Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Ауыр протеиндік тамақтанудың нашарлауы
Severe protein malnutrition
Квашиоркор (/k//w//ɒ//ʃ//i/'/ɔːr//k//ɔːr//, // //k//ər/ KWOSHeeORkor, kər, сондай-ақ KWASH) – ауыр протеиндік тамақтанудың нашарлау түрі, ісік және майлы инфильтраттармен үлкейген бауырмен сипатталады. Алайда, квашиоркордың нақты себебі әлі белгісіз. Шамасыз тамақпен қамтамасыз ету квашиоркордың пайда болуымен байланысты; жоғары табысты елдерде кездесуі сирек. Бұл балалардың емшектен айырылып, шамамен бес жасқа дейінгі кезеңде пайда болады. Алайда, Ямайка педиатры Сисели Уильямс 1935 жылы, аурудың алғашқы ресми сипаттамасын жариялағаннан кейін екі жыл өткен соң бұл терминді енгізді. Уильямс квашиоркорды зерттеген және оны басқа диеталық кемшіліктерден ажыратқан алғашқы адам болды. Ол бұл протеиннің жетіспеушілігі болуы мүмкін деген тұжырымды алғашқы болып айтты. Атауы Гананың жағалау аймағындағы га тілінен алынған, "жаңа бала келгенде балаға ұялайтын ауру" немесе "құлатылған баланың ауруы" деп аударылады, бұл кіші бауыры келгенде емшектен айырылған үлкен баланың жағдайын көрсетеді. Ана сүті баланың өсуі үшін өте маңызды аминқышқылдарына ие. Қауіп тобындағы балаларда квашиоркор емшектен айырылғаннан кейін және жүгері, маниок немесе күріш сияқты көмірсуларға бай диетамен тамақтануды бастағаннан кейін дамуы мүмкін. Бұл балалардың салмағына және ісіктің болуына негізделген протеин-энергиялық тамақтанудың нашарлауын жіктеу жүйесі. Басқа жіктемелерге Гомес жіктемесі және Уотерлоу жіктемесі кіреді. Салмағы жасына қарайІсікпенІсіксізЖалпы ескертулер60-80%КвашиоркорНедостаточность питания Салмағы жасына қарай +/- ісікСтандартты көрсеткіш (50-перцентиль)<60%Маразмдық квашиоркорМаразм.
Kwashiorkor (,/k//w//ɒ//ʃ//i/'/ɔːr//k//ɔːr//, // //k//ər/ KWOSHeeORkor, kər, is also KWASH ) is a form of severe protein malnutrition characterized by edema and an enlarged liver with fatty infiltrates. However, the exact cause of kwashiorkor is still unknown. Inadequate food supply is correlated with occurrences of kwashiorkor; occurrences in high income countries are rare. It occurs amongst weaning children to ages of about five years old. However, Jamaican pediatrician Cicely Williams introduced the term in 1935, two years after she published the disease's first formal description. Williams was the first to conduct research on kwashiorkor and differentiate it from other dietary deficiencies. She was the first to suggest that this might be a deficiency of protein. The name is derived from the Ga language of coastal Ghana, translated as "the sickness the baby gets when the new baby comes" or "the disease of the deposed child", and reflecting the development of the condition in an older child who has been weaned from the breast when a younger sibling comes. Breast milk contains amino acids vital to a child's growth. In at risk populations, kwashiorkor may develop after children are weaned from breast milk and begin consuming a diet high in carbohydrates, including maize, cassava or rice. is a system for classifying protein energy malnutrition in children based on weight for their age and based on presence of edema. Other classifications include Gomez classification and Waterlow classification. Weight for ageWith edemaWithout edemaGeneral considerations60 80%KwashiorkorUndernutrition Weight for age +/ oedema
Reference standard (50th percentile)<60%Marasmic kwashiorkorMarasmus
Белгілері мен симптомдары
Балаларда квашиоркордың ерекше белгісі – екі жақты аяқтардың ісінуі. Ісіну қолдарға, денеге және бетке де таралуы мүмкін. Квашиоркор майлы бауырмен сипатталады. Бұл толыққанды тамақтанбаудың салдарынан пайда болатын майлы бауыр көбінесе қабыну мен фиброз белгілерімен бірге жүреді. Толыққанды тамақтанбаудың майлы бауыры квашиоркордың тұрақты белгісі болса да, маразммен ауыратын балаларда осы белгі кейде ғана кездеседі. Осы ерекше бауыр стеатозынан басқа, квашиоркор көптеген органдардың қызметінің бұзылуымен бірге жүреді. Квашиоркорға шалдыққан балаларда бүйректер, қарын безі, жүрек және жүйке жүйесі жиі зардап шегеді. Квашиоркордың патофизиологиясының кейбір, бірақ барлық аспектілерін түсіндіретін бірнеше гипотезалар ұсынылған. Олар ақуыз тапшылығынан туындаған гипоальбуминемия, аминқышқылдарының жетіспеушілігі, тотығу стресі және ішек микробиомының өзгеруі сияқты факторларды қамтиды.
