Епендимдиома: түрлері, себептері және емдеу жолдары
Ependymoma
Эпендимома – омыртқа және ми ісігі. Балаларда мида, ересектерде омыртқада кездеседі. Сирингомиелияға себеп болуы мүмкін. Диагностика және емдеу туралы біліңіз.
Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Эпендиома – орталық жүйке жүйесінің эпендима тінінен пайда болатын ісік. Көбінесе балалар жасында ми ішінде (интракраниалды) орналасады, ал ересектерде – жұлын ішінде (омыртқалық). Ми ішіндегі эпендиомалардың ең көп кездесетін орны – төртінші қарынша. Сирек жағдайларда эпендиома кіші кеңірде де пайда болуы мүмкін. Сирингомиелия эпендиоманың салдарынан туындауы мүмкін. Эпендиома II типті нейрофиброматозбен қатар кездеседі.
An ependymoma is a tumor that arises from the ependyma, a tissue of the central nervous system. Usually, in pediatric cases the location is intracranial, while in adults it is spinal. The common location of intracranial ependymomas is the fourth ventricle. Rarely, ependymomas can occur in the pelvic cavity. Syringomyelia can be caused by an ependymoma. Ependymomas are also seen with neurofibromatosis type II.
Морфология
Эпендимомалар дөңгелек немесе овал тәрізді, тұрақты ядролары бар жасушалардан құралған. Айналмалы түрде тығыз фибрилляциялық фон байқалады. Ісік жасушалары ұзын, нәзік процестерімен эмбриондық эпендималық каналға ұқсас без тәрізді дөңгелек немесе сопақ құрылымдарды құрауы мүмкін, олардың ұзын, нәзік процестері люменге қарай бағытталған. Көбінесе ісік жасушалары қан тамырларының айналасында орналасқан, аралық аймақта жұқа эпендималық процестерден тұратын периваскулярлық псевдорозеттер кездеседі, бұл процестер қан тамыры қабырғасына қарай бағытталған. Эпендимомалардың эпендималық тектен шыққандығы туралы аты болғанына қарамастан, олар радиалдық глиядан пайда болған деген пікір бар.
Ependymomas are composed of cells with regular, round to oval nuclei. There is a variably dense fibrillary background. Tumor cells may form gland like round or elongated structures that resemble the embryologic ependymal canal, with long, delicate processes extending into the lumen; more frequently present are perivascular pseudorosettes in which tumor cells are arranged around vessels with an intervening zone consisting of thin ependymal processes directed toward the wall of the vessel. It has been suggested that ependymomas are derived from radial glia, despite their name suggesting an ependymal origin.
Эпендимомалық ісіктер
Эпендимомалар ересектердегі ішкі ми глиомаларының шамамен 5%-ын және орталық нерв жүйесінің (ОНЖ) балалық ісіктерінің 10%-ын құрайды. Олардың пайда болу жиілігі 5 жаста және қайтадан 35 жаста артады. Олар мидың қуыс кеңістіктерін және жұлынды қамтитын каналды астарлаған жасушалардан дамиды, бірақ көбінесе мидың артқы төменгі бөлігінде орналасқан төртінші қарыншаның еденінен пайда болады, онда олар ми-жұлын сұйықтығының ағынын бұйып, бас ауруы, құлайпаңдық және құсу тудыруы мүмкін. Бұл кедергі гидроцефалияға да алып келуі мүмкін. Олар жұлын, конус медиалларис және мидың үстіңгі бөліктерінде де пайда болуы мүмкін. Басқа симптомдарға (бірақ олармен шектелмейді) келесілер жатады: тәбеттің жоғалуы, ұйқының бұзылуы, түстерді уақытша ажырата алмау, бақылаусыз дікілдеу, жарық жағдайында тік немесе көлденең сызықтарды көру және уақытша есте сақтау қабілетінің жоғалуы. Аталған симптомдардың эпендимомамен байланысы жоқ көптеген басқа ауруларда да кездесетінін естен шығармау керек. Эпендимомалардың шамамен 10%-ы игі есімді миксопапиллярлы эпендимома (МПЭ) болып табылады. Керісінше, бұл кесек-омыртқа арнасының ең көп кездесетін ісігі, осы аймақтағы барлық ісіктік зақымданулардың 90%-ын құрайды. Кейбір эпендимомалар анапластикалық және қатерлі түрде болғанымен, көпшілігі анапластикалық емес. Жақсы дифференциацияланған эпендимомалар көбінесе хирургиялық жолмен емделеді. Басқа эпендимомалар үшін толық хирургиялық жолмен алып тастау, сәулелік терапиямен қатар қолданылады. Бұл ісіктің қатерлі (анапластикалық) түрлері, қатерлі эпендимома және эпендимобластома, медуллобластома сияқты емделеді, бірақ олардың болжамы нашарлау. Қатерлі эпендимомалар сәулелік терапия мен химиотерапияның комбинациясымен емделуі мүмкін. 5 жасқа дейінгі нәрестелерде және балаларда кездесетін эпендимобластомалар ми-жұлын сұйығы арқылы таралуы мүмкін және көбінесе сәулелік терапия қажет. Субепендимома – эпендимоманың бір түрі, ол төртінші қарыншада пайда болады, бірақ septum pellucidum және мойын жұлын бөлігінде де пайда болуы мүмкін. Бұл ауру көбінесе 40 жастан асқан адамдарға, сондай-ақ ерлерге әйелдерге қарағанда көбірек әсер етеді. Экстраспинальды эпендимома (ЭЭП), сонымен қатар экстрадуральды эпендимома деп те аталады, сирек кездесетін тератоманың бір түрі болуы мүмкін немесе сакрококцигеалды тератомамен шатастырылуы мүмкін.
