Орталық көпірше миелинолизі және осмостық демиелинизация синдромы
Central pontine myelinolysis
Орталық понтин миелинолиз – ми сабақшасының миелин қабығына зақым келтіретін неврологиялық ауру. Көбінесе емдеуден туындайды, паралич, тіл және жұту қиындықтарымен сипатталады.
Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Орталық понтин миелинолизі – мидың жотасы (brainstem) аймағындағы нерв жасушаларының миелин қабығына ауыр зақым келтіретін неврологиялық жағдай. Көбінесе иатрогенді (емдеу салдарынан туындайтын) болып келеді және жіті паралич, дисфагия (қоршау қиындығы), дисартрия (сөйлеу қиындығы) және басқа да неврологиялық симптомдармен сипатталады. Орталық понтин миелинолизі алғаш рет 1959 жылы ауру ретінде сипатталған. Алғашқы мақалада қайтыс болған төрт жағдай және олардың аутопсия нәтижелері жазылған. Бұл ауру алкоголизм және нашар тамақтанумен байланыстырылған. Осы бастапқы сипаттамадан кейін, осмостық стресске байланысты орталық нерв жүйесінің басқа аймақтарындағы демиелинизация понтан тыс (эстрапонтиндік) жерлерде де сипатталған. Осмостық демиелинизация синдромы – орталық понтин миелинолизі мен экстрапонтиндік миелинолизін білдіретін термин. Орталық понтин миелинолизі және осмостық демиелинизация синдромы көбінесе терең гипонатриемияны (қандағы натрийдің төмендеуі) емдеудің салдары ретінде пайда болады, бұл түрлі механизмдерге негізделген әртүрлі жағдайлардың нәтижесі болуы мүмкін. Бұл созылмалы, ауыр гипонатриемиясы бар және ағымдағы гипотонияға бейімделген адамдарда емдеуден кейін қан сарысуының тонус күшінің күрт өсуінің салдарынан туындайды.
Central pontine myelinolysis is a neurological condition involving severe damage to the myelin sheath of nerve cells in the pons (an area of the brainstem). It is predominately iatrogenic (treatment induced), and is characterized by acute paralysis, dysphagia (difficulty swallowing), dysarthria (difficulty speaking), and other neurological symptoms. Central pontine myelinolysis was first described as a disorder in 1959. The original paper described four cases with fatal outcomes, and the findings on autopsy. The disease was described as a disease of alcoholics and malnutrition. Since this original description, demyelination in other areas of the central nervous system associated with osmotic stress has been described outside the pons (extrapontine). Osmotic demyelination syndrome is the term used for both central pontine myelinolysis and extrapontine myelinolysis. Central pontine myelinolysis, and osmotic demyelination syndrome, present most commonly as a complication of treatment of patients with profound hyponatremia (low sodium), which can result from a varied spectrum of conditions, based on different mechanisms. It occurs as a consequence of a rapid rise in serum tonicity following treatment in individuals with chronic, severe hyponatremia who have made intracellular adaptations to the prevailing hypotonicity.
Патофизиология
Қазіргі таңда қабылданған теория бойынша, ми жасушалары плазма осмолярлығының өзгеруіне жауап ретіңде инозитол, бетаин және глутамин сияқты белгілі бір осмолиттердің деңгейін өзгерту арқылы өз осмолярлық деңгейін реттейді. Созылмалы гипонатриемия (қандағы натрийдің төмендеуі) жағдайында ми, осы осмолиттердің деңгейін жасушалар ішінде төмендету арқылы компенсация жасайды, осылайша олар қоршаған ортамен салыстырмалы изотоникалық күйде қалады және тым көп сұйықтық сіңірмейді. Гипернатриемияда керісінше болады, жасушалар клеткааралық кеңістікке тым көп сұйықтық шығындалмауы үшін жасуша ішіндегі осмолиттердің деңгейін арттырады. Гипонатриемияны көктамырлық сұйықтықтармен түзету кезінде жасушадан тыс тонизм артады, одан кейін жасуша ішіндегі тонизм де артады. Егер түзету тым жылдам болса, ми жасушаларына жаңа тонизмге бейімделуге жеткілікті уақыт берілмейді, атап айтқанда, бұрын аталған жасуша ішіндегі осмольді арттыру арқылы. Егер қандағы натрий деңгейі тым жылдам көтерілсе, жасушадан тыс тонизмнің артуы ми жасушаларынан судың шығуына себеп болады. Бұл жасушалық дисфункцияға және орталық понтин миелинолизіне алып келуі мүмкін.
The currently accepted theory states that the brain cells adjust their osmolarities by changing levels of certain osmolytes like inositol, betaine, and glutamine in response to varying serum osmolality. In the context of chronic low plasma sodium (hyponatremia), the brain compensates by decreasing the levels of these osmolytes within the cells, so that they can remain relatively isotonic with their surroundings and not absorb too much fluid. The reverse is true in hypernatremia, in which the cells increase their intracellular osmolytes so as not to lose too much fluid to the extracellular space. With correction of the hyponatremia with intravenous fluids, the extracellular tonicity increases, followed by an increase in intracellular tonicity. When the correction is too rapid, not enough time is allowed for the brain's cells to adjust to the new tonicity, namely by increasing the intracellular osmoles mentioned earlier. If the serum sodium levels rise too rapidly, the increased extracellular tonicity will continue to drive water out of the brain's cells. This can lead to cellular dysfunction and central pontine myelinolysis.