The defining sign of kwashiorkor in children is bilateral edema in the feet. Edema may also involve the hands, trunk, and face. Kwashiorkor is characterized by a fatty liver. This fatty liver of undernutrition phenotype is often accompanied by evidence of inflammation and fibrosis. Whereas a fatty liver of undernutrition is a consistent feature of kwashiorkor, it is only encountered sometimes in children with marasmus. In addition to this characteristic hepatic steatosis, kwashiorkor is marked by a parallel pattern of multi organ dysfunction. Organs often affected in children with kwashiorkor include the kidneys, pancreas, heart, and nervous system. Several hypotheses have been proposed that are associated with and explain some, but not all aspects of the pathophysiology of kwashiorkor. They include, but are not limited to protein deficiency causing hypoalbuminemia, amino acid deficiency, oxidative stress, and gut microbiome changes.
Аз мөлшерде ақуызды қабылдау
Квашиоркор – ақуыз аз тамақтанумен байланысты жеңіл тамақтанудың ауыр түрі. Квашиоркордың патогенезіне қатысты ақуыз жеткіліксіздігі теориясы лимфа жүйесі мен қан айналымы арасындағы капиллярлық алмасудың, қандағы онкотикалық (яғни коллоидтық осмостық қысым, COP) төмендеуі салдарынан бұзылады, нәтижесінде гидростатикалық қысым градиенті сұйықтықтың кішкентай тамырлардан шығуына жағдай жасайды, бірақ оны тежеу мүмкін болмайды. Қан мен тіндерде байқалатын COP-ны құруға негізінен альбумин құрайтын ақуыздар жауапты. Қан мен тіндердің COP арасындағы айырмашылық сұйықтықтың тамырдан тыс кеңістіктен қан айналымы жүйесіне қайта оралуына көмектеседі. Бұл тенденцияға веналық гидростатикалық қысым қарсы тұрады, ол сұйықтықтың кішкентай тамырлардан интерстициалдық кеңістікке шығуына ықпал етеді. Квашиоркордың патогенезіне қатысты ақуыз жеткіліксіздігі теориясы, ақуызды жеткіліксіз қабылдаудан туындаған сарысу ақуыздарының жетіспеушілігі осы тепе-теңдікті бұзады және осылайша интерстициумнан капиллярлық және веналық құрылымдарға сұйықтықтың қайту ағынын бұзады деп санайды. Осының нәтижесінде квашиоркорда тамырдан тыс сұйықтық жинақталып, ісіну (педальды ісіну) және іштің ұлғаюы пайда болады деп оқытылады. Биологиялық жүйелердегі сұйықтықтардың қозғалысы туралы Старлинг теориясына негізделген ақуыз жеткіліксіздігі теориясы, квашиоркордағы ісінудің патогенезіне нақты түсінік береді. Алайда, ол квашиоркор синдромын сипаттайтын барлық бұзылуларды толық түсіндірмейді. Оларға: тітіркену, анорексия, тері қабыршақтануы, тері түсінің өзгеруі, шаштың түсінің өзгеруі, митохондриялық тыныс алудың төмендеуі, бауырдан липидтердің шығарылуының бұзылуы (липопротеин синтезінің төмендеуімен қатар жүрмейді), «оксидативтік стресс», глутатион деңгейінің төмендеуі, транссульфурация бұзылыстары, ДНК-ның диффузиялық гипометилденуі, иммундық дисфункция, трансметилдену белсенділігінің төмендеуі және сульфатталған гликозаминогликандардың жетіспеушілігі жатады. Қазіргі кезде ақуыз жеткіліксіздігі теориясының өзі квашиоркордың патогенезін толыққанды түсіндіре алмайтыны қабылданды. Мұнда одан да күрделі кемшіліктер бар. Олар әлі анықталған жоқ. Әлеуметтік факторлар да маңызды. Тамақтану туралы білімсіздік себеп болуы мүмкін. Бір жағдайда ата-ана баласына маниокпен тамақтандырған, бірақ синдромнан туындаған ісінуді байқамай, баланың жақсы тамақтанғанын ойлаған, тіпті квашиоркордың дамығанына қарамастан.
