Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Бүлдірлі аутоиммундық аурулар
терідегі бүлдірлі ауру
Blistering autoimmune diseases
a skin blistering disease
Пемфигус (Pemphigus) – тері мен шырышты қабықтарды зақымдайтын сирек кездесетін бүлдірлі аутоиммундық аурулардың тобы. Бұл атау грек тіліндегі "pemphix" түбірінен шыққан, ол "көпіршік" дегенді білдіреді. Пемфигусте десмоглеинге қарсы аутоантиденелер пайда болады, ол десмосомалар деп аталатын байланыс нүктелері арқылы жақын орналасқан эпидермалық жасушаларды біріктіретін "желім" қызметін атқарады. Автоантиденелер десмоглеинге шабуыл жасағанда жасушалар бір-бірінен ажырап, эпидермис бөлінеді, бұл құбылыс акантолиз деп аталады. Осының салдарынан көпіршіктер пайда болып, жарылып, жараға айналады. Кейде бұл көпіршіктер терінің кең аумағын жабуы мүмкін. Бастапқыда бұл аурудың себебі белгісіз болды, сондықтан "пемфигус" термині тері мен шырышты қабықтың кез келген көпіршікті ауруын сипаттау үшін қолданылды. 1964 жылы зерттеушілер пемфигуспен ауыратын науқастардың қанында көпіршіктердің пайда болуына себеп болатын тері қабаттарына антиденелер бар екенін анықтады. 1971 жылы осы аурудың аутоиммундық екенін зерттейтін мақала жарияланды.
Pemphigus ('/p//ɛ//m//f//ɪ//g//ə//s/ or /p//ɛ//m/'/f//aɪ//g//ə//s/) is a rare group of blistering autoimmune diseases that affect the skin and mucous membranes. The name is derived from the Greek root pemphix, meaning "blister". In pemphigus, autoantibodies form against desmoglein, which forms the "glue" that attaches adjacent epidermal cells via attachment points called desmosomes. When autoantibodies attack desmogleins, the cells become separated from each other and the epidermis becomes detached, a phenomenon called acantholysis. This causes blisters that slough off and turn into sores. In some cases, these blisters can cover a large area of the skin. Originally, the cause of this disease was unknown, and "pemphigus" was used to refer to any blistering disease of the skin and mucosa. In 1964, researchers found that the blood of patients with pemphigus contained antibodies to the layers of skin that separate to form the blisters. In 1971, an article investigating the autoimmune nature of this disease was published.
Түрлері
Пемфигустың бірнеше түрлері (pemphigus vulgaris, pemphigus foliaceus, эпидермалық нейтрофильді IgA дерматозы және паранеопластикалық пемфигус) ауырлығы бойынша әр түрлі болады. Пемфигустың салдарынан болатын тері зақымдануы өлімге әкелетін инфекцияларға әкелуі мүмкін, сондықтан емдеу өте маңызды. Pemphigus vulgaris (PV, ICD 10 L10.0) – бұл аурудың ең жиі кездесетін түрі және антиденелер десмоглеин 3-ке шабуыл жасағанда пайда болады. Жабырлану көбінесе ауызда басталады, бұл тамақ ішуді қиындатып, ыңғайсыз етеді. PV кез келген жаста кездесуі мүмкін, бірақ көбінесе 40 пен 60 жас аралығындағы адамдарда жиірек болады. Ашкенази еврейлері арасында одан да көп кездеседі. Сирек жағдайларда, миастения грависпен байланысты болуы мүмкін. Тырнақ ауруы жалғыз белгісі болуы мүмкін және емдеуді жоспарлауда прогностикалық мәні бар. Сонымен қатар, Тунис елінде де кездеседі. Интраэпидермалық нейтрофильді IgA дерматозы гистологиялық тұрғыдан нейтрофильдермен, кейбір эозинофилдермен және акантолизбен бірге интраэпидермалық көпіршіктермен сипатталады. Пемфигустың ең сирек және ең ауыр түрі – паранеопластикалық пемфигус (PNP). Бұл ауру қатерлі ісіктің, әдетте лимфома немесе Кастлеман ауруының асқынуы болып табылады. Ісік диагнозы қойылғанға дейін де пайда болуы мүмкін. Ауыз, еріндер және жұтқыншақта ауыр жаралар пайда болады. Бұл пемфигус түрінде ауру процесі көбінесе өкпеге таралып, бронхиолит облитераны (құрысқан бронхиолит) тудырады. Бұл түр азырақ кездеседі, бірақ Ашкенази еврей халқы арасында ең көп таралған. Ісікті толық алып тастау және/немесе емдеу тері ауруын жақсартуы мүмкін, бірақ өкпе зақымдануы көбінесе қайта орнамайды. Эндемикалық пемфигус фолиацеусқа Эль-Багредегі (Колумбия) эндемикалық пемфигус фолиацеустың жаңа түрі және Солтүстік Африкадағы Тунистегі эндемикалық пемфигус кіреді. Хейли-Хейли ауруы, сондай-ақ отбасылық қауырсыздау пемфигус деп те аталады, мұрагерлік тері ауруы болып табылады, аутоиммундық емес, сондықтан пемфигус аурулары тобына жатпайды.