Диагностика
Оны тиісті жағдайда клиникалық тұрғыдан диагностикалауға болады, бірақ дәстүрлі бейнелеу техникаларын қолданып радиологиялық тұрғыдан растау қиынға түсуі мүмкін. МРТ-дегі өзгерістер КТ-дегіден жақсы көрінеді, бірақ жедел симптомдар пайда болғаннан кейін дамуына бірнеше күн немесе апталар қажет болуы мүмкін. МРТ арқылы жасалған бейнелеу әдетте T2 салмақталған суреттерде гиперсигналды аймақтарды көрсетеді.
It can be diagnosed clinically in the appropriate context, but may be difficult to confirm radiologically using conventional imaging techniques. Changes are more prominent on MRI than on CT, but often take days or weeks after acute symptom onset to develop. Imaging by MRI typically demonstrates areas of hyperintensity on T2 weighted images.
Емдеу
Гипонатриемияның ең көп кездесетін себебі – гипонатриемияның тым жылдам кері айналуынан туындайтын бұл жағдайдың даму қаупін азайту үшін гипонатриемия 10 ммоль/л/24 сағ немесе 0,5 мЕк/л/сағ; немесе 18 мЕк/л/48 сағ артық болмайтын жылдамдықпен түзету қажет, осылайша демиелинизацияның алдын алуға болады. Осмостық демиелинизация басталғаннан кейін емдеу немесе нақты емдеу жоқ. Күтім көбінесе қолдаушы болып табылады. Алкогольге тәуелділерге басқа да кемшіліктерді жою үшін әдетте витаминдер беріледі. Гипонатриемиясыз орталық понтин миелинолизінің жақсы нәтижесіне ықпал ететін жағдайлар: барлық электролиттік бұзылыстарды бір уақытта емдеу, тыныс алу қиындықтары туған кезде жедел жәрдем бөліміне ерте араласу, электролиттік өзгерістерді және түсуді қатаң бақылаумен бірге тамақтандыруды, соның ішінде тиамин қосымшаларын ерте бастау. Жануарлар зерттеулері көрсеткендей, егер созылмалы гипонатриемияны түзетуге тырысқаннан бұрын иннозитол қолданылса, осмостық демиелинизация синдромының ауырлығы азаяды. Адамдарда осы мақсатта иннозитол қолдану алдында қосымша зерттеулер қажет.
To minimise the risk of this condition developing from its most common cause, overly rapid reversal of hyponatremia, the hyponatremia should be corrected at a rate not exceeding 10 mmol/L/24 h or 0.5 mEq/L/h; or 18 mEq/L/48hrs; thus avoiding demyelination. Once osmotic demyelination has begun, there is no cure or specific treatment. Care is mainly supportive. Alcoholics are usually given vitamins to correct for other deficiencies. The favourable factors contributing to the good outcome in central pontine myelinolysis without hyponatremia were: concurrent treatment of all electrolyte disturbances, early intensive care unit involvement at the advent of respiratory complications, early introduction of feeding including thiamine supplements with close monitoring of the electrolyte changes and input. Animal studies suggest that inositol reduces the severity of osmotic demyelination syndrome if given before attempting to correct chronic hyponatraemia. Further study is required before using inositol in humans for this purpose.
Болжам
Дәстүрлі түрде болжамы нашар деп есептелсе де, жақсы функционалдық қалпына келу мүмкін. Қайта тамақтандыру синдромының даму қаупі бар барлық науқастардың электролиттері, соның ішінде натрий, калий, магний, глюкоза және фосфат мұқият бақылануы тиіс. Бұл, аурудың бастапқы клиникалық белгілеріне және жансақтау бөлімдерінің мамандарының оң нәтижеге жете алу мүмкіндігін төмен бағалау бейіліне қарамастан. Кейбір науқастар көз жұмсаса да, көпшілігі аман қалады, ал аман қалғандардың шамамен үштен бірі толық қалпына келеді; үштен бірі мүгедек болып қалады, бірақ өздігінен өмір сүре алады; үштен бірі ауыр мүгедек болады. Тұрақты мүгедектік шағын дікілдеулер мен атаксиядан бастап, мидың ауыр зақымдану белгілеріне дейін, мысалы, спастикалық төрт мүшелік салдану және «қоршалған» синдромына дейін жетеді. Ауру жағдайы тұрақтанғаннан кейін алғашқы бірнеше айда жақсарулар байқалуы мүмкін. Қалпына келу деңгейі бастапқы аксон зақымдануының ауырлығына байланысты.
Though traditionally the prognosis is considered poor, a good functional recovery is possible. All patients at risk of developing refeeding syndrome should have their electrolytes closely monitored, including sodium, potassium, magnesium, glucose and phosphate. despite severe initial clinical manifestations and a tendency by the intensivists to underestimate a possible favorable evolution. While some patients die, most survive and of the survivors, approximately one third recover; one third are disabled but are able to live independently; one third are severely disabled. Permanent disabilities range from minor tremors and ataxia to signs of severe brain damage, such as spastic quadriparesis and locked in syndrome. Some improvements may be seen over the course of the first several months after the condition stabilizes. The degree of recovery depends on the extent of the original axonal damage.