Kwashiorkor is a severe form of malnutrition associated with a low protein diet. The low protein theory for the pathogenesis of kwashiorkor has been used to teach that capillary exchange between the lymphatic system and circulating blood is impaired by a reduced oncotic (i. e. colloid osmotic pressure, COP) in the blood, as a consequence of inadequate protein intake, so that the hydrostatic pressure gradient, which favors extravasation of fluid from small vessels, is not overcome. Proteins, mainly albumin, are responsible for creating the COP observed in the blood and tissue fluids. The difference in the COP of the blood and tissue tends to favor the reentry of fluid from the extravascular space, into the circulatory system. This tendency is opposed by the venous hydrostatic pressure, which tends to favor the exit of fluid from small vessels, into the interstitial space. The low protein theory for the pathogenesis of kwashiorkor held that a deficiency of serum proteins, caused by inadequate protein intake, disrupted this balance, and thus impaired the return flow of fluid from the interstitium into the capillary and venous structures. It has been taught that this is what accounts for the accumulation of extravascular fluid in kwashiorkor, and the subsequent pedal edema and abdominal distension. The low protein theory, which relies heavily upon Starling's theory for the movement of fluid in biological systems, provided a compelling rationale for the pathogenesis of edema in kwashiorkor. What it does not explain however, is the entire array of disturbances that define the kwashiorkor syndrome. These include, irritability, anorexia, skin desquamation, skin depigmentation, hair discoloration, reduced mitochondrial respiration, impaired lipid export from the liver without an accompanying reduction of lipoprotein synthesis, 'oxidative stress', glutathione depletions, transsulfuration disturbances, diffuse DNA hypomethylation, immune dysfunction, decreased transmethylation activity, and sulfated glycosaminoglycan deficiencies. It is now generally acknowledged that by itself, the low protein theory does not adequately account for the pathogenesis of kwashiorkor. More complex deficiencies are at work. These have still not been established. Social factors are also relevant. Ignorance of nutrition can be a cause. A case was described where parents who fed their child cassava failed to recognize malnutrition because of the edema caused by the syndrome and believed the child was well nourished despite the development of kwashiorkor.
Афлатоксиндер
Соңғы зерттеулер квашиоркор мен афлатоксиндердің жоғары деңгейі арасындағы байланысты анықтауға тырысты. Афлатоксиндер – табиғи түрде пайда болатын уларлар, оларды *Aspergillus flavus* қоректік саңырауы өндіреді. Бұл саңырау ыстық және ылғалды климаттағы аймақтарда кездеседі. Бұл уларлар өсіп-көбейіп, тары, жүгері және күріш сияқты ауыл шаруашылығы дақылдарында табылуы мүмкін. Әсіресе, биологиялық үлгілерде мида, жүректе, бүйректе, бауырда, өкпеде, қан сарысуында, нәжісте және зәрде афлатоксиндердің деңгейі жоғары екені анықталды. Дәрігерлердің тамақтан толыққанды көре алмаған балаларды емдеу кезінде маразм мен квашиоркордың патофизиологиясын ажырату өте маңызды, себебі олардың денесінде тұз бен судың күрт жоғалуынан туындаған гиповолемиялық шок болуы мүмкін. Альбумин тапшылығы бар балалар физиологиялық тұрғыдан қан көлемін сақтау үшін күреседі. Бұл жағдай, көбінесе ашаршылықтан зардап шеккен адамдарда кездесетін жоғары тотығу деңгейімен байланысты, бірақ созылмалы қабыну кезінде сирек кездеседі. Цистеин – адам ағзасында глутатион синтезіне қатысатын және оның шектеуші аминоқышқылы болып табылатын маңызды аминоқышқыл. Глутатионға қажеттілік артқанда цистеинге, демек метионинге де қажеттілік артады. Осы қажеттіліктер квашиоркор қаупін арттыруы мүмкін деген болжам бар.
Recent studies have attempted to pinpoint a relationship between kwashiorkor and high levels of aflatoxins. Aflatoxins are naturally occurring toxins produced by the mold Aspergillus flavus, a fungus found in areas with hot and humid climates. These toxins tend to grow and can be found in agricultural crops such as millet, maize, and rice. In particular, biological samples showed greater levels of aflatoxins in the brain, heart, kidney, liver, lungs, serum, stool, and urine. It is important to distinguish the pathophysiology of marasmus and kwashiorkor when it comes to treating malnourished children who may have hypovolemic shock that is cause by an acute loss of salt and water. Children with severe albumin deficiency struggle physiologically to maintain their blood volume. It is believed to be related to high oxidant levels commonly seen in people who suffer from starvation and rarely in chronic inflammation. Cysteine is an essential amino acid that acts as the limiting amino acid for glutathione synthesis in humans. Factors that increase demand for glutathione may increase demand for cysteine, and hence methionine. Such demands have been hypothesized to increase risk for kwashiorkor.