Ependymomas make up about 5% of adult intracranial gliomas and up to 10% of childhood tumors of the central nervous system (CNS). Their occurrence seems to peak at age 5 years and then again at age 35. They develop from cells that line both the hollow cavities of the brain and the canal containing the spinal cord, but they usually arise from the floor of the fourth ventricle, situated in the lower back portion of the brain, where they may produce headache, nausea and vomiting by obstructing the flow of cerebrospinal fluid. This obstruction may also cause hydrocephalus. They may also arise in the spinal cord, conus medullaris and supratentorial locations. Other symptoms can include (but are not limited to): loss of appetite, difficulty sleeping, temporary inability to distinguish colors, uncontrollable twitching, seeing vertical or horizontal lines when in bright light, and temporary memory loss. It should be remembered that these symptoms also are prevalent in many other illnesses not associated with ependymoma. About 10% of ependymomas are benign myxopapillary ependymoma (MPE). On the other hand, it is the most common tumor of the lumbosacral canal comprising about 90% of all tumoral lesions in this region. Although some ependymomas are of a more anaplastic and malignant type, most of them are not anaplastic. Well differentiated ependymomas are usually treated with surgery. For other ependymomas, total surgical removal is the preferred treatment in addition to radiation therapy. The malignant (anaplastic) varieties of this tumor, malignant ependymoma and the ependymoblastoma, are treated similarly to medulloblastoma but the prognosis is much less favorable. Malignant ependymomas may be treated with a combination of radiation therapy and chemotherapy. Ependymoblastomas, which occur in infants and children younger than 5 years of age, may spread through the cerebrospinal fluid and usually require radiation therapy. The subependymoma, a variant of the ependymoma, is apt to arise in the fourth ventricle but may occur in the septum pellucidum and the cervical spinal cord. It usually affects people over 40 years of age and more often affects men than women. Extraspinal ependymoma (EEP), also known as extradural ependymoma, may be an unusual form of teratoma or may be confused with a sacrococcygeal teratoma.
Емдеу
Эпендиоманың бастапқы кезеңдегі емдеу бойынша ұсынымдар – мүмкіндігінше толық хирургиялық резекция жасау, одан кейін сәулелік терапия. Химиотерапияның тиімділігі шектеулі және ол арнайы жағдайларда ғана қолданылады, оның ішінде жас балалар және резекциядан кейін ісігі қалған пациенттер. Профилактикалық краниоспинальды сәулелендірудің тиімділігі әртүрлі және оның қолданылуы даулы, себебі көптеген жағдайларда ісік қайталануы резекция жасалған жерде болады, сондықтан оның пайдасы күмәнді. Ісік қайталануының болжамы нашар, көбінесе симптомдарды бақылау үшін паллиативтік күтім қажеттігін көрсетеді.
Guidelines for initial management for ependymoma are maximum surgical resection followed by radiation. Chemotherapy is of limited use and reserved for special cases including young children and those with tumor present after resection. Prophylactic craniospinal irradiation is of variable use and is a source of controversy given that most recurrence occurs at the site of resection and therefore is of debatable efficacy. Prognosis of recurrence is poor and often indicates palliative care to manage symptoms.