Эпендимома: характеристики, симптомы и лечение.

Введение

Эпендимома – это опухоль, возникающая из эпендимы, ткани центральной нервной системы. Как правило, у детей эпендимомы локализуются внутри черепа, а у взрослых – в спинном мозге. Наиболее часто внутричерепные эпендимомы располагаются в четвертом желудочке. Редко эпендимомы могут возникать в тазовой области. Эпендимома может быть причиной сирингомиелии. Эпендимомы также встречаются при нейрофиброматозе II типа.

Морфология

Эпендимомы состоят из клеток с регулярными, округлыми или овальными ядрами. Фоновую ткань составляет переменной плотности фибриллярный матрикс. Опухолевые клетки могут формировать железоподобные округлые или удлиненные структуры, напоминающие эмбриологический эпендимальный канал, с длинными, тонкими отростками, направленными в просвет; однако, чаще встречаются периваскулярные псевдорозетки, в которых опухолевые клетки располагаются вокруг сосудов, с промежуточной зоной, образованной тонкими эпендимальными отростками, направленными к стенке сосуда. Предполагается, что эпендимомы происходят из радиальной глии, несмотря на название, указывающее на эпендимальное происхождение.

Эпендимомы

Эпендимомы составляют около 5% взрослых внутричерепных глиом и до 10% детских опухолей центральной нервной системы (ЦНС). Пик их встречаемости приходится на возраст 5 лет, а затем снова на 35 лет. Они развиваются из клеток, выстилающих полости мозга и спинномозговой канал, но чаще всего возникают из дна четвертого желудочка, расположенного в нижней задней части головного мозга, где могут вызывать головную боль, тошноту и рвоту, препятствуя оттоку спинномозговой жидкости. Это препятствие также может привести к гидроцефалии. Они также могут возникать в спинном мозге, конусе мозгового вещества и супратенториальных областях. Другие симптомы могут включать (но не ограничиваются ими): потерю аппетита, нарушения сна, временную неспособность различать цвета, неконтролируемые подергивания, появление вертикальных или горизонтальных линий при ярком свете и временную потерю памяти. Важно помнить, что эти симптомы часто встречаются и при других заболеваниях, не связанных с эпендимомой. Около 10% эпендимом являются доброкачественными миксопапиллярными эпендимомами (МПЭ). С другой стороны, это наиболее распространенная опухоль пояснично-крестцового канала, составляющая около 90% всех опухолевых поражений в этой области. Хотя некоторые эпендимомы имеют анапластическую и злокачественную природу, большинство из них не являются анапластическими. Хорошо дифференцированные эпендимомы обычно лечат хирургическим путем. Для других эпендимом предпочтительным методом лечения, в дополнение к лучевой терапии, является полное хирургическое удаление. Злокачественные (анапластические) варианты этой опухоли – злокачественная эпендимома и эпендимобластома – лечатся аналогично медуллобластоме, но прогноз в этих случаях значительно менее благоприятен. Злокачественные эпендимомы могут лечиться комбинацией лучевой терапии и химиотерапии. Эпендимобластомы, которые встречаются у младенцев и детей младше 5 лет, могут распространяться по спинномозговой жидкости и обычно требуют лучевой терапии. Субэпендимома, вариант эпендимомы, чаще всего возникает в четвертом желудочке, но может также возникать в перегородке прозрачной перегородки и шейном отделе спинного мозга. Обычно ей болеют люди старше 40 лет, при этом мужчины страдают чаще, чем женщины. Экстраспинальная эпендимома (ЭЭП), также известная как экстрадуральная эпендимома, может быть редкой формой тератомы или ее можно спутать с сакрококцигеальной тератомой.

Ependymomas make up about 5% of adult intracranial gliomas and up to 10% of childhood tumors of the central nervous system (CNS). Their occurrence seems to peak at age 5 years and then again at age 35. They develop from cells that line both the hollow cavities of the brain and the canal containing the spinal cord, but they usually arise from the floor of the fourth ventricle, situated in the lower back portion of the brain, where they may produce headache, nausea and vomiting by obstructing the flow of cerebrospinal fluid. This obstruction may also cause hydrocephalus. They may also arise in the spinal cord, conus medullaris and supratentorial locations. Other symptoms can include (but are not limited to): loss of appetite, difficulty sleeping, temporary inability to distinguish colors, uncontrollable twitching, seeing vertical or horizontal lines when in bright light, and temporary memory loss. It should be remembered that these symptoms also are prevalent in many other illnesses not associated with ependymoma. About 10% of ependymomas are benign myxopapillary ependymoma (MPE). On the other hand, it is the most common tumor of the lumbosacral canal comprising about 90% of all tumoral lesions in this region. Although some ependymomas are of a more anaplastic and malignant type, most of them are not anaplastic. Well differentiated ependymomas are usually treated with surgery. For other ependymomas, total surgical removal is the preferred treatment in addition to radiation therapy. The malignant (anaplastic) varieties of this tumor, malignant ependymoma and the ependymoblastoma, are treated similarly to medulloblastoma but the prognosis is much less favorable. Malignant ependymomas may be treated with a combination of radiation therapy and chemotherapy. Ependymoblastomas, which occur in infants and children younger than 5 years of age, may spread through the cerebrospinal fluid and usually require radiation therapy. The subependymoma, a variant of the ependymoma, is apt to arise in the fourth ventricle but may occur in the septum pellucidum and the cervical spinal cord. It usually affects people over 40 years of age and more often affects men than women. Extraspinal ependymoma (EEP), also known as extradural ependymoma, may be an unusual form of teratoma or may be confused with a sacrococcygeal teratoma.

Лечение

Руководящие принципы начального лечения эпендимомы – максимально возможная хирургическая резекция с последующей лучевой терапией. Химиотерапия имеет ограниченную эффективность и применяется в особых случаях, включая маленьких детей и пациентов с остаточной опухолью после резекции. Профилактическое краниоспинальное облучение имеет неоднозначную пользу и вызывает споры, поскольку большинство рецидивов возникают в области резекции, что ставит под сомнение его эффективность. Прогноз при рецидиве неблагоприятный и часто указывает на необходимость паллиативного лечения для облегчения симптомов.