Басқалар
Ұсынылған эксперименталды теория микробиом/виромдағы өзгерістердің эдемалық қанағаттанбауға (мальнутрицияға) әкелуі мүмкін екенін көрсетеді, бірақ оның механизмін түсіну үшін қосымша зерттеулер қажет. Квашиоркор – екі жақты перифериялық шұңқырлы эдемамен сипатталатын ауыр жедел қанағаттанбаудың (САМ) бір түрі. Дүниежүзілік денсаулық сақтау ұйымының (ДДСҰ) мәліметінше, САМ диагностикасының параметрлері – "білек айналымының (MUAC) < 115 мм, бой/салмақ Z көрсеткішінің (WHZ) < -3Z және қанағаттанбау эдемасы немесе осы параметрлердің кез келген комбинациясы". Физикалық тексеру кезінде анықталатын қосымша клиникалық белгілерге айқын бұлшық қатыруы, іштің ісінуі, дерматит және бауырдың үлкеюі (гепатомегалия) жатады. ДДСҰ қанағаттанбауды клиникалық бағалау критерийлері әлсіреу дәрежесіне (MUAC), бойдың қалыпты өсуінен қалыстыруына (бойға шаққандағы салмақ Z көрсеткіші) және эдеманың болуына (жеңілден ауырға дейін) негізделген.
A proposed experimental theory suggests that alterations in the microbiome/virone contributes to edematous malnutrition, but further studies are required to understand the mechanism. Kwashiorkor is a subtype of severe acute malnutrition (SAM) characterized by bilateral peripheral pitting edema. According to the World Health Organization, the SAM diagnosis parameters are a "mid upper arm circumference (MUAC) of < 115 mm, weight for height/length Z score (WHZ) of < 3Z and nutritional edema or any combination of these parameters." Additional clinical findings on physical exam include marked muscle atrophy, abdominal distension, dermatitis, and hepatomegaly. WHO criteria for clinical assessment of malnutrition are based on the degree of wasting (MUAC), stunting (weight for height Z score), and the presence of edema (mild to severe).
Скрининг
Салыстыру бойынша биіктікке қатысты салмақты жиі өлшеу қиындық тудыруы мүмкін болғандықтан, тексеру физикалық қарап тексеру арқылы жүргізіледі, баланың екі жақты ойық ісінудің болуын анықтау үшін аяқтарына мұқият қаралады. Квашиоркор диагнозын қою үшін ісінуді тексеру маңызды, себебі квашиоркордың шамамен үштен екі бөлігінде ауырлық дәрежесінде салмақ жоғалу белгілері байқалмайды (яғни, білек айналымы (MUAC) < 125 мм немесе WHZ < 2), квашиоркор диагнозы қойылған кезде.
Because it can be difficult to measure weight for height Z scores (WHZ) frequently, screening is performed by physical exam, with careful examination of the child's feet to detect the presence of bilateral pitting edema. Screening for edema is essential for the diagnosis of kwashiorkor, since nearly two thirds of kwashiorkor cases do not have evidence of acute wasting (i. e. mid upper arm circumference (MUAC) < 125 mm, or WHZ < 2) when diagnosed with kwashiorkor.
Эпидемиология
Квашиоркор жоғары табысты елдерде сирек кездеседі. Ол негізінен кедейлік басым Оңтүстік-Шығыс Азия, Орталық Америка, Конго, Эфиопия, Пуэрто-Рико, Ямайка, Оңтүстік Африка және Уганда сияқты төмен және орташа табысты елдерде және аймақтарда кездеседі. "2000 және 2003 жылдар аралығында квашиоркор тікелей немесе жанама түрде бес жасқа дейінгі балалардың өлімінің 53% құрады, бұл басқа да көп кездесетін балалық аурулармен – жедел респираторлық инфекциялармен, безгекпен, қызылшамен, ЖИТС/АИДС-пен және перинаталдық өлімге себеп болатын басқа факторлармен байланысты болды." Ылғалдылық PRD-ні емдеу үшін қолданылатын әртүрлі дәрілердің фармакокинетикасына әсер етуі мүмкін, дәрінің биожетімділігін, таралуын және шығарылуын өзгертеді.
Kwashiorkor is rare in high income countries. It is mostly observed in low income and middle income nations and regions such as Southeast Asia, Central America, Congo, Ethiopia, Puerto Rico, Jamaica, South Africa, and Uganda, where poverty is prominent. "Globally, kwashiorkor indirected accounted for 53% of deaths among children under five between 2000 and 2003 when associated with other common childhood diseases like acute respiratory infections, malaria, measles, HIV/AIDS and other causes of perinatal deaths." Malnutrition can affect the pharmacokinetics of various drugs used to treat PRDs by changing a drug's bioavailability, distribution, and elimination.