Кіріспе

Тромбоангит облитераны, сондай-ақ Буергер ауруы (ағылшын тілінде '/bɜːrɡər/; ) немесе Винивартер-Буергер ауруы деп аталады, ол қол мен аяқтардың шағын және орта артериялары мен веналарының қайталамалы прогрессивті қабынуы және тромбозы (қан ұюы). Бұл ауру темекі өнімдерін пайдаланумен, әсіресе темекі тартумен тығыз байланысты, бірақ темекісіз темекі өнімдерімен де байланысты.

Белгілері мен симптомдары

Қолдар мен аяқтардың артериялары мен веналарының қайталамалы жедел және созылмалы қабынуы мен тромбозы бар. Басты белгісі – зардап шеккен аймақтардағы ауырсыну, тыныш күйде де, жүргенде де (клаудикация).

Патофизиология

Қол мен аяқ артериялары мен веналарының жедел қабынуы және тромбозы (қан ұюы) сипатты патологиялық белгілері бар (төменгі аяқтарда көбірек кездеседі). Буергер ауруының жатқандағы механизмдері көбінесе белгісіз болып қалады, бірақ темекі шегу және темекі тұтыну осы аурумен байланысты маңызды факторлар болып табылады. Темекі сезімтал адамдарда иммундық жауапты тудыруы немесе қан ұюындағы ақауды анықтауы мүмкін, оның екеуі де қан тамырлары қабырғасындағы қабыну реакциясын қозғауы мүмкін. Бұл соңында тамырлардың қабынуына (васкулитке) және аяқ-қолдың алыс бөліктерінде ишемиялық өзгерістерге алып келеді. Бұл ауруда Рикетсияның қатысу мүмкіндігі қарастырылған.

Диагностика

Тромбоангит облитераныстың нақты диагнозын қою көбінесе қиын, себебі ол басқа жағдайларды жоққа шығаруға байланысты. Көбінесе қолданылатын диагностикалық критерийлер төменде келтірілген, бірақ критерийлер авторлар арасында сәл өзгеше болуы мүмкін. Олин (2000) мынадай критерийлерді ұсынады: Әдетте 20 мен 40 жас аралығындағы және еркек, бірақ соңғы кезде әйелдерде де диагноз қойылуда. Темекі татудың қазіргі (немесе жақындағы) тарихы. Дистальді аяқ-қолдардың ишемиясы (ұрығу, тынығудағы ауырсыну, ишемиялық ойық жаралар немесе гангрена) ультрадыбыс сияқты инвазивті емес тамырлық тексерулер арқылы расталуы керек. Лабораториялық тесттер арқылы басқа аутоиммундық аурулар, гиперкоагуляциялық жағдайлар және қант диабеті жоқ екені анықталуы тиіс. Эхокардиография және артериография арқылы эмболияның проксимальдік көзі жоқ екеніне көз жеткізілуі керек. Клиникалық жағдайы бойынша зардап шеккен және зардап шекпеген аяқ-қолдардың артериографиялық бейнесі сәйкес болуы керек. Бюргер ауруы аяқ-қолдарға қан ағымын азайтатын көптеген басқа аурулармен ұқсас болуы мүмкін. Осы басқа ауруларды мұқият тексеру арқылы жоққа шығару қажет, себебі олардың емделуі Бюргер ауруының емделуінен едәуір өзгеше, ал Бюргер ауруына тиімді ем әзірге табылған жоқ. Бюргер ауруымен шатастырылатын аурулардың кейбіреулері: атеросклероз (артерияларда холестерин плакаттарының жиналуы), эндокардит (жүрек қабығының инфекциясы), басқа да васкулит түрлері, шекті тінінің бұзылыстарымен байланысты ауыр Рейно синдромы (мысалы, жүйсік немесе склеродермия), қан ұю бұзылыстары немесе қандағы қытықтардың пайда болуы. Бюргер ауруын анықтау үшін жоғарғы және төменгі аяқ-қолдардың ангиограммасы көмектеседі. Дұрыс клиникалық жағдайда, ангиографиялық белгілі бір көріністер Бюргер ауруын диагностикалауға мүмкіндік береді. Бұл көріністерге артериялардың, әсіресе білек және тобық аймағындағы артериялардың зақымдануынан туындаған «бұралаң» пішіні жатады. Қосалқы қан ағыны «ағаш түбірі» немесе «өгіз аяғы» сияқты көрінеді. Вазодилататорлар болып табылады және ауырсынуды жеңілдетеді, бірақ аурудың барысын өзгерте алмайды. Эпидуральды анестезия және гипербариялық оттегімен емдеу де тамырларды кеңейтеді. Ауырсынуды жеңілдету және жараларды емдеу үшін илопрост немесе клинпрост (простациклин) пен альпростадил (простагландин аналогы) арасында ешқандай айырмашылық анықталған жоқ. Олар тамырлардың тарылуын азайтып, аяқ-қолдарға қан ағымын арттырады. Жазаны жаууға және ишемиялық ойық жаралардың ауырсынын жеңілдетуге көмектеседі. Некроздық жараларда дебридмент жасалады. Гангреналық саусақтарда көбінесе ампутация қажет болады. Тізеден төмен және тізеден жоғары ампутация сирек қажет болады. Бұл ауруда қабыну айқын байқалатын болса да, кортикостероидтар сияқты қабынуға қарсы препараттардың емделуде пайдалы екені дәлелденбеген, бірақ төмен дозада және үзіліс-үзіліспен қолданғанда қабынуға қарсы және ауырсынды жеңілдететін қасиеттері бар. Сол сияқты, антикоагуляциялық стратегиялар да тиімді екені дәлелденбеген. Физиотерапия: қабынуды азайту үшін интерференциялық тоқ терапиясы.

