоксичных препаратов, йодосодержащих контрастных веществ и длительной цианотической и ишемической нефропатией. При оценке функции почек выявлены нарушения, включая хроническую болезнь почек и снижение почечной функции. По приблизительным оценкам, 40% пациентов с кровообращением Фонтана имеют возраст ≥18 лет.

The Fontan Kreutzer procedure is the third procedure in the staged surgical palliation. It is performed in children born with congenital heart disease without two functional ventricles and an effective parallel blood flow circuit. The first stage is known as the Norwood procedure. This stage generally involves combining the pulmonary artery and aorta to form a larger vessel for blood to get to the body. An artificial tube or shunt can be placed from this larger vessel to the pulmonary arteries so that blood can get from the heart to the lungs. The wall between the left and right atrium can be removed to allow the mixing of oxygenated and de oxygenated blood. The second stage is called the hemi Fontan or the Bidirectional Glenn procedure. This intermediary stage incorporates the shifting of oxygen poor blood from the top of the body to the lungs. The superior vena cava (SVC), which carries blood returning from the upper parts of the body, is disconnected from the heart and instead redirects the blood into the pulmonary arteries. Chronic venous hypertension from the stasis and lowered cardiac output are assumed to be at the root of lymphatic complications such as chylothorax, protein losing enteropathy and plastic bronchitis. These complications may occur in the immediate post operative period as well as in the medium and long term. New interventional and surgical strategies have been investigated to relieve the lymphatic complications associated with the Fontan circulation. Concerns about damage to the liver have emerged more recently, as the Fontan circulation produces congestion and lymphedema in this organ. This can lead towards progressive hepatic fibrosis and other complications of Fontan Associated Liver Disease. Screening protocols and treatment standards are emerging in the light of these discoveries. While the need for pacemakers may be related to the underlying cardiac anomaly, there is sufficient evidence that the surgery itself lead to the need for cardiac pacing. The Fontan procedure is palliative — not curative — but more than 80% of the cases can result in normal or near normal growth, development, exercise tolerance, and good quality of life. However, 10% or more of patients may eventually require heart transplantation, and given the long term consequences of chronic venous hypertension and insidious organ damage, freedom from morbidity is unlikely in the long term. New approaches to the management of failing Fontans or other clinical deterioration have included lymphatic decompression surgical procedures & intervention, Ventricular assist devices or other mechanical support therapies as either bridge to transplantation or destination therapies. Renal complications may occur. This is attributed to the circulatory changes in blood flow as well as possible exposure to nephrotoxic medications, iodine contrast agents, and long term cyanotic and ischemic nephropathy. Abnormalities including chronic kidney disease and impaired renal function have been shown with measured renal function. It is approximated that 40% of people with Fontan circulation are ≥18 years of age.

Циркуляция фонтанов

Нормальная сердечная система представляет собой последовательную цепь, в которой правый желудочек перекачивает кровь в легочный круг кровообращения, который, после газообмена, доставляет ее в левый желудочек (и системные артерии) через легочные вены. Благодаря такой последовательной структуре, объем кровотока (сердечный выброс) одинаков в легочном и системном кругах кровообращения, подобно тому, как электрический ток одинаков во всех последовательно соединенных сопротивлениях. При циркуляции Фонтана правый желудочек отсутствует (или шунтируется), а полые вены прикрепляются непосредственно к легочной артерии. После обогащения кислородом кровь перекачивается в системные артерии (аорту) единственным желудочком. Из-за отсутствия правого желудочка сила, проталкивающая кровь через легкие, значительно снижается, что приводит к застою в венозном кровообращении – наиболее частому осложнению операции Фонтана.

Учитывания беременности

Циркуляция Фонтана может оказывать влияние на перипартальные или физиологические состояния беременной женщины. Беременность исторически не рекомендовалась из-за высокого риска выкидыша, сердечно-сосудистой недостаточности или повышенной смертности. Многие осложнения связывались с нарушением функции плаценты. Однако, усовершенствования операции Фонтана привели к тому, что беременности стали протекать с меньшей частотой сердечных и сосудистых осложнений у матери. Осложнения, которые могут возникнуть у плода, включают, но не ограничиваются ими: олигогидрамнион, преждевременные роды, низкий вес при рождении, малый для гестационного возраста или мертворождение. Материнские осложнения могут включать, но не ограничиваются ими: сердечную недостаточность, тромбоэмболию, аритмии и преэклампсию. В попытке улучшить результаты, Фонтан проводил исследования в период с 1964 по 1966 год, стремясь полностью перенаправить кровоток из верхней и нижней полых вен в легочную артерию. Его первые попытки на собаках оказались неудачными, и все экспериментальные животные умерли в течение нескольких часов; однако, несмотря на эти неудачи, в 1968 году вместе с доктором Юджином Боде он успешно выполнил эту операцию молодой женщине с трикуспидальной атрезией. Доктор Гильермо Кройцер из Буэнос-Айреса, Аргентина (род. 1934), не зная об опыте Фонтана, в июле 1971 года выполнил аналогичную процедуру, не устанавливая клапан в устье нижней полой вены и предложив концепцию "фенострации", оставив небольшой дефект межпредсердной перегородки в качестве предохранительного клапана для кровообращения.