Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
C3 конвертазасы (C4bC2b, бұрын C4b2a) серин протеазалар отбасысына жатады және туа біткен иммунитетте бөлшектердің опсонизациялануына, қабыну пептидтерінің шығарылуына, C5 конвертазасының қалыптасуына және жасуша лизісіне алып келетін комплемент жүйесінің құрамдас бөлігі ретінде қажет. C3 конвертазасы балама жолмен (C3bBb) немесе классикалық және лектин жолдарымен (C4bC2b, бұрын C4b2a) түзілетін нысанына сілтеме жасау үшін қолданылуы мүмкін. Қалыптасқаннан кейін, екі C3 конвертазасы да C3-ті C3a және C3b-ге протеолитикалық түрде ыдыратады (сондықтан "C3 конвертазасы" деген атау пайда болған). C3a деп аталатын кішірек фрагмент қан тамырларының өткізгіштігін арттыруға және фагоциттердің тіндерге өтуіне көмектеседі, ал ірі C3b фрагментін опсонин ретінде қолдануға болады немесе ол C3 конвертазасының кез келген түрімен байланысып, мембраналық шабуыл кешенін құру үшін C5-ті белсендірмейтін үш молекулалық C5 конвертазасын қалыптастырады.
C3 convertase (C4bC2b, formerly C4b2a) belongs to family of serine proteases and is necessary in innate immunity as a part of the complement system which eventuate in opsonisation of particles, release of inflammatory peptides, C5 convertase formation and cell lysis. C3 convertase can be used to refer to the form produced in the alternative pathway (C3bBb) or the classical and lectin pathways (C4bC2b, formerly C4b2a). Once formed, both C3 convertases will catalyze the proteolytic cleavage of C3 into C3a and C3b (hence the name "C3 convertase"). The smaller fragment called C3a serves to increase vascular permeability and promote extravasation of phagocytes, while the larger C3b fragment can be used as an opsonin or bind to either type of C3 convertase to form the trimolecular C5 convertase to activate C5 for the membrane attack complex.
Құрылу
С3 конвертазасы үш түрлі жолмен қалыптасады: классикалық, лектиндік және баламалы жолдар арқылы.
C3 convertase formation can occur in three different pathways: the classical, lectin, and alternative pathways.
Балама жол
С3 комплементінің еркін қозғалатын конвертаза, тромбин, плазмин немесе тіпті бактериялық ферменттермен ыдырауы С3а және С3b фрагменттерінің пайда болуына әкеледі. Ірі фрагмент – С3b – микроорганизмдердің бетіне немесе комплемент белсендірілу орнындағы тиоэстер домені арқылы антидене молекулаларына ковалентті байланысады. Ыдырағаннан кейін және жасуша бетіне байланысқаннан кейін С3b фрагменті B факторы деп аталатын плазмалық ақуызға байланысуға дайын. B факторы (зимоген) плазмалық серин протеазасы D факторымен ыдыратылып, Ba деп аталатын кішкентай фрагмент бөлінеді және С3b-ге жалғасып қалатын Bb деп аталатын ірі фрагмент түзіледі. Сонымен қатар, функционалды С3 конвертазасын құру үшін Mg2+ иондары қажет. Осылайша, балама С3 конвертазасы (С3bBb) пайда болады және ол С3-ті өзінің димерлі Bb суббірлігі арқылы ыдырата алады. С3 конвертазалары С3-ті ыдыратып С3b-ні түзеді, ол кейін балама жол арқылы қосымша С3 конвертазасын құра алады, бұл комплемент каскадындағы сигналды күшейтудің мүмкін механизмі болып табылады, нәтижесінде белсендірілген бөлшектердің бетінде С3b молекулаларының көп саны жиналады, бұл опсонизация мен жедел жергілікті қабынуға мүмкіндік береді.
Cleavage of complement C3 by a free floating convertase, thrombin, plasmin or even a bacterial enzyme leads to formation of C3a and C3b fragments. C3b, the larger fragment, becomes covalently attached to the microbial surface or to the antibody molecules through the thioester domain at the site of complement activation. After cleavage and binding to cell surface, the C3b fragment is ready to bind a plasma protein called Factor B. The Factor B (a zymogen) is cleaved by a plasma serine protease Factor D releasing a small fragment called Ba and generating a larger fragment called Bb that remains attached to C3b. Also Mg2+ ions are necessary for forming a functional C3 convertase. Thus, the alternative C3 convertase (C3bBb) is formed and is able to cleave C3 via its dimeric Bb subunit. Since C3 convertases cleave C3 to produce C3b which can then form an additional C3 convertase through the alternative pathway, this is a potential mechanism of signal amplification in the complement cascade resulting in the deposition of large numbers of C3b molecules on the surface of activating particles, enabling opsonisation and acute local inflammation.
Хромосомадағы орны
C2, C4 және B факторын кодтайтын гендер MHC-ның 6-хромосомасында I кластағы өнімдердің B локусы мен II кластағы өнімдердің D локусы аралығында орналасқан.
The genes encoding C2, C4 and factor B are located on chromosome 6 between the B locus of class I products and the D locus of class II products in the MHC.