Болжам

Буергер ауруы дереу өлімге алып келмейді. Ампутация жиі кездеседі, және темекі шегуді жалғастыратын науқастарда ірі ампутациялар (саусақтар емес, қолы мен аяқтары) шамамен екі есе көп кездеседі. Егер адам темекі тастаса, емделу барысы едәуір жақсарады. Әйел науқастар ерлерге қарағанда көбінесе ұзақ өмір сүреді. Аурудың прогрессирлеуін тежеудің жалғыз белгілі жолы – барлық темекі өнімдерін пайдаланбау.

Эпидемиология

Буергер ауруы еркектерде әйелдерге қарағанда жиі кездеседі. Әлемнің кез келген жерінде кездесе алатын болса да, Ближний Шығыс және Алыс Шығыста оның таралуы жоғары. АҚШ-тағы 100 000 ересек адамның арасында 8-12 адамда (перифериялық тамыр ауруы бар барлық науқастардың 0,75%) осы тамыр қабынуы және бітелуі ауруы (тромбоангит облитеранс) кездеседі. Дегенмен, бұл ауруды 1908 жылы Нью-Йорк қаласындағы Маунт Синай ауруханасында Лео Бьюгер алғаш рет сипаттап, оны "жасқа байланысты спонтанды гангрена" деп атады.

Белгілі тұлғалар

Алан Мичидің 1952 жылы жарық көрген "God Save the Queen" кітабында жазылғандай (194 және одан кейінгі беттерде), король Георг VI-ға 1948 жылдың 12 қарашасында бұл аурудың диагнозы қойылды. Екі аяғы да зақымданған, оң аяғы сол аяғына қарағанда ауыррақ болды. Корольдің дәрігерлері қан айналымын жақсарту үшін толық демалыс пен электрмен емдеуді ұсынды, бірақ олар ауру мен темекі шегу арасындағы байланысты білмегендіктен (король көп темекі шегетін) немесе корольді темекі шегуді тоқтатуға көндіре алмағандықтан, емдеу нәтиже бермеді. 1949 жылдың 12 наурызында корольге Джеймс Р. Лирмонт Бэкингем сарайында белдік симпатектомия жасады. Операция сәтті аяқталды, бірақ корольға бұл ауруды толыққанды емдемейтіні, тек уақытша жеңілдету екені және аурудың жағдайы нашарламауына ешқандай кепілдік жоқ екені ескертілді. Әйгілі болғандай, король темекі шегуді тоқтатқан жоқ. Жазушы және журналист Джон Макбет өзінің "Репортер: Азияны қамтудың қырық жылы" кітабындағы "Аяқ жылы" тарауында осы аурумен және оның емделуімен байланысты өзінің тәжірибелерін сипаттайды. Филиппин президенті Родриго Дутерте 2015 жылы Бургер ауруына шалдыққанын мәлімдеді.