Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Комплемент жүйесінің каскадтық реакциясының түрі
Type of cascade reaction of the complement system
Альтернативті жол – комплемент жүйесінің каскадтық реакциясының түрі және инфекцияға қарсы табиғи қорғаныс ретінде туа біткен иммундық жүйенің құрамдас бөлігі. Альтернативті жол – патогендерді опсонизациялап, өлтіретін үш комплемент жолының бірі. Бұл жол C3b ақуызы тікелей микробқа байланысқанда іске қосылады. Сонымен қатар, оны шетелдік заттар мен зақымдалған тіндер де іске қосуы мүмкін.
The alternative pathway is a type of cascade reaction of the complement system and is a component of the innate immune system, a natural defense against infections. The alternative pathway is one of three complement pathways that opsonize and kill pathogens. The pathway is triggered when the C3b protein directly binds a microbe. It can also be triggered by foreign materials and damaged tissues.
Каскадтық
Бұл пішіннің өзгеруі плазмадағы белок фактор B-ні байланыстыруға мүмкіндік береді, бұл фактор D-ні фактор B-ні Ba және Bb-ге бөлуге мүмкіндік береді. Bb, C3(H2O)-мен байланысып, C3(H2O)Bb құрайды. Бұл кешен сұйық фазалық C3 конвертазасы деп те аталады. Бұл конвертаза, баламалы жол C3 конвертазасы, аз мөлшерде ғана өндірілсе де, бірнеше C3 белгісін C3a және C3b-ге бөлуге болады. Кешен пропердин, сарысудағы белокты байланысқанға дейін тұрақсыз деп есептеледі. Пропердиннің қосылуы C3bBbP кешенін құрайды, бұл тұрақты қосылыс, қосымша C3b-ні байланыстырып, баламалы жол C5 конвертазасын қалыптастырады. Баламалы жолдың C5 конвертазасы (C3b)2BbP (кейде C3b2Bb деп аталады) құрайды. C5 конвертазасы құрылғаннан кейін (классикалық жолдан (C3b)2BbP немесе C4b2a3b түрінде), комплемент жүйесі белсендіру тәсіліне (баламалы, классикалық немесе лектин) қарамастан, бірдей жолды ұстанады. C5 конвертазасы C5-ті C5a және C5b-ге бөліп алады. C5b, C6, C7, C8 және одан кейін C9 молекулаларының бірнешесіне тізбектей байланысып, мембраналық шабуыл кешенін құрайды.
This change in shape allows the binding of plasma protein Factor B, which allows Factor D to cleave Factor B into Ba and Bb. Bb remains bound to C3(H2O) to form C3(H2O)Bb. This complex is also known as a fluid phase C3 convertase. This convertase, the alternative pathway C3 convertase, although only produced in small amounts, can cleave multiple C3 proteins into C3a and C3b. The complex is believed to be unstable until it binds properdin, a serum protein. The addition of properdin forms the complex C3bBbP, a stable compound which can bind an additional C3b to form alternative pathway C5 convertase. The C5 convertase of the alternative pathway consists of (C3b)2BbP (sometimes referred to as C3b2Bb). After the creation of C5 convertase (either as (C3b)2BbP or C4b2a3b from the classical pathway), the complement system follows the same path regardless of the means of activation (alternative, classical, or lectin). C5 convertase cleaves C5 into C5a and C5b. C5b binds sequentially to C6, C7, C8 and then to multiple molecules of C9 to form membrane attack complex.
Аурудың пайда болуындағы рөлі
Комплемент жүйесінің бұзылуы бірнеше аурулар мен патологияларға қатысты, соның ішінде бүйрек функциясының нашарлауына әкелетін атипиялық гемолитикалық уремиялық синдромға. Қартаюмен байланысты макулярлық дегенерация (АМД) қазір, кем дегенде ішінара, торлы қабықта комплементтің артық белсенділігінен туындайды деп саналады. Альтернативті жолдың белсенділігі атипиялық гемолитикалық уремиялық синдром, C3 гломерулопатиясы және C3 гломерулонефриті (Тығыз шоғырланған ауру немесе MPGN II түрі) сияқты комплементке байланысты бүйрек ауруларында да маңызды рөл атқарады.
Dysregulation of the complement system has been implicated in several diseases and pathologies, including atypical hemolytic uremic syndrome in which kidney function is compromised. Age related macular degeneration (AMD) is now believed to be caused, at least in part, by complement overactivation in retinal tissues. Alternative pathway activation also plays a significant role in complement mediated renal disorders such as atypical hemolytic uremic syndrome, C3 glomerulopathy, and C3 glomerulonephritis (Dense Deposit Disease or MPGN Type II).