The several types of pemphigus (pemphigus vulgaris, pemphigus foliaceus, intraepidermal neutrophilic IgA dermatosis, and paraneoplastic pemphigus) vary in severity. Skin lesions caused by pemphigus can lead to fatal infections, so treatment is extremely important. Pemphigus vulgaris (PV ICD 10 L10.0) is the most common form of the disorder and occurs when antibodies attack desmoglein 3. Sores often originate in the mouth, making eating difficult and uncomfortable. Although PV may occur at any age, it is most common among people between 40 and 60. It is more frequent among Ashkenazi Jews. Rarely, it is associated with myasthenia gravis. Nail disease may be the only finding and has prognostic value in management. and Tunisia. Intraepidermal neutrophilic IgA dermatosis is characterized histologically by intraepidermal bullae with neutrophils, some eosinophils, and acantholysis. The least common and most severe type of pemphigus is paraneoplastic pemphigus (PNP). This disorder is a complication of cancer, usually lymphoma or Castleman's disease. It may precede the diagnosis of the tumor. Painful sores appear on the mouth, lips, and the esophagus. In this variety of pemphigus, the disease process often involves the lungs, causing bronchiolitis obliterans (constrictive bronchiolitis). Though much less frequent, it is still found the most in the Ashkenazi Jewish population. Complete removal of and/or cure of the tumor may improve the skin disease, but lung damage is generally irreversible. Endemic pemphigus foliaceus includes fogo selvagem, the new variant of endemic pemphigus foliaceus in El Bagre, Colombia, and the Tunisian endemic pemphigus in North Africa. Hailey Hailey disease, also called familial benign pemphigus, is an inherited skin disease, not an autoimmune disease, so it is not considered part of the pemphigus group of diseases.
Диагностика
Пемфигус – эпителийдің жабысу молекулаларына қарсы реакция жасайтын патогендік (көбінесе IgG) аутоантителолардың болуымен және қалыпты жасушалар аралық байланысының жоғалтуымен (акантолиз) сипатталатын аутоиммундық ішэпителийлік көпіршік ауруларының тобы. Нақты диагноз қою үшін дерматопатолог немесе ауыз патологы тері немесе шырышты қабық биопсиясын қарауы қажет. Тері биопсиясы көпіршіктің жиегінен алынып, гистопатологиялық зерттеу үшін дайындалады және микроскоппен тексеріледі. Патолог эпидермалық жасушалардың бөлінуінен (акантолиз) туындаған ішэпидермалық көпіршікті іздейді. Осының салдарынан эпидермистің беткі (жоғарғы) қабаты қабыршақталып, көпіршіктің "төсегінде" жасушалардың төменгі қабаты қалады. Бұл төменгі қабат жасушалар "құлып тасы" тәрізді көрінеді. Диагнозды растау үшін тері биопсиясында тікелей иммунофлуоресценция арқылы антидесмоглеин аутоантителоларын анықтау қажет. Бұл антиденелер эпидермалық жасушалар арасындағы десмосомалар бойында IgG жинақтары түрінде көрінеді, бұл пішін тауық торына ұқсайды. Антидесмоглеин антиденелерін ELISA әдісімен қан сарысуынан да анықтауға болады.
