Кіріспе
Тромбоангит облитераны, сондай-ақ Буергер ауруы (ағылшын тілінде '/bɜːrɡər/; ) немесе Винивартер-Буергер ауруы деп аталады, ол қол мен аяқтардың шағын және орта артериялары мен веналарының қайталамалы прогрессивті қабынуы және тромбозы (қан ұюы). Бұл ауру темекі өнімдерін пайдаланумен, әсіресе темекі тартумен тығыз байланысты, бірақ темекісіз темекі өнімдерімен де байланысты.
Белгілері мен симптомдары
Қолдар мен аяқтардың артериялары мен веналарының қайталамалы жедел және созылмалы қабынуы мен тромбозы бар. Басты белгісі – зардап шеккен аймақтардағы ауырсыну, тыныш күйде де, жүргенде де (клаудикация).
Патофизиология
Қол мен аяқ артериялары мен веналарының жедел қабынуы және тромбозы (қан ұюы) сипатты патологиялық белгілері бар (төменгі аяқтарда көбірек кездеседі). Буергер ауруының жатқандағы механизмдері көбінесе белгісіз болып қалады, бірақ темекі шегу және темекі тұтыну осы аурумен байланысты маңызды факторлар болып табылады. Темекі сезімтал адамдарда иммундық жауапты тудыруы немесе қан ұюындағы ақауды анықтауы мүмкін, оның екеуі де қан тамырлары қабырғасындағы қабыну реакциясын қозғауы мүмкін. Бұл соңында тамырлардың қабынуына (васкулитке) және аяқ-қолдың алыс бөліктерінде ишемиялық өзгерістерге алып келеді. Бұл ауруда Рикетсияның қатысу мүмкіндігі қарастырылған.
Диагностика
Тромбоангит облитераныстың нақты диагнозын қою көбінесе қиын, себебі ол басқа жағдайларды жоққа шығаруға байланысты. Көбінесе қолданылатын диагностикалық критерийлер төменде келтірілген, бірақ критерийлер авторлар арасында сәл өзгеше болуы мүмкін. Олин (2000) мынадай критерийлерді ұсынады: Әдетте 20 мен 40 жас аралығындағы және еркек, бірақ соңғы кезде әйелдерде де диагноз қойылуда. Темекі татудың қазіргі (немесе жақындағы) тарихы. Дистальді аяқ-қолдардың ишемиясы (ұрығу, тынығудағы ауырсыну, ишемиялық ойық жаралар немесе гангрена) ультрадыбыс сияқты инвазивті емес тамырлық тексерулер арқылы расталуы керек. Лабораториялық тесттер арқылы басқа аутоиммундық аурулар, гиперкоагуляциялық жағдайлар және қант диабеті жоқ екені анықталуы тиіс. Эхокардиография және артериография арқылы эмболияның проксимальдік көзі жоқ екеніне көз жеткізілуі керек. Клиникалық жағдайы бойынша зардап шеккен және зардап шекпеген аяқ-қолдардың артериографиялық бейнесі сәйкес болуы керек. Бюргер ауруы аяқ-қолдарға қан ағымын азайтатын көптеген басқа аурулармен ұқсас болуы мүмкін. Осы басқа ауруларды мұқият тексеру арқылы жоққа шығару қажет, себебі олардың емделуі Бюргер ауруының емделуінен едәуір өзгеше, ал Бюргер ауруына тиімді ем әзірге табылған жоқ. Бюргер ауруымен шатастырылатын аурулардың кейбіреулері: атеросклероз (артерияларда холестерин плакаттарының жиналуы), эндокардит (жүрек қабығының инфекциясы), басқа да васкулит түрлері, шекті тінінің бұзылыстарымен байланысты ауыр Рейно синдромы (мысалы, жүйсік немесе склеродермия), қан ұю бұзылыстары немесе қандағы қытықтардың пайда болуы. Бюргер ауруын анықтау үшін жоғарғы және төменгі аяқ-қолдардың ангиограммасы көмектеседі. Дұрыс клиникалық жағдайда, ангиографиялық белгілі бір көріністер Бюргер ауруын диагностикалауға мүмкіндік береді. Бұл көріністерге артериялардың, әсіресе білек және тобық аймағындағы артериялардың зақымдануынан туындаған «бұралаң» пішіні жатады. Қосалқы қан ағыны «ағаш түбірі» немесе «өгіз аяғы» сияқты көрінеді. Вазодилататорлар болып табылады және ауырсынуды жеңілдетеді, бірақ аурудың барысын өзгерте алмайды. Эпидуральды анестезия және гипербариялық оттегімен емдеу де тамырларды кеңейтеді. Ауырсынуды жеңілдету және жараларды емдеу үшін илопрост немесе клинпрост (простациклин) пен альпростадил (простагландин аналогы) арасында ешқандай айырмашылық анықталған жоқ. Олар тамырлардың тарылуын азайтып, аяқ-қолдарға қан ағымын арттырады. Жазаны жаууға және ишемиялық ойық жаралардың ауырсынын жеңілдетуге көмектеседі. Некроздық жараларда дебридмент жасалады. Гангреналық саусақтарда көбінесе ампутация қажет болады. Тізеден төмен және тізеден жоғары ампутация сирек қажет болады. Бұл ауруда қабыну айқын байқалатын болса да, кортикостероидтар сияқты қабынуға қарсы препараттардың емделуде пайдалы екені дәлелденбеген, бірақ төмен дозада және үзіліс-үзіліспен қолданғанда қабынуға қарсы және ауырсынды жеңілдететін қасиеттері бар. Сол сияқты, антикоагуляциялық стратегиялар да тиімді екені дәлелденбеген. Физиотерапия: қабынуды азайту үшін интерференциялық тоқ терапиясы.