Pemphigus defines a group of autoimmune intraepithelial blistering diseases that are characterized by loss of normal cell cell adhesion (acantholysis), and by the presence of pathogenic (predominantly IgG) autoantibodies reacting against epithelial adhesion molecules. Definitive diagnosis requires examination of a skin or mucous membrane biopsy by a dermatopathologist or oral pathologist. The skin biopsy is taken from the edge of a blister, prepared for histopathology and examined with a microscope. The pathologist looks for an intraepidermal vesicle caused by the breaking apart of epidermal cells (acantholysis). Thus, the superficial (upper) portion of the epidermis sloughs off, leaving the bottom layer of cells on the "floor" of the blister. This bottom layer of cells is said to have a "tombstone" appearance. Definitive diagnosis also requires the demonstration of antidesmoglein autoantibodies by direct immunofluorescence on the skin biopsy. These antibodies appear as IgG deposits along the desmosomes between epidermal cells, a pattern reminiscent of chicken wire. Antidesmoglein antibodies can also be detected in a blood sample using the ELISA technique.
Емдеу
Егер емделмесе, пемфиг өлімге әкелуі мүмкін, көбінесе зақымдарға туындаған күшті мүмкіндік инфекциясынан. Ең көп қолданылатын ем – ауызға қабылданатын стероидтар, әсіресе преднизон, көбінесе жоғары дозада. Кортикостероидтардың қосымша әсерлері стероидтарды азайтатын немесе қосымша дәрілерді қолдануды талап етуі мүмкін. Жоғары дозадағы стероидтік емнің ең қауіпті қосымша әсерлерінің бірі – ішек перфорациясы, ол сепсиске алып келуі мүмкін. Пемфигсты емдеу үшін қолданылатын стероидтар және басқа да дәрілер перфорацияның белгілерін жасыруы мүмкін. Ауызға қабылданатын стероидтардың жоғары дозасын қабылдаған науқастар асқазан-ішек жолдарының денсаулығын жақыннан қадағалауы керек. Зақымдар әдетте қатты ауыратындықтан, ауырсынды басатын дәрілер стероидтардың салдарынан туындаған асқазан-ішек проблемаларын күрделендіріп, нашарлатады.
If not treated, pemphigus can be fatal, usually from overwhelming opportunistic infection of lesions. The most common treatment is the administration of oral steroids, especially prednisone, often in high doses. The side effects of corticosteroids may require the use of so called steroid sparing or adjuvant drugs. One of the most dangerous side effects of high dosage steroid treatments is intestinal perforations, which may lead to sepsis. Steroids and other medications being taken to treat pemphigus may also mask the effects of the perforations. Patients on high dosages of oral steroids should closely monitor their gastrointestinal health. As lesions are usually terribly painful, pain medication likely complicates and exacerbates the gastrointestinal issues caused by steroids.
Зардап шеккен жануарлар
Pemphigus foliaceus үй жануарлары – иттерде, мысықтарда және жылқыларда кездеседі, және ветеринарияда диагностикаланатын ең көп таралған аутоиммундық тері ауруы болып табылады. Жануарлардағы PF кішкентай көпіршіктердің топтарын тудырады, олар тез арада іріңдікке айналады. Іріңдіктер жарылып, эрозиялар пайда болуы немесе қабықтанып бітуі мүмкін. Емделмесе, жануарлардағы PF өмірге қауіпті, жағдайдың нашарлауына және екіншілік инфекцияға әкеледі. PV – үй жануарлары, яғни иттер мен мысықтарда сипатталған өте сирек кездесетін ауру. Паранеопластикалық пемфигус үй жануарларында анықталған.
Pemphigus foliaceus has been recognized in pet dogs, cats, and horses, and is the most common autoimmune skin disease diagnosed in veterinary medicine. PF in animals produces clusters of small vesicles that quickly evolve into pustules. Pustules may rupture, forming erosions or become crusted. Left untreated, PF in animals is life threatening, leading to not only loss of condition, but also secondary infection. PV is a very rare disorder described in pet dogs and cats. Paraneoplastic pemphigus has been identified in pet dogs.