Typically between 20 and 40 years old and male, although recently females have been diagnosed. Current (or recent) history of tobacco use. Presence of distal extremity ischemia (indicated by claudication, pain at rest, ischemic ulcers or gangrene) documented by noninvasive vascular testing such as ultrasound. Exclusion of other autoimmune diseases, hypercoagulable states, and diabetes mellitus by laboratory tests. Exclusion of a proximal source of emboli by echocardiography and arteriography. Consistent arteriographic findings in the clinically involved and noninvolved limbs. Buerger's disease can be mimicked by a wide variety of other diseases that cause diminished blood flow to the extremities. These other disorders must be ruled out with an aggressive evaluation, because their treatments differ substantially from that of Buerger's disease, for which there is no treatment known to be effective. Some diseases with which Buerger's disease may be confused include atherosclerosis (build up of cholesterol plaques in the arteries), endocarditis (an infection of the lining of the heart), other types of vasculitis, severe Raynaud's phenomenon associated with connective tissue disorders (e. g., lupus or scleroderma), clotting disorders or the production of clots in the blood. Angiograms of the upper and lower extremities can be helpful in making the diagnosis of Buerger's disease. In the proper clinical setting, certain angiographic findings are diagnostic of Buerger's. These findings include a "corkscrew" appearance of arteries that result from vascular damage, particularly the arteries in the region of the wrists and ankles. Collateral circulation gives "tree root" or "spider leg" appearance. are vasodilators and give relief of pain, but do not help in changing the course of disease. Epidural anesthesia and hyperbaric oxygen therapy also have vasodilator effect. No difference have been detected between iloprost or clinprost (prostacyclin) and alprostadil (prostaglandin analogue) for relieving pain and healing ulcers. It reduces vasoconstriction and increases blood flow to limb. It aids in healing and giving relief from pain of ischemic ulcers. Debridement is done in necrotic ulcers. In gangrenous digits, amputation is frequently required. Below knee and above knee amputation is rarely required. Despite the clear presence of inflammation in this disorder, anti inflammatory agents such as corticosteroids have not been shown to be beneficial in healing, but do have significant anti inflammatory and pain relief qualities in low dosage intermittent form. Similarly, strategies of anticoagulation have not proven effective. physical therapy: interferential current therapy to decrease inflammation.
Болжам
Буергер ауруы дереу өлімге алып келмейді. Ампутация жиі кездеседі, және темекі шегуді жалғастыратын науқастарда ірі ампутациялар (саусақтар емес, қолы мен аяқтары) шамамен екі есе көп кездеседі. Егер адам темекі тастаса, емделу барысы едәуір жақсарады. Әйел науқастар ерлерге қарағанда көбінесе ұзақ өмір сүреді. Аурудың прогрессирлеуін тежеудің жалғыз белгілі жолы – барлық темекі өнімдерін пайдаланбау.
Эпидемиология
Буергер ауруы еркектерде әйелдерге қарағанда жиі кездеседі. Әлемнің кез келген жерінде кездесе алатын болса да, Ближний Шығыс және Алыс Шығыста оның таралуы жоғары. АҚШ-тағы 100 000 ересек адамның арасында 8-12 адамда (перифериялық тамыр ауруы бар барлық науқастардың 0,75%) осы тамыр қабынуы және бітелуі ауруы (тромбоангит облитеранс) кездеседі. Дегенмен, бұл ауруды 1908 жылы Нью-Йорк қаласындағы Маунт Синай ауруханасында Лео Бьюгер алғаш рет сипаттап, оны "жасқа байланысты спонтанды гангрена" деп атады.
Белгілі тұлғалар
Алан Мичидің 1952 жылы жарық көрген "God Save the Queen" кітабында жазылғандай (194 және одан кейінгі беттерде), король Георг VI-ға 1948 жылдың 12 қарашасында бұл аурудың диагнозы қойылды. Екі аяғы да зақымданған, оң аяғы сол аяғына қарағанда ауыррақ болды. Корольдің дәрігерлері қан айналымын жақсарту үшін толық демалыс пен электрмен емдеуді ұсынды, бірақ олар ауру мен темекі шегу арасындағы байланысты білмегендіктен (король көп темекі шегетін) немесе корольді темекі шегуді тоқтатуға көндіре алмағандықтан, емдеу нәтиже бермеді. 1949 жылдың 12 наурызында корольге Джеймс Р. Лирмонт Бэкингем сарайында белдік симпатектомия жасады. Операция сәтті аяқталды, бірақ корольға бұл ауруды толыққанды емдемейтіні, тек уақытша жеңілдету екені және аурудың жағдайы нашарламауына ешқандай кепілдік жоқ екені ескертілді. Әйгілі болғандай, король темекі шегуді тоқтатқан жоқ. Жазушы және журналист Джон Макбет өзінің "Репортер: Азияны қамтудың қырық жылы" кітабындағы "Аяқ жылы" тарауында осы аурумен және оның емделуімен байланысты өзінің тәжірибелерін сипаттайды. Филиппин президенті Родриго Дутерте 2015 жылы Бургер ауруына шалдыққанын мәлімдеді.